上半规管裂综合征的认识与处理

王恩彤 单希征,2

上半规管裂综合征的认识与处理

王恩彤1单希征1,2

上半规管裂综合征是指因上半规管的先天性或后天性骨质缺损—上半规管裂所导致的一种综合征，可表现有眩晕、耳聋等前庭与耳蜗症状。上半规管裂综合征临床较少见，临床医师对其认识不足，容易发生误诊误治。本文就上半规管裂综合征的病因、发病机理、临床表现特点和诊疗策略等进行综述，以帮助临床医师对上半规管裂综合征的认识，提高对该病的诊疗能力。

上半规管裂;上半规管裂综合征;眩晕

上半规管裂综合征（superior canal dehiscence syndrome,SCDS）是指因上半规管的先天性或后天性骨质缺损即上半规管裂（SCD）所导致的一种综合征，可表现有眩晕、耳聋等前庭与耳蜗症状。对SCDS的认识仅有20来年的历史。1998年Minor等[1]首先报告了8例SCDS病例，此后SCDS陆续见诸文献报告，迄今已报告有 600 余例[2]，国内也偶有报告[3，4]。因该病临床少见，临床医师对其尚缺少足够的认识，容易发生误诊误治，本文就其病因、发病机理、临床表现特点和诊疗策略等综述如下，以帮助临床医师对SCDS的认识，提高对该病的诊疗能力。

1 临床流行病学特点

Carey等[5]对576例尸头1000个颞骨标本的研究发现，SCD发生率为0.7%，另有1.3%显示上半规管顶部覆盖骨质偏薄（≤0.1mm）。由于SCD通常需借助于CT证实，随着高分辨率CT（HRCT）的应用，其发现率明显增加。HRCT研究显示SCD在儿童与成人中的发生率在3%-10%[6-12]。但CT所示SCD发生率可能被高估，因一些研究其HRCT层厚偏大甚至超过中颅窝底厚度，可能带来SCD假阳性结果[8,13]。颞骨解剖及病理研究或手术探查报告的SCD发生率明显低于影像学研究之发生率或发现率。如Crovetto等[14]比较了604耳的CT和尸头颞骨研究结果，发现CT之SCD发现率为3.6%，而解剖学观察SCD发生率仅为0.6%。SCD常双侧发生。尸头或影像学研究显示，一侧表现有SCD者其对侧亦出现SCD或半规管顶骨质变薄者可占到1/3-1/2[5，15]。SCD发生率无明显的侧别差异[9]。需注意的是，许多SCD可不表现有临床症状，因此，SCD发生率并不等同于SCDS发生率。SCDS在一般人群中的发生率尚无确切的数据。近期一多学科眩晕诊疗中心大样本研究报告显示，在其17000余例眩晕与头晕病例中，SCDS所占比例不到1%[16]。SCDS可见于任何年龄段人群，但以中年人居多[4，17-19]。CT显示SCD的发生率并无性别差异[9]。近期Xie等[20]报告显示，在1996-2015年接受手术治疗的SCDS患者中，男110例，女132例，平均年龄47.8±10.6岁。

2 病因与发病机理

SCDS由SCD所致，但SCD发生原因尚不十分清楚且尚有争论，可能为先天性发育异常，也可能为后天性形成[21]，抑或是多种因素作用的结果[22]。

SCD系为中颅窝底覆盖上半规管顶面的骨质缺损所致[1]。一般认为，SCD可能系上半规管顶部骨质先天性发育不全的结果[2]。儿童SCD发生率明显高于成人[23]。许多学者观察到，SCD的CT发现率在婴幼儿较高，但在 3 岁以上儿童开始降低[11，12，24]。且SCD常常双侧发生，一侧有SCD者其对侧亦出现SCD或半规管顶骨质变薄者占到1/3-1/2[5，15]。这些均支持SCD先天性发育异常学说[12]。SCDS累及双侧者约占25%，这也符合先天性异常的特征[25]。尽管曾有家族性SCDS的病例报告[5，26]，但SCDS明显的遗传关系并未确定。

SCD也可能在后天形成。CT观察显示，一些高龄患者其上半规管顶部表面骨质变薄[27]，甚至有报告显示SCD可随龄加重[28]，这些则支持SCD系后天性形成的理论。一些学者认为，SCD的发生可能与头部外伤或气压伤有关，上半规管表面薄层骨质可因外伤而裂开[10]。

一般认为，SCDS发病的病理生理机理可以“第3 窗”（third window）理论来解释[2]。正常情况下，镫骨底板所附着之卵圆窗负责内耳传入声音的调节，而圆窗则负责声及声能由内耳鼓阶的释放。当存在有SCD时，在卵圆窗和圆窗之外则出现了所谓的“第3个活动窗”，而扰乱了内淋巴液的正常流动力学模式，当受到强声刺激或中耳与颅内压增加时，正常的声及声能传导路径发生改变，非经正常的耳蜗路径而经迷路这条低阻抗传导路径进行传导，从而导致听力减退及骨导听觉过敏，并可诱发眩晕及眼震的出现。

3 临床表现

3.1 症状与体征

SCDS 临床表现不尽相同[2，17，29，30]。典型 SCDS 患者可表现有耳蜗与前庭症状。但有些患者可仅表现有耳蜗症状或前庭症状。还有一些患者虽其CT显示有SCD的存在，但患者并不表现有相关的症状。SCD的表现症状及程度与SCD的大小有关[31]。有些患者存在轻度或隐性SCD，平时可不表现有明显的症状，当遇有诱因时（如外伤），可能使已有的轻度或隐性SCD加重而出现典型症状。

听觉过敏与自声增强：约1/4的SCDS患者诉有骨导听觉过敏相关症状，多表现为自声增强（autophony），如患者不能耐受自己说话的声音而不敢大声讲话和唱歌，还有患者因对声音刺激敏感而不敢用患耳接听手机，有些患者能听到自己血管搏动的声音，表现为与脉搏同步的搏动性耳鸣，感觉自己咀嚼声过响，能听到自己的脚步声、心跳声、眼球运动声（眨眼声）、肠蠕动声，甚至可听到关节运动的声音等。

听力减退：通常表现为渐进性听力减退[21，28]，但听力减退在一段时间内亦可没有明显的变化[19]，有时也可表现为外伤后听力突然减退。其听力减退以低频听力下降多见[3]，常表现为低频传导性听力减退。一些患者尚可表现有耳闷胀感。

眩晕与眼震：多数患者可表现有前庭症状，如患者出现慢性平衡障碍和眩晕症状。部分患者会出现站立不稳、易倾倒等平衡功能紊乱症状。眩晕可呈发作性，其眩晕发作可由强声刺激所诱发，有些患者明显不能耐受外界环境噪声。强声刺激不仅可诱发眩晕症状，还可诱发眼震，即出现所谓Tullio现象[29，32]，患者还常表现有强声刺激所诱发的失衡或视物晃动、视野偏斜等症状，其诱发症状可反复发生，持续时间较短暂[32]。眩晕与眼震也可由中耳或颅内压力的增加（如摒气用力、咳嗽、打喷嚏、擤鼻涕、捏鼻鼓气）所诱发，即出现所谓的Hennebert征[33]。

3.2 听力与前庭功能检查

纯音测听：典型SCDS其纯音听力多表现为低频（250Hz-1000Hz）传导性聋, 由于患者气导听力下降而骨导听力增强，甚至骨导听阈呈负值的情况，从而存在有较大的骨气导差[2]。但有些SCDS患者也可表现为感音神经性聋或混合性聋。

声导抗检查：单纯SCD患者其声导抗测试通常可表现出正常鼓室导抗图及镫骨肌声反射。

耳蜗电图：SCDS患者的耳蜗电图可出现SP/AP比值增加。

前庭诱发肌源性电位（VEMP）：VEMP对SCDS有较好的诊断价值，尤其是oVEMP对诊断SCDS有较好的特异性和敏感性[22，34-36]。因此，VEMP可作为一项必要的SCDS诊断试验[2]。SCDS患者常表现有VEMP异常，一般来说，患侧cVEMP阈值较正常侧降低，而 oVEMP 波幅增大[2，19，29，36]。

3.3 影像学检查

CT显示有SCD是诊断SCDS的主要依据之一。薄层、多平面颞骨CT扫描对发现SCD是一种十分有价值的方法[9]。CT层厚对SCD的发现和诊断非常关键，其层厚应小于1mm，最好在0.625mm以下[2]，且应在上半规管平面重组，否则SCD难以被发现或出现假阳性结果[9]。MR也可用于SCD的诊断与评价[22，37]。

4 诊断

由于 CT 诊断 SCD 具有一定的假阳性率[8，13，14]，且许多患者颞骨CT显示有SCD，但并未表现有SCDS症状，因此，单凭CT检查结果尚不足以做出SCDS诊断[2]，SCDS诊断应基于CT发现和临床表现[8]。Minor[29]认为SCDS诊断需符合以下标准：①表现有SCDS相关症状；②颞骨HRCT及上半规管重组提示上半规管表面存在有骨质缺损。近来，Ward等[2]提出了新的SCDS诊断标准：

①高分辨率CT（层厚≤0.625mm）：上半规管平面CT重组显示有骨裂存在。

②至少表现有下述SCDS症状之一：

A.骨导听觉过敏（表现为自声增强，可听到眨眼声、脚步声等）；

B.声诱发性眩晕；

C.压力诱发性眩晕 （捏鼻鼓气、摒气或外耳道受到压力刺激）；

D.博动性耳鸣。

③下述提示存在第3窗的诊断性试验中至少有一项呈阳性：

A.纯音测听显示骨导听阈呈负值；

B.VEMP反应增强（cVEMP阈值降低、oVEMP振幅增大）；

C.无感音神经性聋情况下，耳蜗电图显示SP/AP比值增加。

5 治疗

SCDS的治疗选择取决于患者的症状程度[22]，如仅有偶发症状或症状较轻微者可采取保守治疗[19]，对于症状较重者，伴有明显功能障碍者，保守治疗难以奏效者，而影响到患者的正常学习、工作和生活时，可考虑手术治疗。SCDS儿童选择手术治疗应慎重，因3岁以下儿童其上半规管可能仍处于发育过程之中，应予以观察及保守治疗包括试配助听器[30]。双侧SCD在选择手术治疗时，应先选择有症状一侧或症状较重一侧手术。

5.1 保守治疗

保守治疗措施包括随访观察，并可进行前庭康复治疗，避开外界强声或噪声刺激以减少诱发症状，避免自己大声叫喊，如患者主要症状为强声诱导的眩晕，避免强声刺激可使其相关症状得到改善，应防止头部及耳部外伤以防SCD加重，目前SCDS尚无有效的治疗药物，但可采用前庭抑制剂对症治疗[2]。

5.2 手术治疗

通常可采用SCD修补手术，以消除“第3活动窗”而达到治疗目的。术式及手术径路的选择可依据患者的颞骨解剖特点和手术医师的手术经验与技巧而定[2，30]。术式主要包括 SCD 堵塞术（plugging）、覆盖术（resurfacing）及戴帽术（capping）等，戴帽术通常是指在上半规管顶部盖以羟基磷灰石水泥来修复其骨质缺损[38]。手术路径主要有中颅窝入路和乳突入路，应采用哪种手术入路尚有争论。颅中窝入路SCD堵塞修补术目前仍被视为治疗SCDS的标准术式[2]。但因该入路属入颅手术，发生手术并发症的潜在风险较大。目前更趋于采用乳突入路手术[2]。一些学者采用乳突入路SCD修补术取得了较好的治疗效果[39-41]。认为，乳突入路较中颅窝入路更为安全、有效、创伤小[42-45]。近来系统评价表明，与颅中窝入路SCD堵塞术相比，乳突入路手术的并发症发生率低，再手术率亦较低，且住院时间短，建议采用经乳突入路SCD堵塞术[46]。SCD封堵修补材料则可采用筋膜、肌肉、软骨膜、骨粉、骨渣、骨水泥、骨蜡及纤维蛋白胶等。

SCD修补术为治疗SCDS的有效手段，术后可有效地缓解患者声或压力诱发性眩晕等前庭症状。不管采用何种手术方法和技术，多数患者在SCD修补术后其症状可得到改善[29，38，43，44，47-49]。近来系统评价显示，患者术后主要以前庭症状的改善为主，而听力减退则缺少明确的改善[46]。总的来说，覆盖术的效果不及堵塞术，且覆盖术通常需经中颅窝入路，发生手术并发症的潜在风险较大。堵塞术对SCDS的症状缓解成功率较高，但其发生内耳创伤引起感音神经性聋的机会增加[22]。Ward等[2]研究显示，SCDS经中颅窝入路SCD堵塞术治疗后其低频骨气导差有所缩小，但有25%的患者发生有轻度高频感音神经性聋。而以羟基磷灰石施以“戴帽术”可获得较高的前庭症状缓解成功率并可减少术后并发症[30]。

早期一项荟萃分析显示，在64例接受SCD修补术的病例，多采用颅中窝入路，包括堵塞术33例、覆盖术16例和戴帽术15例，其成功率分别为97%、50%和93%，感音神经性聋和平衡功能障碍为其主要的手术并发症[50]。近来，Xie等[20]回顾了他们在1996-2015年间242例SCDS手术病例的手术并发症发生情况，其中95.5%的病例采取中颅窝入路，4.5%的病例采取乳突入路，多数病例（89.3%）采用覆盖术加堵塞术治疗，其中27例（11.2%）出现手术并发症，但多数程度较轻，其中发生BPPV者11例，感音神经性聋6例，而严重并发症发生率较低。近期Gioacchini等[51]通过对20项研究150例手术病例的系统评价显示，SCD修补术包括戴帽术、堵塞术、覆盖术及堵塞加覆盖术的总成功率达94%，各种术式的成功率及并发症发生率无明显的差别。Sharon等[52]近来研究显示，222例接受SCD修补术的成人患者中，因初次手术失败而接受再手术者21例（23例次），再手术率约为10%；初次手术采用颅中窝入路者14例次（61%），采用乳突入路者9例次（39%）；再手术显示，初次手术所使用的修补材料尚在SCD处但未能将之完全遮盖者17例，修补位置临近骨质变薄者4例；再手术后症状完全缓解者、部分缓解者和未缓解者约各占1/3，说明一些初次手术失败者通过再手术仍可得到治愈，但再手术失败率可能较高。

近年来，有些学者尝试采用新的手术入路及术式来治疗SCDS，如外耳道入路圆窗龛封堵术（round window niche occlusion） 或圆窗封固术（round window reinforcement），也收到较好的效果，这类手术尤适于伴有明显声音过敏的患者[53，54]，但此类手术的长期效果尚有待于观察[2]。

1 Minor LB,Solomon D,Zinreich JS,et al.Sound-and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal.Arch Otolaryngol Head Neck Surg,1998,124:249-258.

2 Ward BK,Carey JP,Minor LB.Superior canal dehiscence syndrome:lessons from the first 20 years.Front Neurol,2017,8:177.

3 戴春富,沙炎,迟放鲁,等.上半规管裂综合征的诊断.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2008,43(1):27-31.

4 张小安,李煜，戴春富.上半规管裂综合征20例临床表现及干预选择.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2016,51(2):81-85.

5 Carey JP,Minor LB,Nager GT.Dehiscence or thinning of bone overlying the superior semicircular canal in a temporal bone survey.Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2000,126:137-147.

6 Williamson RA,Vrabec JT,Coker NJ,et al.Coronal computed tomography prevalence of superior semicircular dehiscence.Otolaryngol Head Neck Surg,2003,129:481-489.

7 Cloutier JF,Bélair M,Saliba I.Superior semicircular canal dehiscence:positive predictive value of highresolution CT scanning.Eur Arch Otorhinolaryngol,2008,265:1455-1460.

8 Masaki Y.The prevalence of superior canal dehiscence syndrome as assessed by temporalbone computed tomography imaging.Acta Otolaryngol,2011,131:258-262.

9 Elmali M,Polat AV,Kucuk H,et al.Semicircular canal dehiscence:frequency and distribution on temporal bone CT and its relationship with the clinical outcomes.Eur J Radiol,2013,82:606-609.

10 Jackson NM,Allen LM,Morell B,et al.The relationship of age and radiographic incidence of superior semicircular canal dehiscence in pediatric patients.Otol Neurotol,2014,36:99-105.

11 Saxby AJ,Gowdy C,Fandi?o M,et al.Radiological prevalence of superior and posterior semicircular canal dehiscence in children.Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2015,79:411-418.

12 Sugihara EM,Babu SC,Kitsko DJ,et al.Incidence of pediatric superior semicircular canal dehiscence and inner ear anomalies.Otol Neurotol,2016,37:1370-1375.

13 Tavassolie TS,Penninger RT,Zuniga MG,et al.Multislice computed tomography in the diagnosis of superior canal dehiscence:how much error,and how to minimize it?Otol Neurotol,2012,33:215-222.

14 Crovetto M,Whyte J,Rodriguez OM,et al.Anatomoradiological study of the superior semicircular canal dehiscence:radiological considerations of superior and posterior semicircular canals.Eur J Radiol,2010,76:167-172.

15 Schutt CA,Neubauer P,Samy RN,et al:The correlation between obesity,obstructive sleep apnea,and superior semicircular canal dehiscence:a new explanation for an increasingly common problem.Otol Neurotol,2015,36:551-554.

16 Brandt T,Dieterich M.The dizzy patient:don’t forget disorders of the central vestibular system.Nat Neuro Rev,2017,13:352-362.

17 Minor LB,Cremer PD,Carey JP,et al.Symptoms and signs in superior canal dehiscence syndrome.Ann N Y Acad Sci,2001,942:259-273.

18 Ward BK,Agrawal Y,Nguyen E,et al.Hearing outcomes after surgical plugging of the superior semicircular canal by a middle cranial fossa approach.Otol Neurotol,2012,33:1386-1391.

19 Patel NS,Hunter JB,O’Connell BP,et al.Risk of progressive hearing loss in untreated superior semicircular canal dehiscence.Laryngoscope,2016,127:1181-1186.

20 Xie Y,Sharon JD,Pross SE,et al.Surgical complications from superior canal dehiscence syndrome repair:two decades of experience.Otolaryngol Head Neck Surg,2017,157:273-280.

21 Hegemann SCA,Carey JP.Is superior canal dehiscence congenital or acquired?A case report and review of the literature.Otolaryngol Clin North Am,2011,44:377-382.

22 Chilvers G,Mckay-Davies I.Recent advances in superior semicircular canal dehiscence syndrome.J Laryngol Otol,2015,129:217-225.

23 Nadgir RN,Ozonoff A,Devaiah AK,et al.Superior semicircular canal dehiscence:Congenital or acquired condition Am J Neuroradiol,2011,32:947-949.

24 Meiklejohn DA,Corrales CE,Boldt BM,et al.Pediatric semicircular canal dehiscence.Otol Neurotol,2015,36:1383-1389.

25 Watters KF,Rosowski JJ,Sauter T,et al.Superior semicircular canal dehiscence presenting as postpartum vertigo.Otol Neurotol,2006,27:756-768.

26 Niesten MEF,Lookabaugh S,Curtin H,et al.Familial superior canal dehiscence syndrome.JAMA Otolaryngol Head Neck Surg,2014,140:363.

27 Davey S,Kelly-Morland C,Phillips JS,et al.Assessment of superior semicircular canal thickness with advancing age.Laryngoscope,2015,125:1940-1945.

28 Lookabaugh S,Niesten MEF,Owoc M,et al.Audiologic,cVEMP,and radiologic progression in superior canal dehiscence syndrome.Otol Neurotol,2016,37:1393-1398.

29 Minor LB.Clinical manifestations of superior semicircular canal dehiscence.Laryngoscope,2005,115:1717-1727.

30 Bi WL,Brewster R,Poe D,et al.Superior semicircular canal dehiscence syndrome.J Neurosurg,2017,13:1-9.

31 Yuen HW,Eikelboom RH,Atlas MD.Auditory manifestations of superior semicircular canal dehiscence.Otol Neurotol,2009,30:280-285.

32 KaskiD,DaviesR,Luxon L,etal.The Tullio phenomenon:a neurologically neglected presentation.J Neurol,2012,259:4-21.

33 Shuman AG,Rizvi SS,Pirouet CW,et al.Hennebert’s sign in superior semicircular canal dehiscence syndrome:a video case report.Laryngoscope,2012,122:412-414.

34 Janky KL,Nguyen KD,Welgampola M,et al.Airconducted oVEMPs provide the best separation between intactand superiorcanaldehiscentlabyrinths.Otol Neurotol,2013,34:127-134.

35 Zuniga MG,Janky KL,Nguyen KD,et al.Ocular versus cervical VEMPs in the diagnosis of superior semicircular canal dehiscence syndrome.Otol Neurotol,2013,34:121-126.

36 Hunter JB,Patel NS,O’Connell BP,et al.Cervical and ocular VEMP testing in diagnosing superior semicircular canal dehiscence.Otolaryngol Head Neck Surg,2017,156:917-923.

37 Browaeys P,Larson TL,Wong ML,et al.Can MRI replace CT in evaluating semicircular canal dehiscence?Am J Neuroradiol,2013,34:1421-1427.

38 Mueller SA,Vibert D,Haeusler R,et al.Surgical capping of superior semicircular canal dehiscence.Eur Arch Otorhinolaryngol,2014,271:1369-1374.

39 Agrawal SK, Parnes LS. Transmastoid superior semicircular canal occlusion.Otol Neurotol,2008,29:363-367.

40 Crovetto M,Areitio E,Elexpuru J,et al.Transmastoid approach for resurfacing of superior semicircular canal dehiscence.Auris Nasus Larynx,2008,35:247-249.

41 PowellHRF,KhalilSS,Saeed SR.Outcomes of transmastoid surgery forsuperiorsemicircularcanal dehiscence syndrome.Otol Neurotol,2016,37:228-233.

42 Fiorino F,Barbieri F,Pizzini FB,et al.A dehiscent superior semicircular canal may be plugged and resurfaced via the transmastoid route.Otol Neurotol,2010,31:136-139.

43 Amoodi HA,Makki FM,McNeil M,et al.Transmastoid resurfacing of superior semicircular canal dehiscence.Laryngoscope,2011,121:1117-1123.

44 Beyea JA,AgrawalSK,Parnes LS.Transmastoid semicircular canal occlusion:a safe and highly effective treatment for benign paroxysmal positional vertigo and superior canal dehiscence.Laryngoscope,2012,122:1862-1866.

45 Achar P,Nichani J,Freeman S,et al.Management of superior semicircular canal dehiscence-the perspective of neurotologists.Clin Otolaryngol,2012,37:152.

46 Ziylan F,Kinaci A,Beynon AJ,et al.A comparison of surgical treatments for superior semicircular canal dehiscence:a systematic review.Otol Neurotol,2017,38:1-10.

47 Crane BT,Lin FR,Minor LB,et al.Improvement in autophony symptomsaftersuperiorcanaldehiscence repair.Otol Neurotol,2010,31:140-146.

48 Niesten ME,McKenna MJ,Grolman W,et al.Clinical factors associated with prolonged recovery after superior canal dehiscence surgery.Otol Neurotol,2012,33:824-831.

49 Goddard JC,Wilkinson EP.Outcomes following semicircular canal plugging.Otolaryngol Head Neck Surg,2014,151:478-483.

50 Vlastarakos PV,Proikas K,Tavoulari E,et al.Efficacy assessment and complications of surgical management for superior semicircular canal dehiscence:a meta-analysis of published interventional studies.Eur Arch Otorhinolaryngol,2009,266:177-186.

51 Gioacchini FM,Alicandri-Ciufelli M,Kaleci S,et al.Outcomes and Complications in Superior Semicircular Canal Dehiscence Surgery: A Systematic Review.Laryngoscope,2016,126:1218-1224.

52 Sharon JD,Pross SE,Ward BK,et al.Revision surgery for superior canal dehiscence syndrome.Otol Neurol,2016,37:1096-1103.

53 Nikkar-Esfahani A,Banerjee A.Occlusion of the round window:a novel way to treat hyperacusis symptoms in superior semicircular canal dehiscence.J Laryngol Otol,2013,127:705-707.

54 Silverstein H,Kartush JM,Parnes LS,et al.Round window reinforcement for superior semicircular canal dehiscence:a retrospective multi-center case series.Am J Otolaryngol,2014,35:286-293.

10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2017.05.026

1中国武警总医院眩晕病研究所（北京，100039）

2中国武警总医院耳鼻咽喉头颈外科（北京）

单希征，主任医师.Email:sxzent@163.com

（收稿:2017-08-16）