外科治疗小儿原发性心脏肿瘤48例临床分析

王志法，殷 强，杨 勇，徐学增，朱海龙，孙国成，顾春虎

·临床经验·

外科治疗小儿原发性心脏肿瘤48例临床分析

王志法，殷 强，杨 勇，徐学增，朱海龙，孙国成，顾春虎

目的 总结分析小儿原发性心脏肿瘤的临床特征和外科治疗的临床经验。方法 回顾性分析从2009年6月至2015年6月在第四军医大学西京医院心脏外科行心脏肿瘤手术治疗的48例患儿的临床资料。着重对临床特点、形态学改变、诊断及鉴别诊断、处理方式以及愈后进行评估。结果 共对48例患儿进行了心脏肿瘤切除治疗。黏液瘤35例（72%），其中60%因严重血流动力学障碍给予手术切除；纤维瘤7例，横纹肌瘤3例，畸胎瘤1例，恶性肿瘤2例。2例恶性肿瘤中有1例进行了根治性切除，1例仅行部分切除。良性肿瘤手术切除的患儿无一例死亡。结论 心脏肿瘤在儿童少见，早发现早手术能明显改善预后。良性肿瘤的手术成功率高，预后好，术后并发症主要与肿瘤的位置有关。恶性肿瘤死亡率高，但给予积极的手术可以延长患儿的生存时间。

心脏肿瘤；小儿；心脏外科手术；治疗结果

心脏肿瘤在儿童罕见。在1990年加拿大多伦多大学附属儿童医院进行的一项回顾性研究发现，心脏肿瘤仅占儿童心脏疾病的0．5%［1］。大多数的小儿心脏肿瘤是起源于心脏本身的原发性良性肿瘤［2］。从婴儿期到青春期的心脏原发性肿瘤都会出现充血性心力衰竭（congestive heart－failure，CHF）、心律失常、心脏杂音等临床症状。为了更有效的对小儿心脏肿瘤进行治疗，现总结从2009年6月至2015年6月在第四军医大学西京医院行手术治疗的48例小儿心脏肿瘤，对其临床表现及治疗效果进行探讨。

1 资料与方法

1．1 一般资料 从2009年6月至2015年6月，本院行小儿原发性心脏肿瘤切除手术48例。其中男性17例，女性31例，年龄26天～16岁，平均13岁；病程26天至16年。48例心脏肿瘤中良性肿瘤46例（95．7%），其中黏液瘤35例，横纹肌瘤3例，纤维瘤7例，畸胎瘤1例，心脏恶性肿瘤2例。

临床表现：心衰3例，胸闷、气促28例，消瘦3例，下肢水肿4例，心前区疼痛27例，反复肺部感染6例。查体：心前区病理性杂音36例。心电图：窦性心律33例，窦性心动过缓3例，窦性心动过速2例，房性早搏2例，病窦综合征1例；右束支传导阻滞2例，左束支传导阻滞3例，心房颤动2例；胸部X线片：心影增大23例，心胸比率0．35～0．76，右心房增大3例，右心室增大6例，左心房增大4例，左心室增大1例，肺血增多3例。超声心动图：术前48例患儿均发现心腔内或上腔静脉异常回声。

1．2 外科治疗方法 全组患儿手术均在全麻中低温体外循环下进行，均经胸正中切口入路。右心房黏液瘤采用右心房入路，左心房黏液瘤采用右心房－房间隔入路，左心室黏液瘤亦采用右心房－房间隔入路，经二尖瓣口摘除肿瘤。切除瘤体及周围约1 cm的正常组织，力争一次完整切除瘤体，切除后用生理盐水反复冲洗心腔。根据切除瘤蒂后局部组织缺损的情况，采用直接缝合或心包片修补。1例右上腔静脉原发恶性肿瘤患儿，术中探查见：瘤体堵塞右上腔静脉同时广泛侵犯右心房前壁，瘤体仅进行部分切除（术后病理报告横纹肌肉瘤）。余47例患儿在中低温体外循环下行手术摘除术。术中心肌保护方法均采用冷血心脏停搏液间断灌注，原发性良性心脏肿瘤均进行瘤体完整摘除，直接缝闭房间隔或者心脏切口；自体心包修补缺损房间隔2例。

2 结 果

全组48例患儿均施行手术治疗，体外循环时间32～126（57）min；主动脉阻断时间35～90（54）min。切除肿瘤49例次（1例术后复发，再次行肿瘤切除）；1例恶性肿瘤仅行部分切除。肿瘤在心内的附着部位、病变性质和病理诊断结果见表1。原发性肿瘤中，黏液瘤35例，其它原发性良性心脏肿瘤11例，原发性恶性心脏肿瘤2例（4．2%）。心脏原发性良性肿瘤手术效果好，无围手术期死亡。术后并发心律失常2例，并发肺部感染3例。经对症处理均愈后良好。术后早期恢复顺利。2例原发性恶性肿瘤患儿，术后3年内死亡；良性肿瘤患儿随访3～8（4±1．23）年，仅见到2例复发。见图1和图2。

图1 心脏肿瘤和CT影像

图2 术中图像及病理结果

3 讨 论

心脏肿瘤十分罕见。成人的心脏肿瘤大多数是继发的，一般是由起源于非心脏组织的肿瘤入侵或转移而来［3］。儿童的心脏肿瘤大多数是起源于心脏本身的原发性心脏肿瘤。国内外文献报道显示，在小儿原发性心脏良性肿瘤中以横纹肌瘤最常见［4］。在本院收治的小儿原发性心脏良性肿瘤中，以黏液瘤最常见，占心脏肿瘤的73%。通过回顾性研究分析本院6年内收治的患儿中，以黏液瘤为主。考虑与收治患儿的年龄有关。黏液瘤发病率有随年龄增大而增多的趋势，本院收治心脏肿瘤患儿的年龄普遍偏大，以10岁以上患儿为主。

表1 心脏肿瘤的病理分型和发生部位（n＝48）

心脏黏液瘤是一种起源于间叶组织的低度恶性肿瘤［5］，可迅速增大恶化，因此一旦确诊应尽早手术切除。黏液瘤手术切除效果好［6］。由于黏液瘤自身特点，围手术期患儿管理十分关键。术前出现凝血功能不良或恶液质患儿，须在术前把患儿凝血功能调整到正常，可采用间断输血浆法。术前出现恶液质患儿，可在停机前加零平衡超滤10～20 min改善预后，可有效降低机体炎性因子和降低损伤。另外，黏液瘤患儿的营养调整对术后的恢复也至关重要。

次于黏液瘤第二常见的是心脏纤维瘤。心脏纤维瘤是1855年被首次发现，在1962年报道了第一例成功手术病例［7］。心脏纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤，主要发生在婴儿和儿童，并且主要集中在2岁以下。是以白色纤维为主、包膜完整的单发肿瘤多见；大小一般2～10 cm不等；位置以室壁游离缘和室间隔多见［8］。目前研究发现，心脏纤维瘤除会影响血流外，还有导致心律失常的倾向［7］。因此，一旦确诊应尽早手术切除。考虑心脏纤维瘤有复发倾向，术中尽可能切净瘤体。在瘤体切除之后，用电刀轻轻的烧灼瘤体周围切面可有效降低瘤细胞残留。本院做的7例心脏维瘤患儿术后均恢复良好，无一例复发。

笔者认为，心脏良性肿瘤一旦确诊，不论是否伴有血流动力学异常或栓塞都应尽早手术切除。在本院进行彻底切除治疗的这46例心脏肿瘤术后恢复较好。肿瘤剥离是心脏肿瘤手术成功的关键，特别是生长在传导束周围的肿瘤。因此，肿瘤剥离一定要有耐心行钝性剥离。治疗中，肿瘤大小不应作为能否手术的指标。本院治疗的几例纤维瘤较大的患儿，通过采用钝性分离也都给予了完整的切除，且术后效果好。虽然恶性肿瘤的死亡率高［9］，但是积极的切除可以延长患儿生存时间。通过文献回顾发现，现在的观点是尽可能的给予根治性切除心脏肿瘤［10］，在不能彻底切除或者无法切除的情况下，可以考虑化疗或放疗［5］。在所有研究中，死亡的患儿都是恶性肿瘤。但是值得注意的是，通过对两例恶性肿瘤进行积极的外科干预可以明显延长患儿的生存时间。

心脏肿瘤患儿会出现多种临床表现［5］。在本次的研究中常见的症状包括心力衰竭、心律失常、听诊杂音。与恶性肿瘤患儿相比，良性肿瘤患儿更倾向于年轻化。患儿死亡率主要与肿瘤病理性质相关。小儿心脏肿瘤评估主要是基于临床表现包括心脏衰竭，功能障碍以及手术前可能的无创性超声肿瘤病理评估。CT和MRI检查对于评估恶性肿瘤转移和延伸也有很重要的帮助。伴随心脏超声心动图技术的提高，超声心动图提供了更多的解剖学和功能评估。随着心脏MRI持续改进，MRI可能会成为一个更好的诊断方法。

如前所述，除了肿瘤的完全切除或减积，笔者发现对切除组织进行重建也是很有必要的。但这重建也会增加额外手术风险。在这项研究中，外科手术伴随的房、室间隔和瓣膜重构都是用心包膜做补片。由于小儿心脏肿瘤罕见，单中心研究得出的结论也具有局限性，尽管如此，儿童心脏肿瘤早发现早手术能改善预后。良性肿瘤有很高的生存率。年龄、肿瘤位置和肿瘤病理类型都与患儿预后有关。

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Clinical analysis of 48 cases of cardiac neoplasm

Wang zhi－fa，Yin qiang，Yang yong，Xu xue－zeng，Zhu hai－long，Sun guo－cheng，Gu chun－hu Department ofPhysiology，the Fourth Military Medical University；Department ofCardiac surgery，Xijing Hospital，the Fourth Military Medical University，Xi＇an 710032，China

Objective To summarize the clinical experience withsurgical treatment of pediatric cardiac tumors．M ethods This is a retrospective，observational study of pediatric patients less than 18 years who underwent surgical treatment of cardiac tumor between 2009 and 2015 at Xi Jing hospital．The presentating symtoms，management strategies，pathology，and outcomes were evalua⁃ted．Results Over the past 6 years，48 patientswere evaluated for surgical resection of cardiac tumor．Myxoma was themost common neoplasm（72%），meanwhile 60%ofmyxoma required surgical intervention for concerns about significanthemodynamic change．Other types of benign tumor included fibroma（n＝7），rhabdomyoma（n＝2）and teratoma（n＝1）．Twopatients had malignant tumor，and onepatients underwent complete removalof the tumor and the other had partial removal．Therewas one death among patientswith benign tumors．Conclusion Cardiac tumors in children are rare but can be managed aggressively with good outcomes．Patients with benign tumors hadan excellent survival and thecomplication wasmainly related to tumor location．Malignant tumors could causea highmortality rate，but surgery and adjuvant chemotherapy allowed for prolonged survival in selected patients．

Cardiac tumors；Heart surgery；Pediatric；Outcomes

2016⁃04⁃01）

2016⁃04⁃30）

10．13498／j．cnki．chin．j．ecc．年．期．流水号

国家自然科学基金（81370352）

710032西安，第四军医大学生理学教研室（王志法），第四军医大学西京医院心血管外科（王志法、殷 强、杨 勇、徐学增、朱海龙、孙国成、顾春虎）

顾春虎，E－mail：guchunhu＠fmmu．edu．cn