巨大胃肠间质瘤误诊肠系膜血肿1例分析

罗云，王崇树

(川北医学院附属医院胃肠外科，四川 南充 637000)



巨大胃肠间质瘤误诊肠系膜血肿1例分析

罗云，王崇树

(川北医学院附属医院胃肠外科，四川 南充 637000)

目的：探讨胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)的临床特点及诊治措施，以减少误诊。方法：对1例术前诊断为肠系膜血肿的巨大胃肠间质瘤的临床资料进行回顾性分析。结果：患者以腹痛腹胀为主要表现，右侧腹部触及包块，压痛，肠鸣音亢进。CT示右下腹异常密度团块影，根部呈旋涡状，考虑肠系膜血肿扭转。观察病情后复查血常规：血红蛋白降低，彩超示腹盆腔积液增多，遂急诊行剖腹探查术。术中见腹腔大量淡黄色渗出液，小肠系膜见15 cm×10 cm×7.5 cm肿块，压迫空肠致肠管管腔狭窄、水肿，近端肠管扩张。手术切除肿块连同压迫狭窄的空肠，最后病理确诊为小肠系膜GIST。结论：提高对GIST的警惕性，积累与其他消化道疾病的鉴别的经验，避免GIST的误诊,早发现、早诊断、早手术是治疗GIST根本点。

胃肠道间质瘤；诊断；误诊

GIST是胃肠道的一种间叶源性肿瘤，发病率约为1/10万～2/10万，占消化道恶性肿瘤的2.2%[1]，也是一种最常见的肉瘤类型，占全部肉瘤的18%[2]。主要好发于胃部(50%～70%)、小肠 (20%～30%)[3]，而发病于食道、结直肠、肠系膜、网膜等处占少数，大于10 cm的高风险度肠系膜GIST较为罕见，现对1例巨大小肠系膜GIST被误诊为肠系膜血肿的病例进行回顾分析，临床资料报告如下。

1 临床资料

患者，男性，61岁，因“腹痛腹胀1 d”入院，入院前1 d患者突发腹痛，为间歇性腹胀不适，约2～3 h疼痛1次，每次持续10余分钟，在当地县医院CT检查考虑肠系膜血肿并肠扭转，为求进一步治疗急转入我院。既往8 d前，患者因高处坠落伤致腰椎骨折，在当地县医院行了腰椎骨折内固定术，术后无畏寒、发热，呕吐、腹泻及便血等不适，进流质饮食，肛门排气排便。查体：体温37.5 ℃，脉搏128次/min，呼吸23次/min，血压112/60 mmHg，双肺无干湿啰音，心界无扩大，心率128次/min，律齐，未闻及病理性杂音。腹丰满，无胃肠型及蠕动波，右侧腹部可触及包块，质较软，大小约20 cm×15 cm，有压痛，无反跳痛及肌紧张，墨菲氏征阴性，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音亢进，可闻及高调及气过水音。辅助检查：CT示右下腹异常密度团块影，考虑多为血肿，其上方层面肠系膜明显肿胀，根部呈旋涡状改变，考虑肠系膜扭转可能性大(图1)。彩超：右下腹可见9.6 cm×7.8 cm混杂回声包块，下腹肠间隙约2.0 cm游离液性暗区，右肾前间隙2.1 cm液性暗区。血常规：WBC:20.74×109/L,中性粒细胞百分比92.7%，血红蛋白107 g/L。

入院诊断：(1)肠系膜血肿；(2)肠系膜扭转？入院密切观察病情后，患者病情无缓解，2 d后复查血常规：WBC:17.95×109/L,中性粒细胞百分比16.73%，血红蛋白84 g/L，复查彩超示：腹腔囊实性包块，肿块周围及盆腔可见液性暗区，最深10.5 cm，但患者血红蛋白减低，腹腔积液增多，遂急行剖腹探查术。术中见：腹腔见约500 mL淡黄色渗出液，小肠系膜见15 cm×10 cm×7.5cm肿块，成囊实性，边界清楚，肿块与周围肠管、肠系膜等组织黏连，压迫空肠，致肠管管腔狭窄、水肿，近端肠管扩张明显。清理腹腔积液，分离肠黏连，游离小肠系膜肿瘤，连同肿瘤切除距屈氏韧带约15 cm的近端空肠(约5 cm)。手术顺利，标本送病理及免疫组化检查示：小肠系膜GIST(高危风险)(图2)。术后抗炎、营养支持、对症等治疗，恢复良好后，痊愈出院，患者因经济原因，未采取伊马替尼分子靶向治疗。

2 讨论

2.1 临床表现

大多数GIST患者临床表现不典型，早期可无症状，中晚期才表现为腹胀腹痛不适、腹部包块、消化道梗阻、出血等，也有外生性GIST发生扭转的报道[4]。因小GIST患者一般无临床症状，故不易被发现。据有关统计中老年人中胃的“微小GIST”发病率就可达3%～35%，而15%～30%的GIST患者在就诊时已出现转移[5],至于消化道外的GIST就更难被发现，当较大时才发现腹部包块，压迫周围肠道而出现腹胀腹痛，甚至肠梗阻，严重者可破裂出血，所以胃外GIST临床表现多不典型，导致诊断相对较晚。

2.2 临床诊断

临床上胃肠镜检查可发现上、下消化道内的肿物，但GIST起源于黏膜下层及肌层，镜下活检，往往只取到黏膜层，易漏诊。CT及超声检查可对其形状、大小、内部情况，边界及转移情况提供参考，但对侵犯相邻结构黏连界限不清，或肿瘤基底与原发部位少数相连时，可能定位定性不准确，容易误诊[6]。GIST的最终确诊主要依靠术后病理免疫组化及基因突变的检测,而术中冰冻是不能明确诊断的，一般只能提供组织形态学特征，在组织学形态上，GIST可分为梭形细胞型、上皮细胞型、梭形细胞-上皮细胞类混合型，分别占70%、20%、10%[7]，术后免疫组化检测CD117阳性率约94%～98%，DOG1阳性率约94%～96%[8]，二者均为阳性时方可确证。但在GIST中，CDl17(-)、DOGl(+)或CDl17(+)、DOGl(-)的病例约占5%，二者均为阴性者仅为2.6%左右[9]，在排除其他肿瘤后，必要时可行KIT或PDGFRA基因突变检测，来确定GIST的诊断[10-11]。

本例患者病程短，突发腹痛腹胀为主要的临床表现，脉搏128 次/min，呼吸23次/min,腹部扪及有压痛的包块，有高处坠落的外伤史，入院观察血红蛋白从107 g/L降至84 g/L，有明显失血征象，结合临床表现及近期外伤史，临床易考虑到外伤所致的腹腔或腹膜后血肿；同时CT右下腹异常密度团块影，根部呈旋涡状改变，提示肠系膜血肿扭转可能。复查彩超提示腹腔积液不断增多，也更加误导和支持临床肠系膜血肿的诊断，导致了术前误诊。

综合分析术前术中资料，患者腹痛腹胀原因主要因为肠系膜间质瘤引起的压迫肠道而致小肠不全性肠梗阻，引发梗阻近端肠管高压、扩张、水肿和大量炎性渗出，随着病情的进展，腹腔的渗出液也不断增多。患者心率增快，血红蛋白明显降低为腹腔内大量渗出体液和血浆蛋白、血红蛋白及消耗所致。而外伤可能仅是巧合因素。临床上肠系膜间质瘤较少见，而腹痛、腹块的原因也是复杂多样性的，临床医生应提高对GIST的警惕性,对病史、体征及辅助检查资料作认真仔细的综合分析，不能单凭某一病史、体征或辅助检查资料而作出主观的诊断，以提高诊断的准确性，减少误诊率。

2.3 治疗及预后

目前GIST治疗的主要模式是手术切除和分子靶向治疗，外科手术的关键是“无瘤原则”，保证肿瘤完整切除及切缘性阴性，术中动作轻柔避免挤压，保持肿瘤完整性，以免破损引起GIST种植转移[8]。2013版中国GIST诊断治疗共识[8]指出中高危风险及复发的GIST患者为分子靶向辅助治疗的人群。尽管伊马替尼为主的分子靶向治疗药物对GIST已取得了很大成效，它能降低GIST的复发风险，延缓其进展，提高患者总的生存率，但不能彻底治愈GIST患者，且长时间使用可能会产生耐药性，而GIST的预后与其发生部位、大小、核分裂象、是否破裂密切相关。因此早发现、早诊断、早手术才是治疗GIST根本点。

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(学术编辑：李敬东)

10.3969/j.issn.1005-3697.2016.02.35

四川省卫生厅科研资助项目(120430)

2015-04-27

罗云(1985-),男,硕士,医师。E-mail:luoyun121212@163.com 通讯作者：王崇树， E-mail:chongs-wang@163.com

时间：2016-4-25 11∶31

http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20160425.1131.070.html

1005-3697(2016)02-0267-03

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