轻度脑炎或脑病伴胼胝体压部可逆性病变的临床表现和影像学特征

夏远舰



·论著·

轻度脑炎或脑病伴胼胝体压部可逆性病变的临床表现和影像学特征

夏远舰

目的 研究轻度脑炎或脑病伴胼胝体压部可逆性病变的临床特征和影响学表现。方法 回顾性分析诊治的6例轻度脑炎或脑病伴胼胝体压部可逆性病变患者的临床资料和影像学资料，并对患者行牛津残障量表(OHS)评分。结果 6例患者中成人4例，儿童1例，婴幼儿1例。成人首发症状包括发热、头疼、呕吐、意识障碍、嗜睡、幻视等，其中1例有癫痫史。儿童因呕吐就诊1例，婴幼儿因发热且伴有神经症状就诊1例。磁共振成像(MRI)显示胼胝体压部病灶呈类圆形，其中4例仅累及胼胝体压部异常信号，2例成人存在胼胝体外病变，弥散加权成像(DWI)及T2W1均显示受限高信号，液体衰减反转恢复序列(Flair)呈现片状稍高信号。治疗后6例患者临床症状均减轻或消失，复查MRI胼胝体压部异常信号均消失。4例患者预后良好，合并有胼胝体外病变的2例患者预后不良，预后良好组OHS评分与明显高于预后不良组(P<0.05)。结论 轻度脑炎或脑病伴胼胝体压部可逆性病变发生率低，且无特异性临床表现，可结合磁共振成像诊断，经过治疗多预后良好。

脑炎；脑病；胼胝体；临床特征；磁共振成像

轻度脑炎或脑病伴胼胝体压部可逆性病变(Mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion,MERS)在临床上较为罕见，这一概念于2004年被日本医学家Tada等人正式提出[1]，MERS是一种非特异性脑炎、脑病，亦被认为是一种临床-影像学综合征，好发于年轻人，首发症状多表现为头疼、发热、意识障碍、抽搐，该病具有自愈性和自限性，患者多预后良好，国内目前对该病的研究较少，为了提高对MERS的认识和诊断准确率，我院进行了此次研究，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2010至2016年我院收治的6例轻度脑炎或脑病伴胼胝体压部可逆性病变患者。其中男3例，女3例；年龄2个月～38岁；成人4例，年龄20～38岁；婴幼儿1例，月龄2个月；儿童1例，年龄7岁。成人首发症状包括头疼、发热、意识障碍、幻视、呕吐、抽搐等，其中1例有癫痫史。1例儿童因呕吐2 d，伴有头疼、发热症状就诊，1例婴幼儿以发热、昏睡且伴有神经症状就诊。诊断标准：临床特征为意识障碍、精神行为异常、癫痫、神经功能缺失症状等，MRI诊断提示存在胼胝体压部异常信号，可伴有胼胝体压部外的病灶，复查MRI显示病灶消失或信号显著减退。

1.2 研究方法 患者均在入院后1 d内行实验室检查，包括血常规、尿常规、脑脊液生化检查和病原学检查(巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、结核分歧杆菌抗体)，血气分析、肝肾功能检查、超敏C-反应蛋白、心肌酶检测等。行胸部CT和48 h脑电图检测。磁共振成像检查选择西门子Skyra 3.0T。取仰卧位，MRI场强为3.0T。成像序列包括弥散加权成像(DWI)、液体衰减反转恢复序列(Flair)、T1W1、T2W1，3例患者行增强MRI。扫描参数：矢状位T2W1:TE=100 ms；TR=2 010 ms；FLAIR:TE=140ms，TR=8 000 ms；DWI:TE设置为minimum，TR=4 700 ms；T2W1:TE=120 ms,TR=4 800 ms；T1W1 FLAIR:TE=25 ms,TR=1 750 ms。层厚为5.0 mm，间隔0 mm。所有患者均行2次MRI检查，分别于就诊后3 d内和治疗2周～1个月后进行。记录患者临床特征，收集总结实验室检查和影像学检查结果，对患者预后进行分析。

1.3 患者预后评估标准 患者预后根据牛津残障量表Oxford HandicapScale,OHS)[2]进行评价，为1～5分5级评分法，1分为死亡，5分为恢复良好、可以从事正常的社交活动和进行工作，分数越高，预后越好。将>3分认定为预后良好，≤3分认定为预后不良。

1.4 统计学分析 应用SPSS 18.0统计软件，计量资料以±s表示，采用t检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床表现及实验室检查结果 6例患者中5例无神经系统疾病历史，1例有癫痫史，患者入院期间合并疾病包括：呼吸道感染、消化道感染、低血糖、病毒性脑炎和低钠血症，1例患者在抗癫痫药物撤退后发病。病程2～15 d，平均(3.7±1.15)d。6例患者中5例表现出发热，5例患者起病急性，1例为亚急性，6例患者格拉斯哥昏迷评分(GCS)均在7～15分，入院后OHS评分1～4分，平均(2.5±0.7)分。 6例患者尿常规、肝肾功能检查、超敏C反应蛋白均正常；血糖：5例患者入院血糖正常，1例低血糖(编号4)，浓度 2.4 mmol/L；血钠：1例患者入院时表现为低钠血症(编号6)，血钠浓度102 mmol/L；1例血清肺炎支原体抗体呈阳性(编号1)，1例呼吸道合胞体病毒抗体阳性(编号2)；6例患者巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、结核分歧杆菌抗体均为阴性。1例患者白细胞数偏高，白细胞12.3×109/L、脑脊液检查压力增高200 mm H2O，经过病毒学检查确诊为病毒性脑炎。见表1。

表1 6例MERS患者的临床症状

2.2 患者的MRI影像学表现和预后 磁共振成像5例显示胼胝体压部病灶类圆形、椭圆异常信号，1例患者(编号3)呈现胼胝体压部和膝部分叶状异常信号，1例患儿病灶覆盖全胼胝体压部，呈“倒V”形稍长T1、长T2信号。6例患者DWI及Flair均呈现稍高信号，边界清晰。6例T2W1均呈稍高信号，4例TIW1 呈低信号，2例呈等信号，3例增强扫描未见明显强化，经过对症治疗后，复查MRI胼胝体压部异常信号均消失。见图1～2。

图1 编号6，女，38岁，发热2 d，突发意识不清烦躁4 h入院;A图：T1WI示胼胝体压部局限小片状低信号；B图：T2WI示胼胝体压部局限小片状T2高信号；C图：Flair示胼胝体压部局限小片状高信号；D图：DWI示胼胝体压部局限呈弥散受限高信号

图2 编号5，女，35岁，突发高热、抽搐入院，诊断为病毒性脑炎;A图：平扫轴位T1WI示胼胝体压部可见局限小片状低信号；B图：平扫轴位T2WI示胼胝体压部可见局限小片状略高信号；C图：平扫矢状位DWI示胼胝体压部局限呈弥散受限略高信号，呈“三明治”征

2.3 6例MERS患者的MRI影像学诊断和OHS评分 4例患者为单独胼胝体压部病变，1例患者病变累及额顶叶皮质下白质(编号3)，1例患者(编号4)存在胼胝体体部病变和双侧颞枕叶皮质下白质病变。4例单独胼胝体压部病变的患者预后良好，OHS平均(3.7±0.4)分，累及皮质下白质异常信号的2例患者预后不良，OHS平均(2.05±0.3)分。预后良好组和预后不良组OHS评分差异具有统计学意义(t=0.5471,P<0.05)。见表2。

3 讨论

MERS属于一种罕见的临床-影像学综合征，在该病初期多表现为发热、头疼、抽搐、意识障碍、眩晕、呕吐、腹泻等，但发病机制和病因尚不明确。目前国内外关于MERS的研究和文献报道仍很少，至2012年国内仅有45例成人，40例儿童报道[3]。

MERS好发于青少年、儿童，病因复杂，主要包括感染性疾病、药物撤退及代谢异常三大类。感染性疾病引起的MERS占首要病因，为70%～79.5%，感染部位中消化道感染以47.5%占第一位，呼吸道感染以33.4%位居第二[4]，感染性疾病主要以病毒感染为主，包括流感病毒、轮状病毒、腺病毒、疱疹病毒、腮腺炎病毒等[5]；还可见少数细菌感染和支原体感染。药物撤退为服用抗癫痫药物患者的突然撤药引起的MERS。代谢异常包括各种原因引起的低血糖、低钠血症、药物毒性等引起的胼胝体压部细胞毒性水肿。此外，MERS发生可能和外伤、营养不良、癫痫病史、高原水肿等相关[6]。本次研究中3例为感染性疾病(50.00%)，1例药物突然撤退引起(16.67%)，2例代谢异常引起(33.33%)。

表2 6例MERS患者的MRI影像学诊断和OHS评分

MERS前驱症状多样，不具特异性。包括头疼、发热、痫性发作、共济失调、意识障碍或意识模糊、嗜睡、昏睡、呕吐、腹泻等。以发热最多见(92%)，呕吐(30%)、头疼(23%)、腹泻(15%)次之[7]。神经系统症状一般较轻，包括谵妄、痫性发作、嗜睡、认知功能障碍等，多于前驱症状2～3 d后出现神经系统症状，该病具有自限性，病情较轻，患者多在2周～1月内临床症状消失，本组6例MERS患者前驱症状以发热、头疼、呕吐为主，在1～6 d后出现神经系统紊乱症状，临床症状和MRI异常信号均在1个月内消失或显著改善，其中1例为自然好转，未采用药物治疗。

MERS的主要诊断手段为MRI，颅脑CT诊断6例患者均未见明显改变。胼胝体压部的可逆性病变为该病的特异性表现，MRI表现为DWI、Flair高信号，稍长T1和长T2信号，病灶多为类圆形，少数为叶状、弧形，增强扫描无明显强化。除单独胼胝体压部受累外，还可能合并有胼胝体膝部、体部、半卵圆中心受累。Takanashi等人将MERS分为Ⅰ型和Ⅱ型[8]，Ⅰ型为病灶仅存在于胼胝体压部，Ⅱ型为病灶同时累及皮质下脑白质、中心白质等异常信号，Ⅰ型和Ⅱ型患者预后无显著差异，Ⅱ型患者可向Ⅰ型患者转变，且时间窗较窄。但本组研究中Ⅰ型患者4例，均预后良好，Ⅱ型患者2例，均预后不良，2组OHS评分差异具有统计学意义(P<0.05)，与文献报道不符，可能和病例数少、存在统计偏差有关。

MERS的发病机制尚不明确，现存在几种假说：(1)髓鞘内或髓鞘间隙水肿可能是造成MERS的可能机制：胼胝体压部水分含量相对较多，电解质调节调节功能的缺陷可能导致过性水肿的发生，从而造成细胞毒性水肿[9]；(2)细胞炎性水肿[10]：血清促炎性因子和炎性细胞浸润的升高；(3)低钠血症：据文献显示，MERS患者中约有45%患有低钠血症[11]，低钠血症可降低细胞晶体渗透压，造成脑水肿，从而引发神经功能症状；(4)遗传因素：2009年Imamura在报道了2例家族性MERS[12]，提示遗传因素可能致使患者易感。

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Clinical manifestations and imaging features in mild encephalitis or encephalopathy complicated by corpus callosum reversible lesions

XIAYuanjian.CentralHospitalofHandanCity,Hebei,Handan056001,China

Objective To investigate the clinical manifestations and imaging features in mild encephalitis or encephalopathy complicated by corpus callosum reversible lesions.Methods The clinical data and imaging data about 6 patients with mild encephalitis or encephalopathy complicated by corpus callosum reversible lesions who were treated in our hospital were retrospectively analyzed, moreover, Oxford Handicap Rating Scales (OHS) scoring was performed.Results Among 6 patients, there were 4 adult patients, 1 chidren patient and 1 infantile patient. The initial symptoms in adult patients included coma, headache, vomiting, consciousness disorders, hypersomnia, hallucinations,of whom one patient had a history of epilepsy.The chidren patient had vomiting,and infantile patient had fever complicated by neurological symptoms. The magnetic resonance imaging (MRI) examination results showed that the corpus callosum lesions were class curved or round,among the 6 patients,4 patients were involved only the corpus callosum abnormal signal,2 adult patients had the lesions outside the corpus callosum,moreover, diffusion weighted imaging (DWI) and T2W1 showed a height limiting signal,and fluid attenuated inversion recovery (Flair) showed a schistic slightly higher signal. After treatment the clinical symptoms in 6 patients were alleviated or disappeared, and corpus callosum abnormal signals were all disappeared according to the rechecking results by MRI. The four patients had good prognoses,however,the other two patients with corpus callosum outside lesions had bad prognoses,moreover, the OHS scores in good prognosis group were significantly higher than those in bad prognosis group (P<0.05).Conclusion The incidence rates of mild encephalitis or encephalopathy complicated by corpus callosum reversible lesions are lower, without specific clinical manifestations,thus, which can be diagnosed by combination magnetic resonance imaging, moreover, most of patients may have better prognoses after treatment.

encephalitis; encephalopathy; corpus callosum; clinical characteristics; magnetic resonance imaging

10.3969/j.issn.1002-7386.2016.22.010

056001 河北省邯郸市中心医院

R 742

A

1002-7386(2016)22-3401-04

2016-05-09)