原发性盆腔腹膜外肿瘤18例诊治分析

邓科 崔巍 汪闻夕 严志瑜 赵逸斌

原发性盆腔腹膜外肿瘤18例诊治分析

邓科 崔巍 汪闻夕 严志瑜 赵逸斌

原发性盆腔腹膜外肿瘤（primary pelvic extraperitoneal tumor，PPET）是指起源于腹膜外、大部分或全部位于盆腔内的肿瘤，但盆腔内脏器来源的肿瘤除外；其组织学类型复杂，临床较为少见[1]。PPET早期临床症状及体征较少，一旦出现临床症状，多数已压迫或侵犯邻近组织器官。PPET往往深藏盆底，手术暴露较为困难，尤其骨盆窄小的男性患者，因此手术切除难度较大[2]。本文就本院收治的18例PPET患者临床诊治资料作一分析。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集本院2011年3月至2015年9月收治18例PPET患者的临床资料（手术切除肿瘤19枚），其中男5例，女13例，年龄18～80（46.33±17.72）岁。按肿瘤与直肠、骶尾骨、子宫、精囊腺的位置关系进行区分：直肠后方、尾骨前方区域2例；直肠后方、骶骨前方区域1例；直肠左后方、骶骨前方区域2例；直肠右后方、骶骨前方区域2例；直肠右侧、骶骨前方区域1例；直肠左侧、左盆壁之间区域2例；直肠前方、精囊腺上方区域1例；右侧盆壁与膀胱、右耻骨之间区域1例；直肠左侧、尾骨下方区域1例；直肠左前方、子宫左侧区域1例；直肠右侧、右精囊腺后方区域1例；直肠与肛管右侧区域1例；左精囊腺外侧后方区域及直肠左后方、骶骨前方区域1例；直肠与宫颈右侧区域1例。

1.2 就诊原因和临床诊断 就诊原因：无症状妇科检查（包括超声检查）发现肿物5例，无意间检查（超声或CT检查）发现肿物6例，自检发现右臀部肿物1例，排便困难2例，腹痛、腹胀3例，会阴部坠胀感1例。直肠指诊可及直肠受肿物外压性改变13例，阴性5例。术前辅助检查及术后病理诊断见表1。

1.3 手术情况 18例PPET患者经腹入路手术8例（5例为腹腔镜手术），其中1例患者腹腔镜手术同时切除2枚肿块，较大肿块位于直肠左后方，较小肿块位于左侧精囊腺外侧后方，2枚肿块均为实性，质地韧，术后病理诊断为神经鞘瘤。腹腔镜手术切除1例位于右侧盆壁与膀胱、右耻骨之间区域的质硬肿瘤，肿瘤与周围组织致密粘连，使用血管夹逐一夹闭、离断肿瘤周围血管，注意保护右侧输尿管，腔镜下完整切除并取出肿块，术中出血约200ml，术后病理诊断为平滑肌肿瘤，伴黏液样变，肿瘤大小8.5cm×8.0cm×5.5cm，瘤细胞较为丰富，细胞中度异型增生，局灶有坏死，核分裂易见，达20～30个/10HPF，考虑为平滑肌肉瘤。1例开腹手术中探查发现肿块与左侧阴道壁致密粘连，予一并切除部分阴道壁后修补阴道。

经骶尾入路10例（4例切除部分尾骨，1例切除部分臀大肌、部分第4骶骨及其以下骶尾骨），其中1例囊性占位大小10.7cm×7.0cm×6.2cm，肿块大，张力高，显露困难，先行切开减压，吸出大量灰白色豆渣样物，再完整切除囊壁，术后病理证实为表皮样囊肿。1例脊索瘤侵犯右侧臀大肌，术中切除部分第4骶骨及其以下骶尾骨，并沿肿瘤包膜小心剥离，切除受侵臀大肌至正常肌肉，注意避开右侧坐骨神经，完整切除肿块并送术中冰冻，病理会诊意见：间叶源性肿瘤，细胞较丰富，胞核肥硕，轻度异型，核分裂偶见，肿瘤组织侵犯骨骼肌，倾向软组织低度恶性肿瘤。术后病理诊断为脊索瘤，低级别（低度恶性），肿瘤大小8.0cm×7.0cm×6.5cm，肿瘤侵犯骨骼肌，基底切缘阴性，免疫组化：CK（++），S-100（+），Vimentin（+），SMA（-），EMA（+），CAM5.2（+++），Ki67阳性细胞＜5%，CyclinD1（+）。1例位于直肠左侧，尾骨下方的囊性占位，术后病理诊断：囊状结构，部分区内衬复层鳞状上皮组织，囊壁间质内可见脂肪组织、汗腺、神经及平滑肌组织，考虑成熟囊性畸胎瘤。

表1 18例PPET患者临床诊断

图1 例6神经鞘瘤患者MRI检查所示[a：肿瘤在T2加权像为稍长信号（白色短箭所示），肿瘤内信号不均匀，肿瘤上缘平第2骶椎椎体水平（白色实线所示）；b：肿瘤在T2加权像为稍长信号（白色长箭所示），肿瘤内信号不均匀，直肠（白色短箭所示）受压向左侧推移]

图2 例18脊索瘤患者MRI检查所示[a：肿瘤在T2加权像为高信号，肿瘤内信号不均匀，肿瘤与右侧臀大肌分界不清（白色箭头所示）；b：增强扫描示明显混杂强化，肿瘤上缘平第5骶椎水平（白色实线所示）；c：术后18个月复查未见复发征象，可见第4骶椎以下骶尾骨缺失]

18例PPET患者中，1例肿瘤压迫直肠致直肠受压明显向左侧推移，见图1b；另有2例肿块与直肠壁致密粘连，上述3例患者术中完整切除肿块后，行直肠充气测漏试验均阴性，即均未发现直肠损伤。

1.4 术后恢复情况 18例PPET患者中，术中放置至少1根引流管17例，未放置1例；有4例患者出院时引流量仍＞15ml/d，予带管出院。术后住院时间3～20（8.0± 4.1）d。均无术后切口感染、切开裂开等并发症，例3平滑肌肉瘤患者，术后10d因盆底积液伴感染再次入院，在B超引导下行穿刺引流和抗感染治疗后好转出院。

1.5 随访结果 截止2016年2月，随访时间5～59（29.9±18.7）个月。随访期内例3平滑肌肉瘤患者术后12个月死于肿瘤复发转移，其余17例均无复发。

2 讨论

PPET临床上较为少见，文献多以盆腔腹膜后肿瘤、骶尾部肿瘤或骶前肿瘤报道。由于盆腔腹膜与骶前、盆侧壁、盆膈之间均有广阔间隙，发生在这些间隙的原发性盆腔腹膜外肿瘤可位于腹膜后方、侧方、下方甚至前方。PPET组织学来源多样，主要来源于腹膜外间隙的疏松结缔组织、脂肪、筋膜、神经组织、淋巴组织、肌肉、血管、胚胎残留组织，甚至皮肤、骨骼等；因而肿瘤类型较多，其中良性肿瘤以神经鞘瘤、畸胎瘤和囊肿多见；恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维组织肉瘤和平滑肌肉瘤居多[3]。由于肿瘤生长部位隐匿、诊断困难，本组有11例患者无症状检查发现，且肿瘤较小；其余7例患者就诊时伴有不同症状，肿瘤通常较大，甚至侵犯周围组织或器官。随着影像诊断技术的进步，近年来对肿瘤生物学特征认识明显提高，PPET诊治得到明显发展，即使是病情复杂的患者，在经验丰富的多学科协作医疗小组的精心诊疗下，也能取得满意的效果。本组中例18脊索瘤患者的手术就是与脊柱外科医师一同实施完成的；有些患者术中或许需要妇科、泌尿外科医师会诊来排除来源于子宫附件或泌尿生殖系统肿瘤的可能；而与输尿管关系密切的肿瘤，术前可由泌尿外科医师放置输尿管支架管作为手术指引。

CT和MRI是术前主要检查手段[4-6]，增强CT检查能帮助了解肿瘤瘤体强化情况，判断肿瘤囊实性，了解肿瘤与邻近器官的关系；MRI检查对软组织有较高的分辨率，有助于肿瘤精确定位。此外，MRI检查显示矢状位上肿瘤上缘与骶骨椎体的关系可直观指导手术路径的选择与规划：肿瘤上缘超过第3骶椎椎体，通常采用经腹入路手术；肿瘤上缘在第3骶椎椎体以下，通常采用经骶尾入路手术。若条件允许则直肠腔内超声（ERUS）亦可提供帮助；CT血管造影（CTA）或数字减影血管造影（DSA）有助于了解肿瘤与邻近大血管的关系及瘤体血供情况，为术中相应血管的处理提供指引，以减少术中血管副损伤和出血。本组有5例术前CT检查提示神经源性肿瘤，其中4例术后病理诊断证实为神经鞘瘤。神经鞘瘤的CT表现为边界清楚的圆形或椭圆形肿块，内可见明显的囊变区和钙化灶，钙化灶表现为细点状和肿块边缘的线样钙化[7]。神经鞘瘤虽在影像学上具有一些特征性表现，但最终需术后组织病理学来诊断明确[8]。目前对于术前是否常规行病理活检仍有争议。Guadagnolo等[9]认为对于直径＞5cm的软组织肿瘤应常规行术前中心穿刺活检，以有效避免不必要的多次手术。虽然穿刺活检病理诊断准确性仍有待提高，但对于初诊怀疑恶性肿瘤且肿块巨大、无法切除或估计切除困难者，可能有所帮助[9-10]，术前超声或CT引导下穿刺病理活检可作为指导术前放化疗的依据。对于准备施行术前新辅助治疗的成人软组织肉瘤患者，术前病理活检尤其是中心穿刺活检是简单方便的诊断手段[11]。有些肿瘤如Ewing肉瘤、胃肠道间质瘤等患者，接受术前新辅助治疗后，肿瘤明显缩小并能够得到成功切除。对于恶性肿瘤，应当明确穿刺部位，并行整体切除术。有学者认为对于怀疑腹膜后神经鞘瘤患者，应常规行穿刺病理活检以明确诊断，尤其对于无症状、拟定期行影像学检查动态评估的患者，以免漏诊恶性病变[12]。笔者认为对于单纯的囊性肿瘤没有必要行术前病理学检查，即使实性肿瘤也无需常规行穿刺活检，特别是术前估计可以完整切除的肿瘤。

经腹入路手术适用于肿瘤超过第3骶椎椎体水平的患者，手术方式包括传统的开腹手术、腹腔镜手术。本组8例患者采取经腹入路手术，其中5例为腹腔镜手术，3例为传统开腹手术（2例正当腔镜直肠手术早期开展阶段，经验欠缺，镜下操作欠娴熟，故选择传统开腹手术；1例肿瘤最大径＞8cm且术前B超引导下穿刺活检病理提示为平滑肌源性病变，平滑肌肉瘤不能排除，故选择开腹手术）。5例腹腔镜手术患者中有1例肿瘤最大径＞8cm，术前影像学诊断提示肿瘤包膜完整、边界清且无局部侵犯，当时腹腔镜直肠手术已较为成熟，故选择腹腔镜手术切除肿瘤。因此，笔者认为肿瘤超过第3骶椎椎体水平者，且肿瘤包膜完整、边界清、大小适中（一般最大径≤8cm）、无局部侵犯，手术医师具有丰富的腹腔镜直肠手术经验和娴熟的手术技巧，应首选腹腔镜手术，其具有切口小、不影响美观、术后疼痛轻、恢复快等优点[13]，特别是腹腔镜的术野放大作用有助于手术医师辨别盆腔自主神经等细微结构，提高手术的精准操作性，在保证肿瘤根治切除的同时最大限度保留器官功能，减少对术后生活质量的影响。经骶尾入路适用于肿瘤位于第3骶椎椎体水平以下者，尤其是邻近会阴、肛周部位的肿瘤。腹骶联合入路适用于瘤体巨大、单一径路无法充分显露并完整切除者。对于肿瘤巨大者亦可考虑术前新辅助治疗如介入栓塞治疗[14]，使瘤体缩小后再行手术。术中为防止损伤直肠，可将手指插入直肠内引导，若怀疑术中直肠损伤可行充气测漏试验排除，若确有破损应及时修补后放置肛管减压；对于破损较大、修补后不满意者或已行部分直肠切除吻合者，必要时可行末端回肠保护性造口转流粪便。术中为防止损伤输尿管，术前可由泌尿外科医师预先留置输尿管支架管来引导指示输尿管所在，若怀疑术中输尿管损伤可经输尿管支架管注入亚甲蓝注射液排除，若确有损伤应及时请泌尿外科医师处理。术中应注意遵循无菌、无瘤、整块切除原则，除非考虑为良性肿瘤、肿块巨大、整块切除后取出困难，否则不应分块切除；术中若囊性肿瘤破溃、内容物漏出且污染术野，应第一时间吸除，以降低术后复发风险，且在关闭创口前予稀释的聚维酮碘溶液冲洗，以降低术后感染风险。

PPET肿瘤类型较多，不同肿瘤的预后亦不同。从术中情况、术后常规病理检查结果以及患者年龄、身体状况等综合考虑，本组18例患者术后均未行放化疗辅助治疗。本组患者神经鞘瘤占原发性盆腔腹膜外肿瘤的22%，可见神经鞘瘤是该部位好发肿瘤，且多数为良性，预后良好[15]。脊索瘤是具有良性组织病理学特征且同时具有潜在侵袭性、远处转移生物学行为的一类肿瘤，完全根治性切除术仍是治疗首选，且对患者获得长期生存有决定性作用[16]，若不考虑手术切除质量，通常建议术后补充放疗[17]。孙才兴等[18]认为骶尾部脊索瘤患者术后放疗对控制局部复发具有一定作用。本组中例18脊索瘤虽侵犯臀大肌，但术中完整切除肿瘤包括第4骶椎椎体以下骶尾骨及受侵的肌肉组织，保证基底切缘阴性，结合术后常规病理诊断：低度恶性，故术后未进一步放疗；随访至今，未见复发及远处转移。本组中例3老年女性平滑肌肉瘤患者预后最差，依据法国联邦国家癌症中心（FNCLCC）分级系统计算该患者病理组织学分级为3级（总分6分），因该患者80岁高龄，术后遵照患方意愿未行辅助治疗，术后12个月死于复发转移。相关研究认为性别、FNCLCC分级和失血量是影响原发性腹膜后平滑肌肉瘤局部复发的独立危险因素[19]；FNCLCC分级可预测疾病特异生存情况[20]。此外，病理组织学分级是预测术后局部复发的重要因素[21]，对软组织肉瘤来说是最重要的预后因素。有研究表明病理组织学分级为3级的肉瘤患者术后具有较高的远处转移发生率，术后应给予辅助化疗[22]。一项关于1 240例无远处转移软组织肉瘤患者研究显示，病理组织学分级为3级的患者，其5年无转移生存率仅为43%[23]。年龄＞50岁是＞5cm（T2期）的软组织肉瘤局部复发的独立危险因素[24]。Han等[25]研究认为只有获得足够的手术切缘，才能有效降低局部复发率，改善盆腔软组织肉瘤的预后；且该研究显示术后局部感染是最常见的并发症，盆腔软组织肉瘤5年总生存率为40%。

综上所述，PPET手术治疗前应遵循手术路径选择的基本原则，并结合肿瘤大小、良恶性和术者腹腔镜手术经验来规划最适合的手术方式和手术径路，术中应遵循无瘤原则和整块切除原则，注意保护手术区域的重要神经血管组织及器官，尽量避免副损伤，最大限度降低手术可能导致的患者失能。

[1] La Fianza A,Alberici E,Meloni G,et al.Extraperitoneal pelvic leiomyosarcoma.MR findings in a case[J].Clinical imaging,2000, 24(4):224-226.

[2] Arrabal-Polo M A,Merino-Salas S,Arrabal-Martín M,et al. RetroperitonealSchwannoma.A Complex Surgical Treatment of a Tumor with Uncertain Behavior[J].Acta Chirurgica Belgica,2013, 113(5):351-354.

[3] 车向明,甘建新.原发性腹膜后肿瘤误诊原因分析[J].中华疝和腹壁外科杂志(电子版),2011,5(1):50-53.

[4] Mullinax J E,Zager J S,Gonzalez R J.Current diagnosis and management ofretroperitonealsarcoma[J].Cancer control,2011, 18(3):177-187.

[5] Kumarasamy N A,Gayer G.Retroperitoneal sarcomas[J].Seminars in ultrasound,CTand MR,2011,32(5):422-432.

[6] Strauss D C,Hayes AJ,Thomas J M.Retroperitonealtumours:review of management[J].Annals of the Royal College of Surgeons ofEngland,2011,93(4):275-280.

[7] 王海军,武继凤.盆腔神经源性肿瘤的CT诊断[J].世界最新医学信息文摘(电子版),2013,13(16):24-25.

[8] Veliovits D,Fiska A,Zorbas G,et al.Retroperitoneal schwannomas［J］.American JournalofCase Reports,2012,13:244-246.

[9] Guadagnolo B A,Xu Y,Zagars G K,et al.A population-based study of the quality of care in the diagnosis of large (≥5cm)soft tissue sarcomas[J].American Journal of Clinical Oncology, 2012,35(5):455-461.

[10] Hoarau N,Slim K,DaInes D.CT and MR imaging of retroperitoneal schwannoma[J].Diagnostic and Interventional Imaging, 2013,94(11):1133-1139.

[11] Walczak D A,Jaguscik R,Olborski B,et al.Retroperitoneal"ancient"Schwannoma-a rare case of rare location:Case report and literature review[J].Polski Przeglad Chirurgiczny,2012,84 (12):646-650.

[12] Xu H,Sha N,LiH W,et al.Agiant pelvic malignant schwannoma: a case report and literature review[J].International Journal of ClinicalExperimentalPathology,2015,8(11):15363-15368.

[13] Khoja H,Griffin A,Dickson B,et al.Sampling Modality Influences the Predictive Value of Grading in Adult Soft Tissue Extremity Sarcomas[J].Archives of Pathology and Laboratory Medicine, 2013,137(12):1774-1779.

[14] Strauss D C,Qureshi YA,Hayes A J,et al.Management of benign retroperitoneal schwannomas:a single-center experience [J].The American JournalofSurgery,2011,202(2):194-198.

[15] Wong C S,Chu T Y,Tam K F.Retroperitoneal schwannoma:a common tumour in an uncommon site[J].Hong Kong Medical Journal,2010,16(1):66-68.

[16] Aguiar Júnior S,Andrade W P,Baiocchi G,et al.Natural history and surgical treatment of chordoma:a retrospective cohort study[J].Sao Paulo MedicalJournal,2014,132(5):297-302.

[17] George B,Bresson D,Herman P,et al.Chordomas:A Review[J]. Neurosurgery Clinics ofNorth America,2015,26(3):437-452.

[18] 孙才兴,谢尚闹,杨红健,等.骶尾部脊索瘤的诊断与外科治疗[J].实用肿瘤杂志,2005,20(1):63-65.

[19] Trojani M,Contesso G,Coindre J M,et al.Soft-tissue sarcomas of adults:study of pathological prognostic variables and definition of histopathological grading system[J].International Journal ofCancer,1984,33:37-42.

[20] 陈贵兵,晏阳,肖春红,等.原发性腹膜后平滑肌肉瘤局部复发和预后分析[J].中华外科杂志,2014,52(2):105-108.

[21] Italiano A,Cesne A L,Mendiboure J,et al.Prognostic Factors and Impact ofAdjuvant Treatments on Localand Metastatic Relapse of Soft-Tissue Sarcoma Patients in the Competing Risks Setting[J].Cancer,2014,120(21):3361-3369.

[22] Neuville A,Chibon F,Coindre J M.Grading of soft tissue sarcomas:from histological to molecular assessment[J].Pathology, 2014,46(2):113-120.

[23] Coindre J M,Terrier P,Guillou L,et al.Predictive value of grade for metastasis development in the main histologic types of adult soft tissue sarcomas:a study of 1240 patients from the French Federation ofCancerCenters Sarcoma Group[J].Cancer,2001,91 (10):1914-1926.

[24] Kang S,Han I,Lee S,et al.Clinicopathological characteristics and prognostic factors of T1 (≤5cm)soft tissue sarcoma-A comparative study with T2 (＞5cm)soft tissue sarcoma[J].The JournalofCancer Surgery,2014,40(4):406-411.

[25] Han I,Lee YM,Cho H S,et al.Outcome after SurgicalTreatment of Pelvic Sarcomas[J].Clinics in Orthopedic Surgery,2010,2(3): 160-166.

2016-05-07）

（本文编辑：陈丹）

315040宁波市医疗中心李惠利医院结直肠肛肠外科

邓科，E-mail：bacinola82@163.com