头颈部淋巴结外Rosai-Dorfman病7例报告并文献复习

黄 楠，曹代荣*，陈潭辉，林 娜，吴吟晨，曾 峥

(1.福建医科大学附属第一医院影像科，福建 福州 350005；2.福建医科大学医学技术与工程学院，福建 福州 350005)

头颈部淋巴结外Rosai-Dorfman病7例报告并文献复习

黄 楠1，曹代荣1*，陈潭辉1，林 娜1，吴吟晨1，曾 峥2

(1.福建医科大学附属第一医院影像科，福建 福州 350005；2.福建医科大学医学技术与工程学院，福建 福州 350005)

目的 分析头颈部淋巴结外Rosai-Dorfman病(RDD)的影像学表现。方法 回顾性分析7例经病理证实的头颈部淋巴结外RDD的影像学资料。结果 7例患者中，发生于眼眶3例，颅内2例，颅外1例，鼻腔1例。7例中除1例眼眶RDD伴颈部淋巴结肿大外，余6例均为单纯淋巴结外病变。3例眼眶病变表现为眼眶浸润性肿块，伴或不伴邻近骨质破坏；2例颅内病变发生于硬脑膜，T2WI呈明显低信号；1例颅外病变表现为帽状腱膜下软组织肿块，侵袭颅骨向颅内生长；1例鼻腔病变患者表现为鼻腔均质肿块。结论 头颈部淋巴结外RDD在不同部位可有不同的影像学表现，不具特征性。当发现颅内硬脑膜肿块、T2WI呈明显低信号、眼眶浸润性肿块以及鼻腔内占位时应考虑到RDD的可能。

Rosai-Dorfman病；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease， RDD)是一种罕见的、以组织细胞增生为特征的良性病变，主要发生于儿童和青少年，临床以淋巴结肿大、发热和高γ球蛋白血症为特征[1]。RDD最常发生于淋巴结内；43%的患者发生淋巴结外病变，最常见于头颈部[2]。当结外受累为疾病的唯一表现时，其临床表现不具特异性，诊断困难。目前国内关于RDD影像表现的报道鲜见，且多集中于报道中枢神经系统RDD。本文回顾性分析7例经病理证实的头颈部RDD患者的影像学资料，分析其CT和MRI征象特点，并复习文献，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1一般资料 收集本院2009年5月—2016年2月经病理证实的头颈部淋巴结外RDD患者7例，其中男4例，女3例，年龄17～71岁，中位年龄46.0岁。临床表现为头痛、抽搐、头部肿物、眼球突出、眼眶肿物、鼻塞。其中1例随访4年后复发。7例患者中，发生于眼眶3例，颅内2例，颅外1例，鼻腔1例。3例眼眶病变患者均行CT平扫，其中1例行增强检查，2例行MR平扫及增强检查。2例颅内患者1例行CT和MR平扫及增强检查，1例仅行MR平扫。颅外及鼻腔RDD均仅行CT平扫。

1.2仪器与方法 CT检查：采用Toshiba Aquilion螺旋CT机，管电压120 kV，管电流300～350 mA，层厚1 mm或5 mm。增强扫描采用高压注射器经肘静脉注射非离子型对比剂碘帕醇(300 mgI/ml)，剂量1.5 ml/kg体质量，流率3.0～3.5 ml/s。

MR检查：采用GE Signa 1.5T及Siemens Magnetom Verio 3.0T超导型MR扫描仪，头颅16通道相控阵线圈及头颈联合相控阵线圈。对1例行常规FLASH 2D T1WI(TR 250 ms，TE 2.48 ms，矩阵256×205)、TSE T2WI(TR 6 000 ms，TE 96 ms，矩阵320×320)、FLAIR(TR 9 000 ms，TE 94 ms，TI 2 500 ms，矩阵256×232)、DWI(TR 8 200 ms，TE 102 ms，矩阵192×192)和SWI(TR 27 ms，TE 20 ms，矩阵256×243)，层厚5 mm，层间隔 1.5 mm，FOV 22 cm×22 cm。1例行3D T1WI(TR 10 ms，TE 4.2 ms，矩阵256×192，层厚 1.4 mm，层间距0，FOV 24 cm×22 cm)、TSE T2WI(TR 4 000 ms，TE 108 ms，矩阵384×288，层厚6 mm，层间距1 mm)及DTI(TR 6 000 ms，TE 85 ms，矩阵128×128，层厚5 mm，层间距0，FOV 24 cm×24 cm)。2例行TSE T2WI(TR 4 300 ms，TE 86 ms，矩阵288×224)、TSE T1WI(TR 520 ms，TE 11 ms，矩阵256×192)，层厚3 mm，层间距0.5 mm，FOV 16 cm×16 cm。增强扫描为经肘静脉注射对比剂Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量，注射流率2 ml/s，增强扫描包括轴位、冠状位或矢状位T1W扫描(TR 440 ms，TE 11 ms，矩阵256×192，FOV 16 cm×16 cm)，扫描层面与平扫一致。

1.3图像分析 由2名有经验的影像科医师分析图像，包括病变的部位、形态、密度及信号、强化方式及邻近骨质改变等，意见不同时经讨论达成一致。

2 结果

7例患者中，1例发生于眼眶者伴颈部淋巴结肿大，余6例为单纯淋巴结外病变。

眼眶病变(图1、2)患者CT平扫呈等或稍高密度，MRI呈等T1等短T2信号，增强明显均匀强化；其中1例复发病例(4年后随访发现)T2WI呈高信号，增强明显均匀强化。3例中1例伴颅内受侵(但未侵及脑实质)及左侧颞肌受累；1例侵犯同侧鼻泪管、筛窦及眶下裂，鼻泪管及眶下裂扩大，骨质无破坏及硬化；2例侵及邻近眼睑皮下；2例累及眼外肌；2例伴眼球突出；2例邻近骨质均见不同程度骨质破坏，表现为髓腔密度增高不均(骨小梁增粗，骨皮质变薄、毛糙，骨外形存在)及溶骨性破坏。1例双颈Ⅱ区见多发肿大淋巴结，密度均匀。

颅内病变(图3)患者表现为颅内发生于硬脑膜的肿块，CT平扫呈稍高密度，T2WI呈明显低信号，1例增强显著强化，邻近脑膜增厚，伴“脑膜尾征”；1例ADC及SWI呈明显低信号；2例局部呈结节状突向脑实质，邻近脑实质可见片状水肿带；1例伴邻近颅骨骨质增生硬化；1例伴横窦受侵。

颅外病变患者表现为帽状腱膜下软组织肿块，密度均匀，侵袭颅骨向颅内生长，颅骨内板骨破坏区见结节状软组织影突向硬膜，脑实质无侵犯。受累颅骨溶骨性破坏，骨破坏区边缘硬化。

鼻腔病变患者表现为鼻腔内软组织影，密度均匀，邻近骨质未见破坏。

对所有病例均行肿瘤完全切除术，术后病理证实为RDD。7例S-100均呈阳性；6例CD68呈阳性，1例部分阳性；7例CD1a均呈阴性。

3 讨论

3.1RDD概述 RDD是一种罕见的组织细胞淋巴增生性病变，男性较女性多见，最常见的症状为颈部无痛性淋巴结肿大，常伴发热、贫血、高γ球蛋白血症、血沉升高等症状，确诊主要依靠组织病理学检查[1,3-4]。RDD最常见于儿童和青少年；皮肤RDD多见于老年人[5]，颅内RDD发病年龄较高[6]，本组7例中仅1例发生于青少年，中位年龄较大。RDD病因不明[2]。有学者[7]认为RDD可能是IG4相关性硬化性疾病的一种。RDD起病隐匿，病程一般较长，可自行缓解或复发。目前RDD治疗方式存在争议，包括类固醇、化疗等，当病变引起重要器官压迫或出现明显临床症状时应选择手术干预。

RDD根据累及的范围可分为淋巴结内、结外和结内外同时受累型。结内RDD最常见，主要表现为淋巴结肿大；43%的患者发生结外受累，其中单纯结外受累少见，仅占23%[3]。75%结外RDD发生于头颈部[2-3]，多见于皮肤及软组织、鼻窦及鼻腔、眼眶和眼睑、泪腺、腮腺等[3]。本研究7例均发生在头颈部，除1例眼眶RDD伴颈部淋巴结肿大外，余6例均为单纯淋巴结外病变。

3.2RDD组织病理学 RDD表现为正常淋巴窦结构破坏或消失，纤维基质背景下见组织细胞明显增生，胞浆丰富呈空泡状；可见丰富的浆细胞及淋巴细胞[4]。光镜下可见组织细胞吞噬淋巴细胞、浆细胞等的“伸入运动”[2]。结外RDD组织细胞增生及“伸入运动”不如结内型显著，但纤维化更明显[4]。免疫组化染色S-100、CD68等单核、巨噬细胞标记及部分单克隆抗体阳性，CD-1a阴性[8]。在炎性背景中存在明显的组织细胞，并见特征性的组织细胞“伸入运动”以及对各种单核/巨噬细胞标记阳性、S-100蛋白阳性而CD1a阴性可提示RDD[9]。本组7例S-100均呈阳性；6例CD68阳性，1例部分阳性；CD1a均阴性，与既往研究[8]相符。

3.3头颅和颈部RDD的影像学表现

3.3.1眼部 眼部RDD多累及眼眶和眼睑[3]。常表现为软组织浸润肿块，多为单侧，以球后肌锥内间隙多见，可侵及眼睑、眼外肌、泪腺，形成明显的眶隔前、后肿块，常伴眼球突出[2]。病灶可经眼眶蔓延累及视神经鞘、视交叉及海绵窦至中颅窝[4]，也可沿眶上裂生长引起眶上裂扩大[2]。肌锥外RDD常累及鼻旁窦[10]。病灶T1WI、T2WI呈等信号，增强有不同程度强化[2]。本组3例眼眶RDD均表现为眼眶及或眶缘浸润性肿块，MRI呈等T1等短T2信号，增强均匀强化。

RDD眼眶骨质破坏罕见[11]。眼眶骨质受累可表现为增生硬化，可能因RDD慢性生长引起了骨的重塑[4]。本组3例眼眶RDD中1例眼眶外侧壁呈溶骨性破坏；1例眼眶RDD包绕左侧蝶骨大翼，受累骨质髓腔内密度不均匀增高，骨小梁增粗，骨皮质变薄、毛糙，而骨外形尚存在。Lu等[12]报道1例跨颅骨两侧生长的RDD，颅骨无明显溶骨性破坏，组织病理学显示淋巴-组织细胞局限于小梁间隙，笔者推测该病例可能是由于RDD的淋巴-组织细胞经哈氏管浸润，局限于小梁间隙，表现为骨小梁增粗、骨小梁间隙模糊，而无明显的溶骨性破坏。

本组眼眶RDD中1例为复发病例，其T2WI呈高信号，与既往研究[2]的眼眶T2WI呈等低信号不同。推测T2WI高信号可能反映细胞密集程度的下降及病灶含水量的增加，可能间接反映病变生物学行为的改变，但由于该患者首诊时未行MR检查，缺乏可比性，其T2WI高信号改变的原因有待探讨。

3.3.2头颅 颅内RDD罕见，常发生于硬脑膜，表现为颅内沿硬脑膜生长的肿块，单发或多发。多见于脑凸面、鞍区、海绵窦、斜坡、镰旁、桥小脑角和后颅窝[2]。病变可局限，也可浸润性生长，包绕颈内动脉和视神经[13]，也可侵犯静脉窦[14]。CT平扫呈等或稍高密度，T2WI和FLAIR呈明显低信号，低信号区对应的CT扫描无钙化，T2WI低信号可能与巨噬细胞在吞噬过程中释放氧自由基有关，为颅内RDD的特征性表现[8]。病灶ADC图呈低信号，可能因病灶含致密的纤维组织，限制了水分子的扩散。RDD可能由于病灶内氧自由基和矿物质沉积而SWI呈低信号[15]。增强扫描病灶呈明显均匀强化，可见“脑膜尾征”，邻近脑实质内可伴血管源性水肿[8]。本组2例颅内硬脑膜肿块T2WI均呈低信号，其中1例增强扫描可见“脑膜尾征”，1例ADC及SWI呈明显低信号，与既往研究[15]报道相符。

硬脑膜RDD可侵犯脑实质，表现为与脑实质边界不清，脑实质内可见异常低信号，并可见明显水肿。本组2例颅内RDD均可见结节状突向脑实质，术中证实病变与脑组织粘连明显，其中1例病理证实侵犯脑实质。硬脑膜RDD邻近颅骨可表现为溶骨性破坏或骨质增生硬化，但骨质增生硬化罕见[16]。本组1例颅内RDD邻近颅骨骨质增生硬化。硬脑膜RDD也可向外侵及颅骨，或伴有颅外侵犯，继而侵犯帽状腱膜侧[12]。本组1例颅外RDD为帽状腱膜下肿块侵袭颅骨向颅内生长，颅骨内板骨破坏区局部见软组织影突向硬膜，术中证实病变与硬脑膜粘连紧密。研究[17]报道RDD骨受累时骨破坏区硬化边较少见。本例颅外RDD局部颅骨呈溶骨性破坏，骨破坏区边缘硬化，可能提示肿块经颅骨侵犯的慢性生长过程及病变的良性特征。

3.3.3鼻窦及鼻腔 鼻窦及鼻腔是仅次于皮肤的结外RDD受累部位[3]，影像学表现不具特异性。鼻窦RDD以上颌窦居多[2]。鼻窦及鼻腔RDD常表现为黏膜弥漫性增厚，可向外侵犯鼻背及皮下；也可表现为息肉样肿块或软组织肿块占据鼻窦、鼻腔，伴或不伴窦壁骨质破坏或增生硬化[2]，增强可见强化[18]。MR T1WI呈等信号，T2WI常呈明显低信号[18]。本组1例鼻腔RDD表现为鼻腔软组织肿块，密度均匀，不伴邻近骨质的破坏，与既往研究[2]相符。

3.4鉴别诊断 眼眶RDD需与浸润性生长的肿块相鉴别，包括淋巴瘤及炎性假瘤。眼眶淋巴瘤好发于肌锥外区，向眶内侵犯，也表现为眼眶浸润性生长的均质肿块，但少有骨质破坏。炎性假瘤T2WI可呈等低或稍高信号，增强明显强化，但肌腱常同时受累，临床病情反复，激素治疗有效可资鉴别。眼眶RDD还需与朗格汉斯组织细胞增生症相鉴别，后者临床较少见，多表现为眼眶外侧软组织肿块伴局限性溶骨性或穿凿样骨质破坏，修复期可见硬化边形成，而RDD硬化边少见。

鼻腔RDD需与鼻息肉及鼻腔鳞癌相鉴别。鼻息肉多发生于中鼻道，增强扫描多表现为病灶周围黏膜强化，常压迫邻近骨质。鼻腔鳞状细胞癌常呈侵袭性生长，密度(信号)多不均匀，颈部转移淋巴结坏死常见。RDD眼眶及鼻窦同时受累并伴骨质侵袭时常类似于NK/T细胞淋巴瘤[10]。二者均可表现为鼻中隔黏膜增厚及面部软组织肿胀，鼻中线结构破坏，密度及信号较均匀，增强呈轻中度强化，影像学鉴别困难，确诊有赖病理检查。

颅内RDD需与脑膜瘤及转移瘤鉴别。脑膜瘤常见钙化，常引起相邻颅骨骨质增生硬化，而颅骨增生硬化在硬脑膜RDD中罕见[16]。转移瘤和RDD均可有硬膜肿块及颅骨骨质破坏，但转移瘤常多发，原发肿瘤病史有助于鉴别。

总之，RDD是一种少见、良性的组织细胞淋巴增生病变，淋巴结外RDD在头颅和颈部不同部位可有不同的影像学表现，不具特征性，确诊依赖病理。当颅内硬膜肿块T2WI呈明显低信号、眼眶浸润性生长肿块以及鼻旁窦内占位时应考虑到RDD的可能。

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Extra-nodal Rosai-Dorfman disease in head and neck: Seven cases report and literature review

HUANGNan1,CAODairong1*,CHENTanhui1,LINNa1,WUYinchen1,ZENGZheng2

(1.DepartmentofRadiology,theFirstAffiliatedHospitalofFujianMedicalUniversity,Fuzhou350005,China; 2.SchoolofMedicalTechnologyandEngineering,FujianMedicalUniversity,Fuzhou350005,China)

Objective To analyze the image findings of extra-nodal Rosai-Dorfman disease (RDD) in the head and neck. Methods The image data of 7 RDD patients in the head and neck confirmed by pathology were analyzed retrospectively. Results The locations included orbit (n=3), intracranial area (n=2), extracranial region (n=1) and nasal cavity (n=1) in 7 RDD patients. Of the 7 RDDs, 6 manifested as pure extranodal disease without lymphadenopathy, except 1 patient in orbit. Three orbital RDDs demonstrated infiltrating mass with or without bone erosion; 2 intracranial RDDs demonstrated dura mater masses with extremely low signal intensity on T2WI; 1 extracranial RDD displayed subgaleal component with transcranial extension; 1 RDD of nasal cavity demonstrated homogenous soft tissue. Conclusion The image findings of extra-nodal RDD in the head and neck vary upon the location and lack typical characteristics. RDD should be taken into account in the presence of extra-axial dura mater mass with markedly low signal intensity on T2WI, infiltrating mass in the orbit and soft tissue in the nasal cavity.

Rosai-dorfman disease; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging

黄楠(1989—)，女，福建东山人，硕士，医师。研究方向：CT/MRI诊断。E-mail： huangnanzw@sina.com

曹代荣，福建医科大学附属第一医院影像科，350005。E-mail： dairongcao@163.com

2016-07-12

2016-11-13

头颈部影像学

10.13929/j.1003-3289.201607056

R739.91； R445

A

1003-3289(2017)02-0207-05