外科手术切除并自体植皮治疗隆突性皮肤纤维肉瘤2例

高清云,吴运瑾,沈亮亮,赵敬军

1.同济大学附属同济医院皮肤科,上海 200065;2.同济大学附属同济医院病理科,上海 200065

1 临床资料

例1,患者,女,48岁,因右下腹部皮肤肿块5年,逐渐增大3个月就诊。患者于5年前无明显诱因右下腹出现一皮肤结节,肤色,黄豆大小,无自觉症状,未予进一步处理。近3个月来结节逐渐增大,质软,无瘙痒,无疼痛,无溃破、出血。患者既往体健。体检:一般情况可,全身浅表淋巴结未触及,心肺未见明显异常。皮肤科情况:右下腹部见一约2 cm×2 cm大小暗红色结节,质软,表面光滑,界清,突出皮肤,无囊性感(图1)。实验室检查:血、尿常规,肝肾功能,血凝常规均正常。HIV抗体、梅毒血清学试验、梅毒确诊试验均阴性。手术活检取材皮损组织病理示肿瘤细胞主要位于真皮全层,浅表部与表皮之间有一狭长的细胞稀疏区(图2),深部浸润至皮下脂肪组织浅层,界尚清;肿瘤中心区内见弥漫浸润生长的单一短梭形肿瘤细胞呈束状和漩涡状排列,形成特征性的席纹状或车辐状排列(图3),大部分瘤细胞异型性并不明显,部分肿瘤细胞核大、深染,核分裂像约8个/10HPF(图4)。免疫组化示CD34弥漫强阳性(图5)。诊断:隆突性皮肤纤维肉瘤。患者麻醉成功后取仰卧位,按常规用安尔碘消毒右下腹部,距原切口2 cm取斜梭形切口约7 cm,逐层切开皮肤、皮下组织达腹外斜肌腱膜表面,将原切口周围的皮肤、皮下组织切除。切除组织术后病理未见肿瘤细胞 。

图1 右下腹部皮损

图2 肿瘤细胞主要位于真皮全层,浅表部与表皮之间有一狭长的细胞稀疏区

图4 部分肿瘤细胞核大、深染

图5 CD34染色阳性 ×400

例2,患者,女,54岁,因左上胸部皮肤肿物10余年,逐渐增大就诊。患者10年前无明显诱因下发现左上胸部出现一肿块,淡红色黄豆大小,质软,逐渐扩大。无瘙痒,无疼痛,无溃破、出血。当时未予治疗。患者既往体健。查体:一般情况可。全身浅表淋巴结未触及,心肺未见明显异常。皮肤检查:左上胸部可见3 cm×5 cm大小斑块,中间可见0.5 cm×0.5 cm隆起,淡红色,质软,边界清楚(图6)。辅助检查:血、尿常规,肝肾功能,血凝常规均正常。皮损组织病理:梭形细胞肿瘤,神经纤维瘤可能(图7～9)。免疫组化结果:CD34(+),S100(-),CD56(-),SMA(-)。免疫组化提示隆突性皮肤纤维肉瘤(图10)。冰冻切片检查:上侧切缘,肩侧切缘及基底切缘均未见肿瘤。CD34(+),S100(-),SMA(肌+),PGM-1(组织细胞+)。结合原病史及免疫组化结果诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤。患者麻醉成功后取仰卧位,按常规用安尔碘消毒左上胸部及右大腿部皮肤,铺无菌巾、单。左上胸部沿肿瘤外侧2 cm美蓝标记肿瘤边缘及切缘,剪纸标记范围备取皮。局部浸润麻醉,沿肿瘤周围2 cm正常皮肤处切除肿瘤组织,完全分离皮下脂肪及肌层,压迫切缘电刀止血,生理盐水纱布覆盖。右大腿部沿剪纸范围美蓝标记切缘,沿切缘锐性切开至脂肪层,完整游离皮瓣。取出皮瓣后置入生理盐水,电刀止血取皮区,皮下及皮内间断缝合切口,表面敷贴覆盖。修理取出皮瓣下附着脂肪,备用。取出皮瓣与左上胸部切缘全层间断缝合,结扎后留线尾30 cm。生理盐水冲洗,完整止血。植皮区覆盖酒精小纱布压迫,留取线尾对称打结,绷带压迫包扎 (图11、12)。

图6 左上胸部可见3 cm×5 cm大小斑块，中间可见0.5 cm×0.5cm隆起，淡红色，质软，边界清楚Fig.6 3 cm×5 cm patch on left chest,with a0.5 cm×0.5cm eminence in the middle of patch,pink,soft,and boundary clear

图7 肿瘤细胞主要位于真皮全层，浅表部与表皮之间有一狭长的细胞稀疏 HE×40Fig.7 Tumor cells in whole dermis,and a longand narrow cell sparse area between superficialand epidermis HE×40

图8 真皮全层广泛的梭形肿瘤细胞呈束状和漩涡状排列，细胞浸润到脂肪层 HE×100Fig.8 Spindle cells in whole dermis arrangedin fascicular and vortex patterns and infiltratedto adipose layer, HE×100

图9 部分肿瘤细胞核大、深染,可见核分裂像 HE×400Fig.9 Some tumor cells with big and hyperchromaticnuclei,nuclear division,HE×400

图10 CD34弥漫强阳性 ×200Fig.10 CD34 strong positive and diffuse,×200

图11 手术中Fig.11 In operation

术后2周Twoweeksafteroperation术后7周Sevenweeksafteroperation

2 讨论

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种交界恶性/潜在低度恶性的纤维组织细胞肿瘤,起源于真皮中一种可向多方向分化的间质细胞(CD34阳性树突状细胞),发病率低,在恶性肿瘤中<0.1%[1-2]。男性多见,可发生于任何年龄,最常见于中年。50%～60%好发于躯干,其次为四肢近端和颈项部。肿瘤表现为隆起硬固肿块,其上发生多个结节,呈淡红、青紫色。损害逐渐增大并融和,有时呈多叶状,表面稍光滑,生长缓慢。一般无自觉症状,个别有轻度或中度疼痛。

瘤除隆起表面外,也可侵袭性生长,侵及皮下组织。常局部复发,但鲜有转移。临床表现不明显需要进一步进行组织病理检查,CD34阳性是本病区别于其他纤维组织肿瘤的特异性抗原,具有诊断价值。例1患者病史5年,表现为孤立的单发结节,质地较软,不易与其他皮肤肿物如皮肤纤维瘤等鉴别,术后组织病理检查才得到明确诊断。

治疗首选手术切除,但术后易复发,且随着复发次数增多,肿瘤的恶性程度逐渐增加,侵袭性逐渐增强[3-4]。目前临床采用的切除方式包括肿瘤局部切除术、扩大切除术及Mohs显微手术[5]。足够的切除范围是最重要的影响复发和转移的决定性因素,行扩大切除术且切缘≥2 cm的DFSP患者局部复发率远低于采用局部切除手术治疗的患者,扩大切除术不仅可以降低DFSP局部复发率,同时可以减少转移的发生[6]。2例患者行扩大切除术后近2年皮损无复发,目前仍在随访中。

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[2] 温斯健,胡彬,杨励,等.隆突性皮肤纤维肉瘤50例临床病理分析[J].中华皮肤科杂志,2015,(12):840-843.

[3] 张锦,周晓军,马捷.纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤诊治研究进展[J].临床皮肤科杂志,2014,43(4):257-260.

[4] 先疆燕,王忠,王荣丽,等.手术部位感染危险因素的meta分析[J].外科研究与新技术,2017,6(1):39-43.

[5] Suman S,Sharma P,Jain TK,et al.Recurrent dermatofibrosarcoma protuberans with pulmonary metastases presenting twelve years after initial diagnosis:18F-FDG PET/CT imaging findings[J].CNM,2014,39(1):77-78.

[6] Fields RC,Hameed M,Qin L,et al.Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP):predictors of recurrence and the use of systemic therapy[J].ASO,2011,18(2):328-336.