儿童睡眠中癫痫性电持续状态临床分析

刘 芬 陈晓轶

郑州市儿童医院神经内科 郑州 450053

儿童睡眠中癫痫性电持续状态临床分析

刘 芬 陈晓轶

郑州市儿童医院神经内科 郑州 450053

目的 总结儿童睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床、脑电图(EEG)、神经心理障碍的特点及治疗。方法 对47例ESES患儿进行V-EEG监测，随访观察临床、EEG、神经心理障碍的情况及治疗效果。结果 47例中32例经治疗临床发作完全控制或明显减少，EEG上ESES消失。结论 经甲基泼尼松龙冲击治疗后36例放电消失，43例背景改善，神经心理障碍有所好转。及早消除EEG痫样放电持续状态有重要意义。

癫痫；睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)；脑电图(EEG)

儿童睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)是一种特殊的脑电图(EEG)现象，临床多伴有癫痫发作，神经心理损伤明显，睡眠中癫痫性电持续状态又称慢波睡眠期持续棘慢波，该综合征可伴有多种形式的癫痫发作及精神发育方面的问题，但其是否为独立的癫痫综合征至今仍无一致结论。本文对47例ESES患儿的临床、EEG特点及治疗效果进行总结，现报告如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象 选取2012-04—2014-04在我院神经内科门诊及住院的47例ESES患儿为研究对象，男32例，女15例；年龄3～13岁；病程3～36个月，平均9.4个月。诊断符合1981年国际抗癫痫联盟对癫痫及癫痫综合征的分类标准，根据临床表现和EEG检查结果确诊。ESES诊断符合1997年Negri提出的诊断标准：非快速眼动(NREM)睡眠期持续广泛棘慢波发放占整个NREM期的85%以上。癫痫发作类型：全面性强直阵挛发作9例，强直发作23例，部分运动性发作5例，复杂部分性发作8例，典型失神2例。其中一种发作形式38例，两种发作形式9例。癫痫综合征36例，其中具有中央颞区棘波的小儿良性癫痂(BECT)29例，Lennox-Gaslaut综合(LGS)4例，获得性癫痫性失语(LKS)2例，癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)l例。癫痫患儿发作频率为6次/d～1次/月，每次发作持续时间为10 s～7 min。宫内缺氧史7例，出生窒息史3例，早产8例，有癫痫家族史9例，有热性惊厥史11例。25例病前智力运动发育正常，病后34例有程度不一的神经心理障碍，表现为语言障碍、学习困难和(或)精神行为异常。语言障碍包括言语听觉失认10例，语句不连贯3例，吐字不清4例，语言减少9例和口吃1例。学习困难、学习成绩下降13例，精神行为异常、性格暴躁、攻击行为9例，多动、注意力不集中15例和反应迟钝4例。

1.2 方法

1.2.1 检查方法：应用SOLAR3000定量数字视频脑电图仪，按国际10-20系统安放16导记录电极。记录中先后完成睁闭眼、过度换气等特殊诱发试验及自然睡眠状态下的EEG，对患儿进行24 h临床监测和脑电图记录，睡眠时间至少包括4～6个完整的睡眠周期，详细记录，发作次数、发作持续时间、发作类型、既往发作情况及家族史等。

1.2.2 治疗方法：一种抗癫痫药物治疗25例(丙戊酸钠、托吡酯或左乙拉两坦)，2种或3种抗癫痫药物治疗(丙戊酸钠、氯硝两泮、托吡酯、左乙拉西坦等不同组合)22例。18例抗癫痫治疗疗效不佳或神经心理损伤明显者予甲基强的松龙15～20 mg/(kg·d)冲击治疗，3 d为一疗程，共2～3个疗程。疗程结束后休息4 d并口服强的松1.5～2 mg/(kg·d)，3个月开始减停，总疗程为6～1 2个月。

1.2.3 记录患儿的癫痫发作频率、EEG变化及神经心理损伤表现：在治疗前和治疗后每3～6个月进行血常规、尿常规、肝肾功能、电解质检查，详细了解记录患儿的不良反应。对患儿自身服药前后癫痫平均发作频率进行比较，以治疗前3个月的月平均发作频率作为基线，与治疗后6个月的月发作频率比较。47例患儿根据癫痫起病年龄、发作类型、EEG特征、神经影像学及神经精神发育学情况作出癫痫综合征的分类，对接受抗癫痫药物(AED)治疗的患儿进行疗效评价，发作控制或减少50%以上，EEG明显改善为有效，发作减少不足50%甚至加重，EEG无明显改善为无效[1]。

2 结果

2.1 临床结果 25例单药治疗组，20例有效，5例无效。22例多药治疗组中18例有效，4例无效。

2.2 EEG结果 入组时EEG检查37例背景正常，10例背景慢波增多。治疗6个月后复查EEG，结果43例背景正常，4例背景慢波增多，清醒期痫样放电7例。全部47例患儿ESES消失36例，仍为ESES但放电指数减少5例，6例EEG无明显改善。

3 讨论

ESES是癫痫病人一种特殊的EEG现象，主要指睡眠中持续棘慢波发放，最先由Palry等[2]于1971年首次报道。近年来，随着AEEG及VEEG的广泛应用，国内相关报道逐渐增多。

目前发现ESES的共同EEG临床特征：(1)年龄相关性癫痫：癫痫起病的高峰年龄为4～5岁，早期多以睡眠中的部分性发作为主，出现ESES的高峰年龄在8岁左右；(2)EEG特征为NREM睡眠期大量棘慢波接近持续发放；(3)清醒期EEG为不同部位的局限性或广泛性痫性电活动，睡眠时可诱发广泛而持续的棘慢波发放；(4)患儿在原来精神运动发育正常或落后的基础上，出现不同程度的精神发育或认知功能倒退；(5)多数无明显病因学发现，或仅有非进展性脑损伤；(6)癫痫发作的预后相对较好，发作一般在2～6 a内消失，EEG恢复则更滞后[3]。ESES不是一个独立的癫痫综合征，而是包含了一系列不同病因、不同程度临床表现及不同预后的多种癫痫综合征[4]。ESES的病因可有多种，包括特发性、隐源性和症状性。

本组47例中32例归属于不同的癫痫综合征，其临床及EEG表现亦不相同。伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫发作类型为睡眠为主的部分运动性发作，异常放电位于中央、中颞区，可单侧或双侧，位于Rolandic区的棘波在慢波睡眠期明显增加，棘慢波指数可超过50%，但很少达到85%[5]。患儿的神经心理损伤常以学习困难、学习成绩下降或语言障碍为最初表现。本组4例负性肌阵挛，除有典型的BECT临床及EEG表现外，还可观察到一侧上臂下垂及点头动作，主诉为持物不稳，由多导VEEG监测证实症状由对侧运动皮层棘慢波发放引起，并与肌电图上的一过性电静息有锁时关系。本组LGS患儿4例有智力落后且伴有神经心理损伤，3例治疗后发作减少，脑电图改善，其认知及行为亦有改善。LKS均以语言理解及表达功能的迅速丧失为主要症状，失语的特点为言语听觉失认，伴有各种行为问题，如注意障碍、多动、攻击行为等，放电主要位于后颞或顶枕区，慢波睡眠期广泛性或局限性棘慢波持续性发放。本组2例患儿均口服抗癫痫药物，并应用激素，其发作及脑电均明显改善，1例神经心理损伤完全恢复，1例部分恢复，留有不同程度的语言障碍。

癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)为ESES中最为严重的一种类型，以慢波睡眠期弥漫性持续性棘慢波发放为特征，以额区或前头部为主。ESES治疗原则：(1)控制癫痫发作；(2)消除痫样放电持续状态；(3)神经心理学康复。应用丙戊酸钠、苯二氮类、托吡酯等单药或多药联合治疗能控制多数患儿的临床发作[6]。ESES神经心理损伤与EEG放电指数相关，放电指数越高，损伤越严重[7]。癫痫性电持续状态常伴有不同程度的语言或行为问题甚至全面精神运动倒退。Tassinari将癫痫性电持续状态分为三个阶段：第一阶段为起病阶段：4～10岁，有各种类型的癫痫发作，伴EEG阵发性放电；第二阶段发展为电持续状态，患者会出现智力倒退及类精神病行为，持续时间2～5 a；第三阶段随着发作症状的消失，患者的社会行为、EEG逐渐改善，睡眠中的癫痫性电活动完全消失。本文收治的47例患儿根据起病年龄和临床EEG特征，分别属于数种不同的癫痫综合征。其共同特点：年龄相关性起病，常有一种以上的癫痫发作形式；清醒EEG为不同部位的限局性或广泛性癫痫性电活动，睡眠诱发广泛而持续的棘慢波发放；在原来精神运动发育正常或延迟的基础上，出现不同程度的精神发育或认知功能倒退，如口部或手的运动失用、获得性失语、多动、注意障碍等；出现癫痫性电持续状态后常有癫痫发作频率增加或新的发作类型；无明显的病因学发展。

因此，治疗ESES患儿，除控制其癫痫发作外，及早消除电持续状态更为重要。

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(收稿2016-09-22)

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1673-5110(2017)04-0078-02