肝脂肪肉瘤1例

连琳琳，张晓辉

个案与短篇

肝脂肪肉瘤1例

连琳琳，张晓辉

肝脏；脂肪肉瘤；原发性

患者，男，36岁。以体检发现肝占位1 d住院，入院前无任何不适，无黄疸、发热等症状，无腹水、食欲缺乏、消瘦、恶心、呕吐等表现。查体：心肺检查无异常，右上腹部可触及肿物，无明显压痛，边界尚清，固定，移动浊音阴性。既往无乙肝及肝硬化病史。化验肝肾功能、AFP及CEA等均无异常。行B超检查：肝内可见囊实性偏强回声包块，边界清，形态欠规则，其内回声不均匀，可见不规则的无回声区。CT平片扫描显示：肿瘤大多呈囊实性或低密度病灶。边界清，有包膜，内见分隔，多见纤维条索影，病灶内可见散在分布的高密度影。见图1。术后病理提示：肿物切面呈囊实性，壁厚0.1～1 cm，内含灰红、灰黄色质嫩的组织。镜下（HE染色）：肿瘤细胞弥漫排列，大小不等，形态不一，与正常的脂肪细胞类似；小者为圆形，胞质红染，偶见体积较大的空泡细胞，核异型，深染的肿瘤组织周围为正常的肝组织，提示：肝原发性脂肪肉瘤。见图2。

图1 术前肝CT平片扫描

图2 术后电镜检查

肝脂肪肉瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤，成分为不同分化程度的异型脂肪母细胞。肝的原发性脂肪肉瘤十分罕见，发病率极低，预后较差［1］。目前国内外约报道30例左右，多发生于成人，也可发生于婴幼儿。目前，发病原因不详，极少有脂肪瘤转化而来。该瘤一般发生于深部软组织，四肢脂肪肉瘤多由血管周围幼稚间叶细胞呈肿瘤性增生，并向脂肪细胞分化而形成脂肪肉瘤，也可发生于原先没有成熟脂肪组织存在的部位［2］。多表现为进行性增大的肝肿块，可有肝区疼痛、黄疸，伴短期内体重下降等。实验室检查无特异指标。B超与CT检查对本病诊断有一定帮助［3］。但MR检查时肿瘤内部纤维间隔和局部少量脂肪成分有助于正确诊断本病，表现为T1WI呈低信号中有局部高信号区，T2WI呈高信号中见等信号［4］。病理可确诊［5］。免疫组化染色［6］：AFP（-）、PCNA（+），脂肪染色（+），可协助诊断。由于某些类型的脂肪肉瘤并无脂肪，因此免疫组化中脂肪染色帮助甚微。电镜检查先圆形细胞型及多型性脂肪肉瘤细胞对诊断有重要意义。脂肪肉瘤的治疗大多以手术为主，但肝移植为绝对禁忌证［7］。术后是否需要辅助化疗或插管介入治疗，没有形成统一意见。该肿瘤预后与分化程度有关，但大多预后较差，少转移，易复发。

［1］张天泽，徐光炜.肿瘤学［M］.天津：天津科学技术出版社，1996：2066.

［2］张诗琳，陈镜沛，崔 彦.腹膜后恶性周围神经鞘瘤伴脂肪肉瘤1例［J］.实用医学杂志，2006，22（15）：1728.

［3］赵欣华，郝玉萍，谢 伟.原发性巨大肝脂肪肉瘤1例［J］.临床超声医学杂志，2006，8（8）：462.

［4］张 亮，程红岩，周 巍，等.原发性肝脏脂肪肉瘤影像学表现［J］.中国医学影像技术，2011，27（1）：208-209.

［5］范螂娣，王德延.肿瘤病理诊断学［M］.天津：天津科学技术出版社，1999：232.

［6］沈伟峰，杨甲梅.肝脏原发性脂肪肉瘤的诊治：附2例报告［J］.中国实用外科杂志，2003，23（3）：184-185.

［7］Nelson V，Fernandes NF，Woolf GM，et al.Primary liposarcoma of the liver：a case report and review of literature［J］.Arch Pathol I，ab Med，2001，125（3）：410-412.

［2016－05－17收稿，2016－06－14修回］ ［本文编辑：董冰媛］

R575

B

10.14172/j.issn1671-4008.2016.12.040

453000河南新乡，解放军371医院肝胆外科（连琳琳），肿瘤外科（张晓辉）