Raeder综合征1例报告

苗 阳， 石明超

Raeder综合征1例报告

苗 阳1， 石明超2

Raeder综合征又名三叉神经旁综合征(paratrigeminal syndrome)，主要表现为神经痛和不典型Horner征。该综合征相对少见，国内目前仅有少数病例报道[1～4]。近期我科收治了1例Raeder综合征患者，报道如下。

1 病例摘要

患者，男性，60岁，主因“右侧头痛、睁眼无力、耳鸣15 d”入院。患者缘于2014年4月8日劳累后突发右侧搏动性头痛，伴右侧眼睑下垂，睁眼无力，右侧眼眶上部有不适感，无复视，右侧鼻塞，右侧阵发性耳鸣，无头晕，无恶心、呕吐，无发热，为明确诊治于2014年4月23日入院。既往：健康。有烟酒嗜好。入院时查体：神志清楚，言语流利，右侧睑裂小，双眼闭合有力，双侧瞳孔不等大，右侧瞳孔直径约2.0 mm，左侧瞳孔直径约4.0 mm，对光反射存在，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称引出，未引出病理反射。自带外院化验结果：血常规、凝血常规、肝功、肾功、血离子、尿常规、血脂、甲功六项、空腹血糖均正常；类风湿因子31.6 μmol/L，抗“O”158.5 μmol/L，C-反应蛋白5.9 mg/L，叶酸：10.47 nmol/L。头部MRI平扫+增强扫描：右侧额叶点状缺血灶，副鼻窦炎，左侧上颌窦囊肿，鼻中隔弯曲伴左侧鼻甲肥大。颅底CT平扫未见明显异常。行颈椎MRI平扫未发现髓内病变。颈部动脉超声提示右侧颈部动脉斑块形成(单发)。新斯的明试验阴性。行腰椎穿刺术，压力170 mmH2O，脑脊液常规生化检查未见异常。临床诊断为霍纳综合征、叶酸缺乏症，予以改善循环、营养神经、补充叶酸治疗。患者病情好转，头痛、耳鸣缓解，右眼睁眼无力改善，出院时遗留右侧睑裂略小，右侧瞳孔较对侧小，右侧偏身痛觉略减退。

患者于2017年3月7日中午少量饮酒后，夜间再次突发头痛，右侧额顶部为著，呈针刺样，较剧烈，伴右侧面部麻木，右眼上睑下垂，右侧耳鸣，右侧鼻塞，无头晕，无恶心、呕吐，无视物不清，近期体重无明显变化。于2017年3月8日门诊行头部CT平扫脑内未发现异常，为求进一步诊治再次入院。入院时查体：神清语利，右侧睑裂小，双侧瞳孔不等大，右侧直径约2.0 mm，左侧直径约3.0 mm，直接、间接对光反射存在，双眼球向各方向活动自如，四肢肌力、肌张力正常，右侧面部痛觉减退，余查体未发现明显异常。入院后血常规、血生化等常规化验未发现明显异常。复查头部MRI平扫及增强扫描正常。根据患者临床特征，诊断为Raeder综合征。予以地塞米松及改善循环、营养神经治疗约2 w，患者症状明显好转，头痛、耳鸣及鼻塞缓解，出院时遗留右侧睑裂略减小、瞳孔缩小。

2 讨 论

Raeder分别于1918年和1924年首次共报道5个表现为Horner征和三叉神经痛的病例。全部患者均有三叉神经上支分布区疼痛，其中4例有颅神经和三叉神经病变，Raeder将其称为“旁三叉神经麻痹”。此后数十年，很多学者用Raeder命名报告类似病例。30 y前国内邵福源等[1]报道1例鼻咽癌向颅底扩展导致的Raeder综合征，这是国内最早关于该综合征的报道。国外个案报道不少[2～4]，但病例总数不多。此后国内仅有少数几例报道[5～7]。本病例为国内第6例。

Raeder综合征主要表现为不典型Horner征和神经痛，部分患者可伴有鞍旁颅神经病变。该综合征为颈交感神经第三级神经元经颈内动脉的行径受损。由于支配面部汗腺的交感纤维在颈动脉分叉前即已发出(沿颈外动脉走行)而未受累，所以该综合征不伴有面部汗腺分泌功能障碍，这与典型Horner征不同。本例患者两次发病入院，主要临床表现相似，均为头痛、右侧睑裂变小及瞳孔缩小，伴有右侧耳鸣、鼻塞，无出汗异常，经用激素治疗病情好转，符合Raeder综合征的临床特点。

Shoja等[8]将Raeder综合征分两型。Ⅰ型表现为神经痛和蝶鞍旁颅神经受累症状，多伴肿瘤、外伤、感染等，需要彻底检查确定颅内病变性质，预后取决于具体病因；Ⅱ型表现为自限性的神经痛和眼交感神经麻痹，但无鞍旁颅神经受累症状，病因多为炎症、免疫性或血管性疾病等(有时病因不明)，有自限性，预后较好。两型均以男性患者居多。本例患者无蝶鞍旁颅神经受损表现，根据该分型，符合Raeder综合征Ⅱ型。Raeder综合征预后主要取决于病因，Ⅰ型根据病因可进行手术、放化疗等;Ⅱ型保守治疗。使用血管收缩剂、止痛剂及阿米替林对缓解疼痛有效[9,10]。激素治疗对部分患者可能有效。

[1]邵福源,黄 坚.Raeder氏综合征1例报道[J].上海医学,1987,5(3):307-310.

[2]Zournas C,Kapaki E,Doris S,et al.Raeder’s syndrome.Report of two cases[J].Int Angiol,1995,14(4):415-417.

[3]Murnane M,Proano L.Raeder’s paratrigeminal syndrome:a case report[J].Acad Emerg Med,1996,3(9):864-867.

[4]Katsarava Z,Frings M,Kaube H,et al.Selective damage of trigeminal Adeltafibres in Raeder’s syndrome following dissection of the ICA detected by a nociceptive blink reflex[J].Cephalalgia,2002,22(2):151-153.

[5]陈达仁,丁素菊,吴 涛.Raeder 综合征(附2例报告)[J].临床神经病学杂志,1991,4(2):92-93.

[6]陈晓艳.外伤所致Raeder 综合征[J].实用眼科杂志,1992,10(3):174-177.

[7]王凌玲,徐 俊,何 伟,等.Raeder 综合征Ⅱ型1例报告并文献复习[J].中国实用内科杂志,2012,32(12):965-966.

[8]Shoja MM,Tubbs RS,Ghabili K,et al.Johan Georg Raeder (1889-1959) and paratrigeminal sympathetic paresis[J].Childs Nerv Syst,2010,26(3):373-376.

[9]Cho TT,Da Costa JL.Raeder’s paratrigeminal syndrome[J].Singapore Med J,1968,9(2):92-97.

[10]Harrington HJ,Mayman CI.Carotid body tumor associated with partial Horner’s syndrome and facial pain (Raeder’s syndrome)[J].Arch Neurol,1983,40(9):564-566.

1003-2754(2017)06-0555-01

R745.1

2017-04-06；

2017-06-04

(1.通化市中心医院神经内科，吉林 通化 134001；2.吉林大学白求恩第一医院神经内科和神经科学中心，吉林 长春 130021)

石明超，E-mail：superstone1978@163.com