结肠癌术后转移合并腹壁韧带样纤维瘤1例

沈俊俊 潘月芬

●病例报告

结肠癌术后转移合并腹壁韧带样纤维瘤1例

沈俊俊 潘月芬

患者女，45岁。因“结肠癌术后2年余，发现腹壁肿块9个月”于2015年3月31日收治入院。患者2012年3月在外院行全大肠切除术+回肠直肠J-pouch吻合术，术后病理学检查示结肠腺癌，部分为黏液腺癌，分化中等，淋巴结转移（6+/9）；结肠息肉病，伴绒毛状、管状腺瘤形成。患者术后行XELOX方案化疗8次，后复诊于该医院行卡培他滨口服化疗6次；2013年7月复查未见肿瘤复发转移；2014年6月发现腹壁包块，腹部CT检查示肝右叶、腹盆腔及下腹壁多发转移，但PET/CT检查未见明显转移，未特殊治疗；2014年10月复查所有包块较前相仿，继续随访。患者有家族性腺瘤性息肉病史。查体：患者慢性病容，功能状态评分0分，浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊无殊，腹软，下腹部腹壁切口处可扪及3.1cm×7.2cm大小包块，境界欠清，无压痛，活动度差，余无殊。入本院后胸腹部CT检查示肝内、腹盆腔病灶较前增大，下腹壁病灶较前大致相仿。B超引导下腹壁肿块穿刺病理学检查示横纹肌组织伴肌间纤维组织增生；免疫组化检查示Vimentin+++、Ki-67+（21%）、SMA+、S-100-、NF-、Desmin-。肝穿刺病理学检查示腺癌，肝转移灶K-ras基因突变。诊断：韧带样纤维瘤，结肠癌术后转移。患者接受FOLFIRI方案化疗联合贝伐珠单抗注射液靶向治疗，8次化疗后口服卡培他滨联合贝伐珠单抗注射液维持治疗；多次复查腹壁病灶大小稳定，肝内病灶大小稳定。

讨论韧带样纤维瘤是临床上少见的软组织肿瘤，占机体软组织肿瘤的0.03%，根据发生部位可分为腹壁型、腹壁外型和腹内型三类；发病原因至今不明，多与创伤、遗传及内分泌等因素有关；好发于手术切口及邻近区域，常常在腹部手术后l～3年发病[1]。家族性腺瘤性息肉病患者常常伴发韧带样纤维瘤，可能与5q21上的APC基因突变有关[2]。本例患者属于腹壁型，既往腹部接受手术，又存在家族性腺瘤性息肉病史，是韧带样纤维瘤的高危人群。但该患者结肠癌术后出现肝、腹、盆腔转移的同时发现了腹壁切口处包块，极易误诊为癌转移。另外，韧带样纤维瘤的常见表现是无痛性肿块，生长缓慢；B超、CT及MRI、血清肿瘤标志物等检查无特异性。因此韧带样纤维瘤临床误诊率比较高，确诊有赖于组织病理学诊断，显微镜下表现为梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞排列成束状，周围大量胶原纤维，核分裂少见，无病理性核分裂。其与普通纤维瘤病理学形态极其相似，有时显微镜下很难鉴别，必须借助免疫组化检查，如Vimentin、SMA及Ki-67等指标，可提高诊断率。手术切除是治疗韧带样纤维瘤最有效的手段，但术后容易复发，应尽量扩大手术切除范围[3]。由于本例患者已经确诊为结肠癌晚期，完整手术切除韧带样纤维瘤的临床意义不大。笔者总结避免误诊恶性肿瘤的关键：对于新发肿块建议行穿刺组织病理学检查，单发包块则完整切除。

[1] Huang K,Wang C M,Chen J G,et al. Prognostic factors influencing eventfree survivaland treatments in desmoidtype fibromatosis:analysis from a large institution[J].Am J Surg,2014,207(6): 847-854.

[2] 杨吉龙,王坚,周晓燕,等.韧带样型纤维瘤病的临床病理学及遗传学研究[J].中华病理学杂志,2006,35(3):145-150.

[3] 李晓军,范志刚,权少敏,等.韧带样型纤维瘤127例临床分析[J].中华临床医师杂志(电子版),2015,9(9):1753-1755.

2016-09-21）

（本文编辑：李媚）

10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39. 10.2016-1481

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