王正敏
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岩尖和侧颅底外科的特殊问题及其处理(上)[耳显微外科2007版(五十九)]
王正敏
除嗅神经远在前颅底自嗅沟出颅外,自第Ⅱ~Ⅻ脑神经均在位于或接近侧颅底周边的孔道经过。尤其是第Ⅶ~Ⅻ脑神经常被岩尖和侧颅底的疾病侵及或在手术中损伤。熟悉诸脑神经麻痹的临床表现及其处理原则和方法,对提高手术疗效和保证患者安全是十分重要的。
1.1 第Ⅰ脑神经(嗅神经) 嗅神经损伤在前颅底手术中很常见,而在侧颅底手术中很少波及嗅神经。除非肿瘤很大,需要采取前、侧颅底联合入路进行摘除,或是由于严重颅面外伤,造成前、侧颅底多发性骨折,才会累及嗅神经。嗅神经外伤可产生失嗅或嗅觉异常。嗅神经通路损害可导致包括钩回发作在内的癫痫症状。
1.2 第Ⅱ脑神经(视神经) 视神经损伤见于颅前窝肿瘤摘除术、筛窦刮除术、向眶部延伸的面部中线骨折。眼眶或视神经孔处的视神经挤压伤,可施行神经减压术以挽救视力。盲人康复治疗已有很大的进展,诸如盲人读物、助视器、导引、可替代视觉的触觉装置以及正在研究的眼植入器等。
1.3 第Ⅲ脑神经(动眼神经) 在颅底外科中,并发动眼神经麻痹的并不常见。临床表现有上睑下垂、瞳孔散大和复视等。动眼神经重建术的效果很不满意。
上睑下垂可行手术矫正,瞳孔散大可滴缩瞳剂,患眼使用眼罩可消除复视,为了美观还可带深色眼镜或不透明接触镜。但同时有三叉神经麻痹者因易致角膜溃疡,严禁用接触镜。上睑下垂有消除复视及保护角膜的作用,是否作矫治术应慎重斟酌。
1.4 第Ⅳ和Ⅵ脑神经(滑车神经和展神经) 滑车神经因有天幕保护而不易受损。相比之下,展神经比较裸露,易受外伤,多发生在进入Dorello管之前的一段。滑车神经损害表现为患侧上斜肌麻痹,展神经损伤则造成外直肌麻痹,两者均可出现复视,但不像动眼神经麻痹引起的复视那样麻烦,通常可以通过旋动头位来补偿眼的位置。
1.5 第Ⅴ脑神经(三叉神经) 颅后窝或侧颅底手术中,三叉神经损伤是较常见的并发症。例如迷路后入路的三叉神经微血管减压术和迷路入路的听神经瘤摘除。在颞下窝或中颅底入路的脊索瘤或其他肿瘤摘除术,因涉及眶上裂、圆孔或卵圆孔,可能破坏其中某单根分支。下颌支切断后会产生下颌区感觉麻痹和嚼肌功能障碍,有时会因嚼肌咬合不平衡出现颞颌关节痛,这种症状可使用牙矫正器防治。进行下颌运动练习,有助于减轻症状。眼支麻痹可引起角膜溃疡,尤其是伴面神经麻痹的更严重。单侧面部感觉和口内感觉障碍虽使患者有所不适,但尚可耐受,但双侧三叉神经麻痹就比较麻烦,患者可因失去口内感觉,误食烫物或硬物引起口腔黏膜灼伤或机械伤。双侧三叉神经麻痹可发生在双侧听神经瘤摘除术、双侧三叉神经痛的神经根切断术、巨大鼻咽纤维血管瘤或颅咽管瘤的颅底手术等,一般来说比较少见。由于压迫、牵拉或部分损伤所造成的三叉神经痛的治疗比原发性三叉神经痛还困难。药物治疗没有明显效果,需行三叉神经节前部分神经切断术或减压术。麻木性三叉神经痛是最难处理的。此症以三叉神经区内极度的触物感痛和感觉异常为特征,类似幻觉痛。药物镇痛不仅疗效低而且容易成瘾,术者应在手术过程中尽力保护三叉神经或仅作选择性三叉神经部分切除术是预防此症发生的主要措施。
1.6 第Ⅶ脑神经(面神经) 面神经损伤是侧颅底手术中最常见的并发症之一。术中面神经发生断离缺损,应及时作神经吻合术。为了减低神经吻合后的张力牵引,应考虑神经改道以缩短距离。神经缺失过长或断端神经瘤切除后必须作神经移植。移植用神经可取自耳大神经、腓肠神经甚至邻旁的前庭神经(内听道手术时)。面神经断离处高于膝状神经节水平会引起面神经迷路段回缩,甚至缩至内听道内,因此需要进一步开放内听道。面神经断离端靠近脑干,仅余较短的神经根时,作神经移植仍有较好的效果。
神经移植的远脑端取在面神经分叉以下的水平时,应选择几根较粗的主要分支,切断次要的细支。理由是使再生的神经朝向主要的分支集中,有利于功能恢复,减少联动。同期神经移植的功能恢复约需1年,个别早的仅需3~4个月,迟的18个月。
如果因种种原因不能进行同期神经移植,次选的最佳办法是动力性神经支配恢复术。方法有面-舌下神经互换吻合、面-面神经互换移植,面-副神经互换吻合或颈肌-神经蒂植入术等。其中,效果最佳的是面-舌下神经互换吻合,具有功能恢复快(一般为4~8个月)、肌张力佳和面部表情与健侧近似等优点。不过,如果手术后同时并发第Ⅸ、Ⅹ脑神经麻痹,那么牺牲舌下神经会引起严重的吞咽困难。麻痹时间过长,面神经萎缩或面肌无电反应的效果不理想。在第Ⅶ~Ⅻ脑神经全部麻痹时,以上方法均不能使用,此时面瘫康复的方法是利用部分颞肌或嚼肌向瘫痪面肌转移的复活术。这种技术与老式的静态阔筋膜悬吊比较效果为优,但有颞、颊区过隆的缺点。
面神经纤维的迷行支配可产生Frey综合征。Frey综合征特点是:患者进食时出现患侧颊部出汗和发红,又称味觉性出汗综合征。使用柠檬或其他酸性物质等催涎剂,可使此症状愈加明显。Frey综合征是由于面神经中支配涎腺的副交感纤维错向汗腺和血管迷行再生的结果,多发生于术时同行腮腺部分切除或切开术之后。局部皮肤涂抹3%东莨菪碱乳膏可暂时缓解症状。鼓索神经切除术也能改善症状,但远期效果不佳。面神经迷行支配还可产生“鳄鱼泪”(进食时流泪)。面神经运动纤维的迷行再生可造成联带运动,表现为瞬目时口角上提,程度重者可使表情比较怪诞,选择性面神经切断术可改善联带运动。
1.7 第Ⅷ脑神经(前庭蜗神经) 岩尖手术可引起单耳全聋,造成声定位困难。配戴CROS助听器可帮助患者确认声源位置或方向。双耳迷路损伤或听神经断离者见于双侧颅底骨折或Recklinghausen病。但多数例子是对侧本来就有严重神经性耳聋,以后患侧发病造成双耳聋的问题。
双耳全聋的唯一治疗方法是程控多道人工耳蜗植入术。从事颅底手术的医师最好能掌握人工耳蜗的植入技术。
由于并发耳鸣是最常见的症状之一,至今还没有药物或其他保守治疗能消除或改善耳鸣。严重耳鸣可使患者心烦意乱、精神失常,甚至因而自杀。人工耳蜗植入术能使部分患者的耳鸣减轻。如果患耳听力已丧失而对耳听力正常或较好,可考虑施行迷路加耳蜗前庭神经切除术。
迷路或第Ⅷ脑神经损伤可产生眩晕症状。部分迷路切除、第Ⅷ脑神经牵拉伤或不完全性损伤所造成的眩晕常长期持续不休,使患者多年卧床不起或步履艰难。而迷路全切除或前庭神经切断术引起的眩晕是短暂的,术后休息5~7 d后,多可下床步行,急性代偿期不超过1~2个月。所以,对于手术造成的长期眩晕,同时听力已基本丧失的,可行全迷路切除或前庭神经切除术。不过,术者必须正确估计对耳迷路或脑干内前庭中枢的功能状况,才能做出手术的决定,否则,将不能达到手术的预期效果,甚至更坏。例如双侧前庭功能失去者常会有典型的Dandy综合征(视觉识别障碍性眩晕,表现为头部迅速运动时视物模糊、外物幻动感)。
1.8 第Ⅸ和Ⅹ脑神经(舌咽神经和迷走神经) 颅后窝或颈静脉孔区的手术很可能损伤舌咽和迷走神经,而且常伴副神经和舌下神经麻痹,造成严重的吞咽障碍和误吸。必须在术前向患者及其家属交代清楚,并作好术后护理和康复上的准备。由于肿瘤慢慢增大所造成的第Ⅸ~Ⅻ脑神经受压麻痹,其发展过程相当缓慢,患者能逐渐适应。所以,术前已有第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经麻痹的,不必顾虑术后的吞咽困难或误吸问题。
鼻饲和气管切开术可帮助患者度过吞咽困难和误吸的阶段。这个阶段至少要两三周,在这段时期患者逐步适应,最后获得正常吞咽和有效保护气道的能力。有的患者适应期较长,可进行吞咽康复训练。训练要点是要求患者在每次吞咽前,先作深呼吸,然后进半流质食物,每口吞咽2次,食毕咳出残渣。
因迷走神经损伤或断离所造成的声带麻痹,声带多处于外展位,可施行声带充填术,弥补声带闭合不全所留下的空隙。但如果确信神经只是损伤而未断离,可暂缓手术,观察1年左右,等待声带运动功能自行恢复。声带特氟隆注射是最简单而有效的声带充填术。
如果迷走神经的断损部位高于结状神经节,喉返神经和喉上神经均麻痹(声带完全性麻痹)。此时,患侧声带的位置低于健侧声带的水平。声带特氟隆注射虽可使麻痹声带向中线靠拢,但不能升高声带位置,治疗效果因而较差,应改用软骨填充术。
双侧第Ⅸ、Ⅹ脑神经麻痹的康复训练非常困难。其中,软腭运动麻痹在术后早期可用充填器闭合鼻咽腔,以阻止食物从鼻腔反流。之后可改作咽瓣缝合。双侧声带麻痹伴喉黏膜感觉缺失的,则气管切开术后长期戴管是不可避免的。喉肌神经肌蒂移植术可能会使麻痹喉内肌获得神经支配的恢复,使个别患者得以拔除气管套管。多数患者在数月后,双侧声带会自动内收,发音改善,误吸好转,但声门裂过小,仍需保持气管戴管。双侧第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经麻痹可造成终身吞咽困难和误吸,只能靠胃造瘘或颈段食管造瘘维持营养。
1.9 第Ⅺ脑神经(副神经) 副神经在头颈外科中的损伤机会很多,尤其是在恶性肿瘤颈淋巴转移的颈淋巴清扫术中常被损伤。副神经麻痹后虽然对生命安全没有影响,但胸锁乳突肌和斜方肌的失神经支配不仅会引起萎缩,还会产生长期肩深部隐痛。早期理疗和头颈运动锻炼可使症状有所减轻。
1.10 第Ⅻ脑神经(舌下神经) 单侧舌下神经麻痹对患者吞咽、讲话不会有明显影响,适应很快。但双侧舌下神经麻痹会使吞咽和讲话十分困难,很难处理。康复训练也常无济于事,而需长期鼻饲或行胃造瘘术以维持营养。至今还没有成功的神经支配恢复术的报道,下颌神经运动支或面神经颈支与舌下神经的替代吻合可能有一定效果。
对于脑神经的神经支配恢复术和康复训练,除了面神经外,有关其他脑神经的研究还不多,有待深入。
(未完待续)
(本文编辑 杨美琴)
复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科 上海 200031
王正敏(Email: fjswzm2015@126.com)
10.14166/j.issn.1671-2420.2017.04.020
2017-05-18)