颅内多发破裂表皮样囊肿1例并文献复习

苏海波 张玲琼 周厚杰(通讯作者) 郭 强

北京大学深圳医院神经外科 深圳 518035



·病例报告·

颅内多发破裂表皮样囊肿1例并文献复习

苏海波 张玲琼 周厚杰(通讯作者) 郭 强

北京大学深圳医院神经外科 深圳 518035

目的 总结颅内多发表皮样囊肿的诊治经验。方法 回顾性分析1例颅内多发表皮样囊肿的临床资料，并结合相关文献进行分析。结果 本例患者手术次全切肿瘤，术后病理结果表皮样囊肿，术后随访发现肿瘤无复发。结论 颅内多发表皮样囊肿无特异表现，术前诊断困难，手术切除仍是主要治疗手段。

颅内表皮样囊肿；多发；破裂

颅内表皮样囊肿是一种先天性疾病，一般认为表皮样囊肿的发病率为全脑肿瘤的0.5%～1.8%[1]，由于其生长慢，临床表现隐匿、多样化及其放射学特征的非特异性，易误诊。即使容易诊断，发现肿瘤时已经较大，与周围结构粘连，包围周围血管、神经，肿瘤位置深在，手术精细程度与术后并发症密切相关。本例通过头颅CT和MRI的应用，显微神经外科技术次全切肿瘤，术前诊断准确，手术疗效确切。

1 资料与方法

1．1 病例资料 患者，男，35岁。因“间断晕厥2次，反复头痛3个月”入院，神经系统检查未见异常。实验室检查未见异常。入院后行腰椎穿刺术送检脑脊液。腰椎穿刺测颅内压180 mm H2O，脑脊液细胞数及生化未见异常，脑脊液培养未培养出细菌。脑脊液检查未发现寄生虫。胸片未见异常。腹部B超、泌尿系B超未见异常。术前头颅CT，见图1。CT诊断：右侧颞部及额部富脂肪占位，伴周围脑沟及颞骨异常表现，考虑表皮样囊肿。右侧顶叶脑沟内低密度影，不排除表皮样囊肿破裂后改变。

头颅MRI：T2WI像见图2，T1WI像见图3。Flair像见图4。MRI增强见图5。MRS波谱分析及MRA见图6。

图1 右侧颞部及额部颅板下分别见类圆形低密度影，邻近颞骨膨胀，骨质吸收、破坏，CT值约-61，增强未见明显化

图2 T2加权像上右额囊状下层呈明显高信号，囊状上层呈低信号。信号强度不均匀，呈匍行生长

图3 T1加权像上右额囊状上层呈明显高信号，囊状下层呈低信号

头颅MRI：右侧颞部颅骨见一囊实性异常信号影向脑内突入，囊状成分为短T1长T2信号，大小约12 mm×10 mm，病灶与颅板分界不清、邻近脑实质呈受压改变；右侧额叶见一囊状异常信号，内见分层，上层呈短T1长T2信号、下层呈长T1短T2信号，边缘清，大小为20 mm×20 mm周围见片状水肿带。

图4 表皮样囊肿Flair呈低信号

图5 MRI增强：右颞增强扫描边缘见条状强化，右额增强扫描见环形强化，邻近脑膜可见强化

图6 MRS示右侧额叶病灶Lac 峰明显升高，Cho峰值不高，提示缺血缺氧表现。MRA未见异常

颅脑MRI平扫+增强+ MRS +MRA+DWI诊断右侧颞部颅内脑外占位，考虑表皮样囊肿可能；右侧额叶占位，灶周水肿明显，伴右侧额、颞、顶叶脑沟及右侧颞极旁脂质沉积，不除外表皮样囊肿破裂可能。MRS示右侧额叶病灶Lac 峰明显升高，Cho峰值不高，提示缺血缺氧表现。MRA未见明显异常。脑功能成像(DWI)显示囊性病变为低信号，实性病变为稍高信号。右侧额叶见一圆形异常信号，内见分层，上层呈低信号，下层呈高信号，灶周水肿呈稍高信号。

1．2 治疗方法 患者于入院后第7天在全身麻醉下行右侧额部、右侧颞部表皮样囊肿切除术+颅骨修补术，术中将肿瘤完整切除送病理，手术顺利，术后予脱水、抗感染、预防癫痫等治疗。术后3 d复查头颅MRI平扫+增强提示：右颞叶异常信号，考虑部分残留。

手术所见：右额见病灶位于右侧额部硬膜下，与硬膜粘连，硬膜明显增厚，硬膜下见少许豆腐渣样物质，为囊肿的内容物。右侧额叶表面蛛网膜明显增厚，肿物嵌入脑组织中，肿物约1.5 cm×1.5 cm×2.0 cm大小，包膜完整。右侧颞部可见颅骨隆起，考虑为颞部病灶长期刺激引起。见病灶起源于右侧颞骨，约2.5 cm×2.5 cm×2.0 cm大小，穿透硬膜，深入脑内。肿物中内容物为豆腐渣样物。环状剪开硬膜，分离肿物与脑组织粘连，将其完整切除送病理。

2 结果

术后患者无发热，无癫痫发作，术后3 d复查头颅MRI平扫+增强提示右颞叶异常信号，考虑部分残留。恢复好出院随访3个月，病人自觉良好，随访半年无复发。病理检查 ：肉眼所见：“右颞肿物”骨组织一块，4.5 cm ×3.2 cm ×8 cm，骨内见1.5 cm ×1.0 cm瘤腔，内含灰白物资，另见游离囊壁一块，1.5 cm ×2 cm ×0.3 cm。“右额”组织一块，4.5 cm ×2 .5 cm ×1 cm。镜下所见：囊肿衬覆鳞状上皮，囊内含角化物，囊周见较多炎性细胞浸润。病理诊断：右颞肿物，右额表皮样囊肿，破裂伴感染。术后影像见图7。

图7 右颞叶异常信号，考虑部分残留

3 讨论

3．1 临床表现 表皮样囊肿被认为起源于异位胚胎残余的外胚层组织的先天性缺乏血管的良性肿瘤。颅内表皮样囊肿目前被认为系胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。一般认为颅内表皮样囊肿的发病率低，为全脑的0.5%～1.8%。肿瘤可为多发，生长缓慢，大小由几毫米至数厘米不等。可发生于任何年龄，无明显性别差异，发生高峰年龄在40岁左右[2]。肿瘤可好发于颅内任何部位，多在颅内中线部位呈伸展性向脑池内或蛛网膜下腔蔓延。根据其部位分硬膜内型(约90%)和硬膜外型(10%)[3]，硬膜内型可分为脑内型和脑外型两种，前者可见脑实质内及脑室，常见于大脑、小脑、脑干。后者常见于桥小脑角池、枕大池、鞍旁、四叠体池等。其中桥小脑角最多见，约占40%[4]，其次是鞍区，脑干极少。硬膜外型少见，可发生于额、顶、枕颅骨板障内。肿瘤最外为薄层纤维结缔组织，其内为复层鳞状表皮细胞。肿瘤表面覆以非常菲薄包膜，囊内含有脂肪性物质及皮肤附属器结构，如皮脂腺、毛囊、毛发等，少数病例可有钙化。临床上由于其生长缓慢，起病隐匿，早期无特征性症状，一般在成年后才出现症状，以40岁左右多见，约占70%。表皮样囊肿常表现脑积水，系因反复无菌性脑炎、脑膜炎或第四脑室肿瘤所致，另有50%的病人常有癫痫发作的症状，如肿瘤位于颞叶，发病率更高。本例肿瘤位于颞叶、额叶，以“癫痫发作”起病，为继发性表现。

3．2 影像学诊断 依据CT、MRI表现诊断不难。影像学表现：头颅CT平扫往往为类圆形或分叶状囊性低密度肿块，CT值一般低于零，瘤内可有分隔，囊壁上可见钙化。边界清楚锐利，多无瘤周水肿，可伴发梗阻性脑积水的表现。而在强化像上，多无强化，少数可见囊壁强化。偶可见钙化或脂肪液面。板障内表皮样囊肿可呈膨胀性破坏，边缘锐利的混杂密度影像。而密度与脑脊液接近时，CT很难确定其准确范围。特别是后颅窝肿瘤，因颅骨伪影干扰，更难清楚显示病变大小。头颅MRI：典型的表皮样囊肿T1WI低信号，T2WI高信号为主，信号高于脑脊液，DWI高信号，增强扫描无强化；增强扫描时强化不明显或仅见肿瘤周边增强，其原因是肿瘤囊内缺乏血管网。但由于表皮样囊肿内容物的不同，T1WI和T2WI信号变化很大，在 T1WI和T2WI信号不典型情况下，DWI高信号，增强扫描无强化可作为诊断颅内表皮样囊肿的依据。在颅内表皮样囊肿影像诊断及鉴别诊断中DWI有特异性。

为进一步和蛛网膜囊肿相鉴别，再加用弥散成像呈高信号(DWI)排除蛛网膜囊肿。颅内皮样囊肿较表皮样囊肿少见，前者由于囊内张力相对较大，壁厚，常表现为圆形或类圆形。常见于鞍旁或脑室内。后者壁薄，常表现为椭圆形或不规则形，常见于桥小脑角区或鞍区。表皮样囊肿常向邻近蛛网膜下腔蔓延生长，有匍行生长等特点。在DWI序列，皮样囊肿呈等信号或略低信号而表皮样囊肿呈等信号或明显高信号。增强扫描，两者囊内均不强化，而皮样囊肿壁强化略强于表皮样囊肿。若肿瘤发生恶性变，则T1像有对照增强，可作为有无恶性变的鉴别。

3．3 治疗 手术是本病的唯一有效治理手段。对于生长或有压痛的颅骨板障内表皮样囊肿需要切除。但当肿瘤太大与周围神经血管等重要结构粘连包裹严重时，应首先考虑保护神经功能，而实行次全切或部分切除。术中使用显微技术和内窥镜辅助的显微技术有助于肿瘤的显露切除和神经功能的保护。由于神经系统的不可再生性，表皮样囊肿切除手术的目的在于预防进一步的神经系统损伤，手术可能不能挽回已有的神经功能缺失。

本例患者以癫痫起病，反复发作，无发热，影像学提示右侧额部、右侧颞部两处病变，富含脂肪占位，右颞骨骨质破坏明显，右额叶脑水肿明显.侵蚀颅骨，右额环形强化，颅内多发病变，性质不明。需和颅内转移瘤、颅内炎性病变、颅内寄生虫相互鉴别。本例抽血肿瘤标志物未见异常，胸片、甲状腺、腹部、泌尿系B超未见异常。全身未见原发病灶，结合头颅MRI富含脂肪信号，基本排除转移瘤。为进一步排除颅内炎性病变或颅内寄生虫，作者为患者行腰椎穿刺术送检脑脊液，同时抽血查寄生虫抗体。脑脊液细胞数及生化未见异常，未培养出细菌，未发现寄生虫，血检验未见寄生虫抗体，可排除颅内炎性病变及颅内寄生虫的诊断。作者仔细分析影像资料，右颞、右额部病变头颅CT上表现为低密度影，CT值为负值，增强无明显强化；头颅MRI上表现为均有短T1长T2信号，水抑制压脂成像为低信号，考虑颅内病变为富脂病变。在DWI序列，皮样囊肿呈等信号或略低信号而表皮样囊肿呈等信号或明显高信号。本例病变发生于大脑半球，无皮毛窦，右颞颅骨膨胀性破坏性，DWI实性部分高信号，无明显强化，结合疾病诊断一元论思维，初步考虑表皮样囊肿。病理最终证实为表皮样囊肿。

本病例的非典型表现：颅内表皮样囊肿常为单发，本例为多发，囊肿破裂，硬膜外型和硬膜下型同时出现在颅内，硬膜外型破坏性生长，癫痫起病，起病隐匿。术中发现右颞病灶起源于右侧颞骨，膨胀生长，穿透硬膜，深入脑内。右额见病灶位于右侧额部硬膜下，为硬膜下型肿瘤，与硬膜粘连，硬膜明显增厚，硬膜下见少许豆腐渣样物质，为囊肿的内容物。右侧额、顶、颞叶脑沟及右侧颞极旁低密度影术中证实为表皮样囊肿破裂所致，癫痫症状考虑与破裂的脂类物质刺激有关。

综上所述，颅内多发不典型破裂表皮样囊肿，临床表现多是继发表现，DWI高信号，增强扫描无强化可作为诊断颅内表皮样囊肿的依据，应该在颅内囊性病变中常规扫描技术推广。颅内多发病变，对于不典型者，诊断思维坚持用一元论诊断疾病，术前需仔细定位深部病变，设计好切口，尽量一次手术切除，手术不必刻意追求全切，应在保护重要神经血管功能的前提下，尽量切除肿瘤及包膜，术中需反复冲洗，防止化学性炎症，术后相关并发症少，最终手术疗效确切。

[1] 王忠诚．王忠诚神经外科学[M]．武汉：湖北科学技术出版社，2005：196．

[2] Sammi M，Tatagiba M，Piquer J，et al．Surgical treatment of epidermoid cysts of the cerebelopontine angle[J]．J Neurosurg，1996，84(1)：14-19．

[3] 耿道颖，冯晓源．脑与脊髓肿瘤影像学[M]．北京：人民卫生出版社，2004：272．

[4] Yoshizato K，Kai Y，Kuratsu J，et al．Intramedullary epidermoid cyst in the brain stern：case report[J]．Surg Neurol，1996，45(6)：537-540．

(收稿2016-04-11)

R743.33

D

1673-5110(2016)21-0135-03