椎基底动脉延长扩张症伴混合性卒中1例并文献复习

刘静静，金 辉，孙亚娟，陈加俊，刘 哲，李广仁

(吉林大学中日联谊医院 神经内三科，吉林 长春130033)

*通讯作者

椎基底动脉延长扩张症伴混合性卒中1例并文献复习

刘静静，金 辉，孙亚娟，陈加俊，刘 哲，李广仁*

(吉林大学中日联谊医院 神经内三科，吉林 长春130033)

椎基底动脉延长扩张症(VBD)是一种少见且病因尚不明确的椎基底动脉异常改变。临床表现缺乏特异性，可通过DSA、CTA、MRA等影像学检查确诊，治疗上缺乏针对性，现将1例椎基底动脉延长扩张症伴混合性卒中的病例报道如下，分析其病因、危险因素、影像学特点、临床表现及治疗等，加深对VBD认识。

1 临床资料

患者，女，63岁，因头晕3天，吞咽困难2天入院。入院前曾接受降纤治疗(具体用药、用法不详)。既往有甲状腺炎病史30年余，高血压病病史2年余，血压最高180/110 mmHg，心悸病史2年余，均未系统治疗。否认外伤史及特殊家族病史。入院时查体：血压：160/110 mmHg，心率85次/分，律不齐，神经系统：意识清楚，构音障碍，双眼向左右水平注视时粗大水平眼震，双侧咽反射消失，左侧指鼻试验、轮替试验及跟膝胫试验笨拙，昂白征不能配合。实验室检查示低钾血症、甲状腺功能减退、血脂代谢异常及高同型半胱氨酸血症。心电图示频发室性期前收缩、室早二联律。影像学检查：入院时头部CT示左侧椎动脉及基底动脉不规则增粗，走形迂曲，管壁内可见条点状高密度影。头部MRA示左侧椎动脉及基底动脉扩张、迂曲，基底动脉最宽处直径约8 mm，基底动脉尖达第三脑室底部，基底动脉分叉高于鞍上池。头部MRI:DWI示脑桥见斑片状稍高信号，ADC呈稍低信号。头部SWI示左侧丘脑可见结节状低信号影，边界尚清，相位图呈混杂低信号。TCD：基底动脉未探及血流信号。结合患者影像学检查，诊断为椎基底动脉延长扩张症伴混合性卒中。积极给予调节血压、调脂稳定斑块、改善甲状腺功能、抗心律失常治疗以及留置胃管、配合吞咽功能训练，出院时无头晕、视物旋转等症状，吞咽困难好转，查体：血压：140/90 mmHg，心率80次/分，律不齐，神经系统：意识清楚，构音障碍，双眼向左右注视时粗大水平眼震，双侧咽反射迟钝，共济试验正常，昂白征阴性。完善吞钡造影示轻度口腔期及咽期吞咽障碍。拔除胃管后患者进食无明显呛咳，病情好转出院。

2 讨论

2.1 病因及危险因素 椎基底动脉延长扩张症是一种少见的脑血管异常改变，其病因尚不明确，是先天性、获得性还是二者均存在尚存在争议[1]。部分国外学者提出先天性因素多与导致动脉内弹力层或(和)平滑肌层缺失有关，如PHACES综合征、Fabry病、Marfan综合征等[2]。获得性因素主要是与长期血管舒缩功能不良及动脉粥样硬化有关，如男性、高血压、糖尿病、血脂异常、肥胖、长期抽烟、久坐、腔隙性脑梗死等[3]。本例患者否认特殊家族史，缺乏先天性疾病相关依据，但存在高血压、血脂异常、高同型半胱氨酸血症等动脉粥样硬化危险因素，且该患者长期甲状腺炎病史，未系统治疗，入院查甲功示甲减，其可促进高血压、血脂异常、血同型半胱氨酸升高及血管内皮功能障碍的发生，加速动脉粥样硬化[4]，但甲减是否为脑梗死甚至VBD的独立危险因素有待进一步研究。有学者提出VBD与动脉粥样硬化的血管病理改变不同，VBD主要是动脉的弹力层变薄，而动脉粥样硬化主要是脂质浸润、内膜增生。虽不能证明VBD与颅内大动脉粥样硬化有必然联系，但两者存在相互影响，动脉粥样硬化可能是引起VBD的原因，也可能是其发展的结果[5]。

2.2 影像学特点 DSA检查目前是诊断VBD的金标准，MRA检查是临床上诊断VBD的最佳方法。由Smoker[6]等提出的CT/CTA诊断标准：当基底动脉分叉高度达到或超过鞍上池且基底动脉直径≥4.5 mm，即可诊断为VBD。由Ubogu[7]等提出的MRA诊断标准：基底动脉长度>29.5 mm，或基底动脉上段超过鞍上池或床突平面6 mm即为延长，椎动脉颅内段长度>23.5 mm即为延长。本例患者头部MRA示左侧椎动脉及基底动脉扩张、迂曲，最宽处直径约8 mm，基底动脉尖达第三脑室底部，基底动脉分叉高于鞍上池。TCD：可以检测出VBD患者椎基底动脉的血流速度。本例患者TCD：基底动脉未探及血流信号。姚雪燕[8]等研究认为MRA显示椎基底动脉迂曲扩张程度严重且TCD显示后循环血流速度低的VBD患者预后一般较差。因此临床上应提高对伴有血流速度减慢的VBD患者的重视，尽早对他们进行危险因素的筛查和诊治。

2.3 临床表现 与基底动脉延长程度、最大宽度、偏移程度等有关，也可无症状。主要有4种形式：(1)缺血性脑卒中：是最常见的临床表现及致死原因[9]。可累及小脑、脑桥(最多见)、延髓，其机制可能为：延长扩张的基底动脉导致血流缓慢，微栓子形成、脱落致血管阻塞；椎基底动脉延长扩张后牵拉分支血管，造成其血流减少或闭塞。本例患者头部MRI证实脑桥梗死。(2)出血性脑卒中：出血部位大部分位于后循环供血区[1]。有研究表明VBD会增加颅内微出血的风险，尤其是VBD伴脑梗死患者更易出现颅内微出血[10]。据此，VBD可能是脑出血的危险因素。本例患者头部SWI证实左侧丘脑微出血。(3)脑干及脑神经压迫症状：脑干受压可出现锥体束症状、吞咽困难等，颅神经受压多表现为三叉神经痛、面肌痉挛及耳鸣等[11]。本例患者存在吞咽困难，考虑其为脑干受压后造成延髓缺血及低灌注，致使部分神经功能受损。(4)脑积水：VBD引起脑积水非常罕见，主要是因延长扩张的基底动脉压迫第三脑室底部，影响脑脊液循环引起“水锤效应”[12]。

2.4 治疗 目前VBD尚无明确统一的治疗原则，VBD最常见的是后循环缺血的临床症状，且常有椎基底动脉粥样硬化的基础，治疗以严格控制血压、调脂稳定斑块、调节血糖、降低血液粘滞性等为原则，但这并不能降低发病率。抗凝/抗血小板聚集可能减少缺血事件的发生。但最近有研究显示，脑微出血(CMBs)发生率增多，CMBs是症状性颅内出血的预测因素[13,14]。因此，对于初始CT检查存在VBD可能的急性缺血性卒中患者在行溶栓、抗凝及降纤等治疗前应进行MRI检查评估CMBs的负担及头部SWI检查CMBs的程度来评估脑出血的风险[15]。本例患者即为最好例证。在外科治疗方面，针对异常血管，目前仍无有效的治疗手段。对于存在脑干及脑神经受压症状者可行微血管减压术，但也可能仅暂时缓解症状，并可能出现其他并发症。本例为VBD合并混合性卒中患者，治疗以控制危险因素及积极配合吞咽训练为主。

VBD患者的预后取决于血管延长扩张的程度及其进展情况，本例患者椎基底动脉延长扩张严重，且合并有多种动脉粥样硬化危险因素，后循环缺血严重，考虑患者预后差。

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1007-4287(2017)03-0524-02

2016-06-11)