鞍内型颅咽管瘤一例

陈志晔，刘梦琦，马 林

1中国人民解放军总医院海南分院放射科，海南三亚 5720132中国人民解放军总医院放射科，北京 100853



·病例报告·

鞍内型颅咽管瘤一例

陈志晔1，2，刘梦琦1，2，马 林2

1中国人民解放军总医院海南分院放射科，海南三亚 5720132中国人民解放军总医院放射科，北京 100853

颅咽管瘤；磁共振成像；诊断

颅咽管瘤是鞍区常见的肿瘤之一，占颅内肿瘤1.2%～4.0%，占儿童颅内肿瘤6%～13%。根据发病部位，通常可分为鞍上型(75%)、鞍内型(4%)及鞍内鞍上型(21%)[1]，鞍上型及鞍内鞍上型根据特征性影像表现术前诊断不难，鞍内型缺乏特征性影像学表现，术前诊断困难。中国人民解放军总医院海南分院于2016年5月5日至2016年6月8日收治了1例鞍内型颅咽管瘤，现将其影像学及病理学特征报道如下。

临床资料

患者，男，37岁，头痛4月余，伴性功能减退2月余。患者于2015年12月左右无明显诱因反复出现发热，体温最高达40.0 ℃，对症处理后好转，未进一步诊治；1个月后开始出现性欲减退，性功能障碍，伴全身乏力，未予重视；之后出现头痛并逐渐加重，遂到我院就诊。查血清睾酮(0.09 nmol/L)、血清雌二醇(18.4 pmol/L)、血清黄体生成素(0.71 mU/L)、血清孕酮(0.10 nmol/L)均减低，血清泌乳素(15.20 μg/L)及血清卵泡雌激素(2.02 U/L)正常。影像学检查：CT平扫示蝶鞍未见明显扩大，鞍底未见下陷，鞍内病变呈稍高及稍低密度影，病变内未见明确钙化影(图1)。双侧海绵窦未见明确受累。MRI表现：(1)形态：病变呈类圆形，大小约为15 mm ×16 mm，垂体柄明显增粗，视交叉及邻近三脑室未见明显受累。(2)内部特征：病变呈囊实性，实性部分呈等T1、等T2信号，增强扫描呈显著网格样强化，囊性部分呈稍长T1稍长T2信号，增强扫描未见明显强化。垂体柄居中，并显著强化。(3)鞍内正常垂体显示不清(图2)。行经鼻蝶入路鞍区病变切除术，术中可见黏稠的白色米糊样液体自硬膜开口快速流出，用10 ml无菌注射器抽吸5 ml送培养细菌、真菌检查。待囊液流出停止后，探查见硬膜开口已被灰白色的类炎性肉芽组织覆盖，刮圈轻柔刮除，送病理检查，上方鞍隔和硬膜未下陷，镜下四周探查未见明显“肿瘤组织”残留。病理学检查结果示(鞍区)鳞状上皮呈乳头状增生，结合取材部位，考虑鳞状乳头型颅咽管瘤(图3)。

图 1 蝶鞍无明显扩大，鞍内可见卵圆形混杂密度影

A.横轴位T2WI；B.矢状位T1WI；C.冠状位T1WI；D.冠状位T1WI增强；E.矢状位T1WI增强

图 2 病变位于鞍内，呈卵圆形，实性部分呈等T1等T2信号影，囊性部分呈稍长T1稍长T2信号影，增强扫描实性部分呈网格样强化

A.HE染色，×100；B.HE染色，×200

图 3 镜下可见肿瘤组织由复层鳞状上皮细胞围绕纤维血管形成乳头状结构

讨 论

颅咽管瘤病理学上分为成釉细胞型(adamantinomatous form，ACF)和鳞状乳头型(squamous-papillary form，PCF)，前者也称之为典型儿童型，后者多见于成人。PCF型占儿童颅咽管瘤2%，占成人颅咽管瘤14%～15%[1]。常见颅咽管瘤通常为鞍上或鞍内鞍上型，常表现为90%钙化，90%囊变及90%强化，影像表现具有一定特征性[2- 3]。但鞍内型颅咽管瘤发病率约占颅咽管瘤的4%，鞍内PCF型颅咽管瘤更为罕见，细微影像学征象对本病有一定诊断意义。

PCF型颅咽管瘤可能起源于腺垂体结节部鳞状化生的垂体细胞，其上皮细胞与结节部垂体细胞有相似的分泌颗粒[4]，因此PCF型大部分位于鞍上，位于鞍内的较为罕见。PCF型可分为实性、囊实性及囊性，其中形态为圆形、囊性成分T1WI呈低信号以及存在实性成分对于PCF的诊断具有显著意义[4]。本例患者病变主要位于鞍内，呈圆形，囊性成分T1WI为低信号，并可见实性成分。因此，可符合PCF的影像学表现。

鞍内颅咽管瘤的主要鉴别诊断有：(1)垂体瘤：鞍内垂体瘤通常为垂体微腺瘤，呈等T1等T2信号影，通常无钙化，增强扫描早期低于正常垂体的强化幅度。如果垂体瘤卒中，通常囊壁均匀强化。而鞍内颅咽管瘤ACF型可以有钙化。T1WI呈等或低信号，T2WI信号混杂，增强扫描实性成分显著强化；(2)Rathke囊肿：囊性成分为主，T1WI信号可高可低，增强扫描通常不强化，或囊壁轻度强化[2，5- 8]。

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中国博士后科学基金特别资助项目(2014T70960)和三亚市医疗卫生科技创新项目(2016YW37)

马 林 电话：010- 66939592，电子邮件：cjr.malin@vip.163.com

R445.2

B

1000- 503X(2016)05- 0621- 02

10.3881/j.issn.1000- 503X.2016.05.024

2016- 08- 08)