少见病理亚型肾细胞癌11例动态增强CT表现及文献复习

汪 飞，王 娴，邹佳华△，赵祖来，邱 林，彭良中

湖北省黄冈市中医医院 1肿瘤科 2放射科 3骨科 4脑科，黄冈 438000

少见病理亚型肾细胞癌11例动态增强CT表现及文献复习

汪 飞1，王 娴1，邹佳华1△，赵祖来2，邱 林3，彭良中4

湖北省黄冈市中医医院1肿瘤科2放射科3骨科4脑科，黄冈 438000

目的 总结几种少见病理亚型肾细胞癌的动态增强CT表现，提高影像诊断水平。方法 结合相关文献，回顾性分析经手术病理证实的11例少见病理亚型肾癌患者动态增强CT表现。结果 5例乳头状细胞癌，4例平扫密度不均，1例为囊性低密度影，增强扫描呈少血供表现；4例嫌色细胞癌，3例平扫密度均匀，1例密度不均，增强扫描呈均匀或不均匀轻中度强化；1例Bellini集合管癌，平扫表现为肾脏体积增大，密度不均，肿瘤界限不清，增强扫描呈轻度不均匀延时强化，并侵犯肾周脂肪囊；1例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌，平扫病灶内见多发环形钙化灶，增强扫描病灶实性部分明显强化。结论 CT对少见病理亚型肾癌的定性诊断有一定的价值，但确诊还应依赖于病理学检查。

肾细胞癌； 动态增强CT扫描； 病理亚型

肾乳头状癌(papillary renal cell carcinoma，PRCC)、嫌色细胞癌(chromophobe renal cell carcinoma，CRCC)、Bellini集合管癌(collecting duct carcinoma，CDC)、Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(Xp11.2 translocation/TFE3 fusion-associated renal carcinoma，简称Xp11.2易位性肾癌)属少见病理亚型肾细胞癌(renal cell carcinoma，RCC)，发病率远低于透明细胞癌(clear cell carcinoma，CCRCC)，临床对其认识不足，在影像诊断中易发生误诊。现对经术后病理证实的11例少见病理亚型RCC相关资料进行分析，结合相关文献报道，对其CT表现进行总结，以加深对这几种疾病的认识，提高影像诊断的准确性。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集黄冈市中医医院2012年6月～2016年1月经手术病理证实的少见病理亚型RCC 11例，其中PRCC 5例，CRCC 4例，CDC 1例，Xp11.2易位性肾癌1例。其中男7例，女4例。病灶最大者约6.5 cm×7.0 cm，最小者约2.3 cm×2.3 cm。8例临床表现为腰背部疼痛，4例表现为血尿，1例无明显症状。

1.2 检查方法

采用SOMATON Definition AS 64排螺旋CT扫描仪。11例患者均为横断面常规平扫加增强。扫描参数：管电压120 kV，层厚5.0 mm，螺距1.0；扫描范围包括全肾。造影剂为碘佛醇，用量80～100 mL，浓度320 mg/mL，用高压注射器经肘静脉注入，注射速率2～3 mL/s，注入造影剂后25～35 s行皮质期扫描，80～100 s行实质期扫描，150～230 s行排泄期扫描。

1.3 影像分析方法

2名高年资影像医师在不知病理类型的情况下，于PACS系统经协商回顾性评价所有RCC。评价肿瘤的大小、形态、边界、平扫密度(以正常肾实质为标准)、强化程度及方式、肿瘤的扩散情况(包括肾周肾盂侵犯、淋巴结转移及肾静脉瘤栓)。

2 结果

PRCC 5例，均为圆形或类圆形。肿瘤大小3.0 cm×3.2 cm～6.5 cm×7.0 cm。CT平扫4例为等-低密度影，1例为稍高-低密度影，其中1例基本囊变，囊壁较厚，2例基本为实性，仅见少许坏死，2例为囊实性，1例见钙化灶，3例边界清晰。增强后2例皮质期呈轻中度较均匀强化，实质期强化程度有所增加，排泄期密度稍减低，2例病灶实性部分轻中度强化，囊变区无明显强化，1例基本囊变，仅较厚囊壁轻度强化。5例中有1例有腹膜后淋巴结转移。

CRCC 4例，均为圆形或类圆形。肿瘤大小3.2 cm×3.2 cm～5.5 cm×5.0 cm。CT平扫3例为等密度影，1例为等-低密度影(内见多发条索状钙化，边缘可见囊变)。4例均边界清晰。增强后3例呈均匀轻中度强化，实质期强化程度增加，排泄期密度减低(图1)，1例呈不均匀强化。4例中有1例侵犯肾盂。

A：CT平扫病灶呈类圆形等密度影，密度均匀，边界清晰，CT值34 Hu；B～D：动态增强CT示皮质期均匀轻中度强化，实质期强化程度增加，排泄期密度减低，增强各期CT值分别为65、76、49 Hu；E：病理检查示肿瘤细胞大小不一，呈巢状或片状排列，细胞胞膜清晰，胞质丰富，红染，核固缩，可见核周空晕(苏木精-伊红染色，×200)图1 1例47岁女性嫌色细胞癌患者的CT表现及病理切片图Fig.1 CT presentation of chromophobe renal cell carcinoma in a 47 years old female

CDC 1例，CT平扫表现为肾脏肿大，浸润性生长，皮髓质均受累，呈等-低密度影，边界不清。增强后呈轻度不均匀延时强化，肾周脂肪囊受侵(图2)。

Xp11.2易位性肾癌1例，类圆形，直径约2.4 cm。CT平扫病灶实性部分呈等密度影，内见多发环形钙化，边界清晰，增强病灶实性部分在皮质期及实质期明显强化，程度稍低于肾皮质，排泄期密度减低。

3 讨论

PRCC起源于肾近曲小管上皮细胞，任何年龄均可发生，高峰在60～79岁，儿童和青少年少见，男性发病率略高于女性。PRCC患者CT平扫常呈等密度或低密度，偶见高密度肿瘤，边缘光滑，与周围组织界限清楚，容易出血、囊变及钙化[1]，本组5例中4例平扫为等-低密度影，1例为稍高-低密度影，1例可见钙化，3例边界清晰。姜天娇等[2]对23例PRCC患者CT增强特点进行了分析，发现其在皮质期CT值较平扫仅平均上升13.1 Hu，并且实质期强化程度有增加趋势，本组有2例为此种表现。2例表现为囊实性，增强扫描仅实性部分有强化，与冯婕等[3]的研究结果一致。1例平扫为囊性低密度影，增强扫描仅较厚的囊壁轻度强化，易误诊为囊肿，Couvidat等[4]曾有过报道。段崇锋等[5]对PRCCⅠ型(嗜碱性)与Ⅱ型(嗜酸性)CT表现作了细致的对比，发现Ⅰ型肿瘤一般呈类圆形、无分叶、边界清、强化均匀、无肿瘤扩散，而Ⅱ型肿瘤多呈不规则形有分叶、边界不清、强化不均匀、有肿瘤扩散。本组5例PRCC未进行病理学上的进一步划分，其中有1例伴腹膜后淋巴结转移。

A：CT平扫表现为左肾密度减低，体积增大，肾周脂肪间隙模糊，CT值为25Hu；B～D：动态增强CT显示肿瘤，呈浸润性生长，皮髓质均受累，皮质期轻度强化，实质期及排泄期强化程度有所增加，增强各期CT值分别为38、49、65 Hu；E：肿块内见增生的异型上皮，呈小管状、乳头状及巢状排列，细胞核大、深染，细胞质红染，间质纤维组织增生，有大量的中性粒细胞、淋巴细胞等炎性细胞浸润(苏木精-伊红染色，×200)图2 1例63岁男性Bellini集合管癌患者的CT表现及病理切片图Fig.2 CT presentation of Bellini collecting duct carcinoma in a 63 years old male

CRCC来源于肾集合小管上皮，其发病年龄在50～60岁，儿童也可发病，男女发病率相似，是预后最好的RCC。CT平扫多为界限清晰、密度均匀的肿物，可伴有钙化、坏死及囊变，本组4例中有3例为均匀性等密度影，1例伴囊变及钙化，4例均边界清晰。较大肿瘤可以出现中央瘢痕，目前考虑可能为肿瘤长期缓慢生长过程中慢性缺血所致，但本组病例未见这一征象，还是考虑与病灶大小有关。有文献报道CRCC均匀强化比例高达69%，远高于CCRCC及PRCC均匀强化比例，且认为强化是否均匀可以作为鉴别的重要影像学特征[6]，本组4例中有3例均匀强化。关于CRCC强化峰值期相，文献报道有差异，Raman等[7]报道强化峰值位于动脉期，林楚岚等[8]报道了一组14例CRCC，其中10例强化峰值出现在肾实质期，而夏加宝等[9]回顾性分析了22例CRCC的CT表现，结果16例(72.7%)强化峰值出现在皮髓质期，4例出现在肾实质期，本组4例强化峰值均在肾实质期。

CDC来源于集合管或Bellini’s管上皮细胞，呈浸润性生长，边缘不清常累及肾盂、肾盏和肾皮质，常侵犯肾周脂肪囊和肾筋膜，恶性度较高，易发生局部和远处转移[10-12]。根据肿瘤浸润所达肾脏部位不同，可分为3型：单纯髓质型、皮质-髓质型、皮质-髓质-肾盂型[10]，本例为皮质-髓质-肾盂型。肿瘤细胞不规则管状结构排列、肿瘤内结缔组织增生形成的致密肿瘤基质、肿瘤内黏液成分和坏死区这3种成分构成了肿瘤的主体，决定了CT平扫可表现为稍高-等-稍低密度区[11]，本例表现为等-低密度影。杨国美等[12]报道了2例CDC，发现CT平扫内均可见多发钙化灶，认为是钙盐沉积于肿瘤内结缔组织所致，而本例未见钙化。刘学玲等[11]总结了7例CDC患者CT表现特点，也未见钙化，且均表现为肿瘤界限不清，无包膜，患肾轮廓相对正常，增强扫描呈轻中度进行性延迟强化，本例CT表现与其一致。

Xp11.2易位性肾癌临床罕见，与常见RCC主要发生于成人不同，该病主要发生于儿童和年轻人。Argani等[13]报道，成人RCC中仅有0.5%为该型，而儿童和年轻人肾癌中该型约占1/3，本例患者年龄为27岁。国内外报道影像学表现特异性较少，CT平扫瘤体多呈稍高密度或高密度，也可呈低密度，密度不均匀，可有囊变坏死及钙化，大部分边界清晰，本例CT平扫病灶实性部分为等密度影，内见多发环形钙化，边界清晰。朱庆强等[14]认为Xp11.2易位性肾癌为中等血供的肿瘤，瘤体在各期强化程度明显低于肾皮质，但要稍高于肾髓质，Kato等[15]报道该亚型与PRCC在病理学与影像学表现有许多相似之处，都表现为乏血管肿瘤。本例增强特点与上述研究结果不尽相同，表现为皮质期及实质期明显持续强化，强化程度仅略低于肾皮质，排泄期密度减低。

综上所述，CT对少见病理亚型RCC诊断有一定的价值，CT强化程度及方式是区分肾癌亚型最有价值的参数，但确诊还应依赖于病理检查。

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(2016-05-04 收稿)

Dynamic Contrast-enhanced CT Presentation of Rare Histological Subtypes of Renal Cell Carcinoma in 11 Cases and Literature Review

Wang Fei，Wang Xian，Zou Jiahua△etal

DepartmentofOncology，HuanggangHospitalofTraditionalChineseMedicine，Huanggang438000，China

Objective To summarize the dynamic contrast-enhanced CT findings of rare pathological subtypes of renal cell carcinoma，so as to improve the imaging diagnosis.Methods We retrospectively analyzed the CT manifestation of 11 patients with rare pathological subtypes of renal cell carcinoma confirmed by surgical pathology and reviewed literatures.Results In 5 cases of papillary carcinoma，CT plain scan showed inhomogeneous density in 4 cases and cystic hypodense in 1 case，and enhanced CT showed insufficient blood supply.In 4 cases of chromophobe carcinoma，plain scan showed homogeneous density in 3 case and inhomogeneous density in 1 case，and enhanced CT showed mild to moderate homogeneous or inhomogeneous enhancement.In 1 case of Bellini collecting duct carcinoma，plain scan showed enlarged kidney volume and inhomogeneous density，ambiguous boundary；enhanced CT showed mild inhomogeneous delayed enhancement and invasion of renal adipose capsule.In 1 cases of Xp11.2 translocation/TFE3 fusion-associated renal carcinoma，ring-like calcifications were observed on CT scan，the enhanced CT showed that the solid portion of mass was enhanced obviously.Conclusion CT is a valuable method to diagnose rare pathological subtypes of renal cell carcinoma.But the final diagnosis should be based on pathology.

renal cell carcinoma； dynamic contrast-enhanced CT； pathological subtypes

汪 飞，男，1982年生，硕士研究生,E-mail:wf-19821985@163.com

△通讯作者，Corresponding author,E-mail:106216871@qq.com

R737.11

10.3870/j.issn.1672-0741.2017.01.020