钟 燕,王海屹,陈 鑫,郭爱桃,马 露,叶慧义
1中国人民解放军总医院海南分院放射科,海南三亚 572013 中国人民解放军总医院 2放射科 3病理科,北京 100853
·短篇论著·
肾集合癌的磁共振影像特征分析
钟 燕1,王海屹2,陈 鑫3,郭爱桃3,马 露2,叶慧义2
1中国人民解放军总医院海南分院放射科,海南三亚 572013 中国人民解放军总医院2放射科3病理科,北京 100853
肾脏;集合管癌;磁共振成像
肾集合管癌是肾细胞癌病理组织分类中的一种罕见类型,所占比例不足所有肾脏恶性肿瘤的1%,恶性程度高,2年内死亡率达70%[1]。目前分析肾集合管癌影像表现的文献较少[2- 4],本研究总结了该肿瘤的磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现,旨在提高对本病的认识。
资料来源 2012年1月至2015年1月在中国人民解放军总医院经病理证实的肾集合管癌患者4例,所有病例术前均行MRI平扫和动态增强扫描。
检查方法 1例患者采用美国GE1.5TSinga Excite HD MR扫描仪,3例采用3.0TMR仪检查,均采用体部表面相控阵线圈。患者取仰卧位,扫描参数:T2WI采用呼吸触发脂肪抑制FRFSE序列[TR:6000~8182 ms;TE:85.6~118.8 ms;层厚5~6 mm;层间距1 mm;FOV 360 mm×(360~400)mm×400 mm;矩阵224×(288~320)];扩散加权成像(diffusion-weighted imaging,DWI)[b值 800 s/mm2,TR 4600 ms,激励次数(NEX)1,层厚、间距及 FOV 同 T2WI];双回波T1WI采用屏气的梯度回波[TR/TE 230~260.0/2.2~2.5、4.5~5.8 ms,FOV同T2WI,翻转角90°,矩阵256×170、260×192),带宽62.5 kHz];动态增强扫描采用屏气脂肪抑制的肝脏快速三维容积采集(liver acquisition with volume acceleration,LAVA)序列[FOV 380 mm×380 mm,层厚5 mm,翻转角度12°~15°,矩阵320×(192~224),层数40~44],对比剂为离子型对比剂钆喷替酸葡甲胺,使用高压注射器以1.5 ml/s速度从静脉注入(用量为0.1 mmol/kg),18~20 s后开始行皮质期扫描,约50~60 s行髓质期扫描,240 s后行延迟期扫描。
图像分析 由2名从事腹部影像诊断的副主任医师阅片,分析病灶位置、大小、形态、生长方式、T1WI信号、T2WI信号、DWI信号,脂质(与正相位比较,反相位图像病灶信号减低区域)、出血(脂肪抑制T1WI呈高信号)、坏死(位于肿块中心,T1WI呈均匀低信号,T2WI呈稍高信号或低信号且增强扫描不强化)、囊变(T2WI呈高信号,信号类似于脑脊液,动态增强扫描各期不强化)、注入对比剂后肿瘤强化特点、肿瘤转移。
本组共4例集合管癌,均为男性,年龄62~76岁。3例患者出现肉眼血尿,1例阵发性头晕。肿瘤均为单发,右肾1例,左肾3例,直径3.8~7.6 cm。肿瘤形态不规则,3例与周围肾组织分界不清,1例分界清楚。4例肿瘤呈浸润性生长,累及肾髓质、皮质,肾窦显示不清,其中2例同时合并外生性膨胀生长超出肾轮廓;1例保持肾脏轮廓和大小,1例肾脏体积稍增大,但保持肾的轮廓。
与正常肾皮质比较,T1WI:3例肿瘤呈不均匀稍低信号和等信号(图1A、2A),其中1例见斑片状高信号,提示出血。与正相位图像比较,反相位图像肿瘤信号均未减低(图1B、2B)。T2WI:3例肿瘤以不均匀稍低信号为主(图1C、2C),1例呈不均匀稍高和等信号。DWI:肿瘤均呈不均匀稍高信号(图1D、2D)。动态增强扫描示4例肿瘤皮质期肿瘤边缘不均匀轻中度强化,髓质期及延迟期呈渐进性强化,内见不规则未强化区,提示肿瘤坏死。3例肿瘤各期强化程度均低于正常肾皮质,1例延迟期强化程度与正常肾实质相似(图1E~G、2 E~G)。4例肿瘤未见假包膜征象。
4例肿瘤行腹腔镜根治性切除术。病理标本大体检查见肿瘤均位于肾髓质,呈灰白色,与周围肾组织分界不清,其中1例局灶见有出血。显微镜下见肿瘤细胞排列成大小不等的腺管状或乳头状结构,间质促纤维组织增生反应明显,并伴大量炎细胞浸润,肾盂及肾盏衬覆尿路上皮未见明显肿瘤性病变(图1 H、2 H),经3位病理医生共同阅片,诊断为肾集合管癌。4例肿瘤组织均侵犯肾周脂肪组织,2例侵犯肾窦脂肪并累及肾盂(其中1例同时侵犯输尿管壁并累及神经),2例脉管内见癌栓,1例侵犯肾上腺;1例伴肾门及腹膜后淋巴结转移。
A.正相位呈稍低和等信号; B.反相位图像病变信号未见减低; C.T2WI呈不均匀稍低信号;D.DWI呈不均匀稍高信号;E~G.动态增强扫描皮质期边缘轻中度强化,髓质期及延迟期逐渐强化,中心见大片未强化区,腹主动脉旁见肿大淋巴结;H.病理结果显示左肾集合管癌,镜下见排列成大小不等的腺管状、乳头状结构,间质促纤维组织增生反应明显(HE,×200)
图 1 患者,男,74岁,左肾中下部占位性病变,与正常肾组织分界不清
A.正相位呈稍低信号;B.反相位图像病变信号增高(提示出血);C.T2WI呈不均匀稍低信号;D.DWI呈不均匀稍高信号; E~G.动态增强扫描皮质期边缘轻中度强化,髓质期及延迟期逐渐强化,中心见未强化区; H.病理结果显示左肾集合管癌,镜下见排列成大小不等的腺管状、乳头状结构,间质促纤维组织增生反应明显,并伴大量炎细胞浸润(HE,×100)
图 2 患者,男,64岁,左肾中部占位性病变,与正常肾组织分界不清
集合管癌于1949年被首次报道[5]。1986年Fleming等[6]认为肾集合管癌是肾细胞癌的一种独立类型,基于报道的6例高级别侵袭性腺癌,该肿瘤起源于肾集合系统,表现出与明显间质反应有关的腺管乳头状生长的特征[7- 9]。1998年,世界卫生组织将肾集合管癌列为一种独立的肾癌类型[10]。肾集合管癌是一种具有侵袭性的恶性肿瘤,起源于肾髓质,而大多数的肾细胞癌起源于皮质的肾曲小管[8,11- 13]。以往文献中,肾集合管癌被称为Bellini管癌,反映了该肿瘤的假定起源。但确切的细胞起源仍存在争论[14]。
目前文献已经报道大约100例肾集合管癌[8]。发病年龄范围较大,但主要发生在40~70岁,平均年龄55岁;多见于男性患者,男女比例为2:1[15]。本组患者年龄在62~76岁,均为男性患者。患者通常有临床症状,典型症状为经典型肾癌的三联征,即血尿、腹部肿块和间断腹痛或背痛,也可出现疲劳和体重下降。症状出现频繁反映肿瘤生长迅速以及早期转移,大约1/3患者在诊断时已出现转移[15]。本组1例肿瘤出现肾门或腹主动脉旁淋巴结转移。
较小的肾集合管癌局限在肾髓质;较大的累及肾皮质和肾髓质。文献报道集合管癌发现时通常较大[11,15],本组中肿瘤直径在3.8~7.6 cm,均累及肾皮质和髓质。肿瘤大体切面呈灰白色,边界不清,侵袭肾窦、肾门或肾周脂肪组织。出血、坏死和囊变常见。肾集合管癌的组织学特征是腺管乳头状生长,纤维结缔组织增生明显,中性粒细胞浸润,有时有黏蛋白形成[16]。肾集合管癌既可呈膨胀性生长,也可以呈浸润性生长[11],浸润生长一般使肾脏体积增大,但仍保持肾的轮廓[17]。本组中2例肿瘤合并两种生长方式并局部突出肾轮廓,2例呈浸润性生长,保持肾脏外形。
肾集合管癌由于出血、坏死、囊变或钙化T1WI和 T2WI信号不均匀而且多变,但T2WI通常呈低信号[1]。Pickhardt等[18]报道4例肾集合管癌的MRI表现,T1WI肿瘤的实性成分均呈等信号,1例以囊性和多房囊性成分为主,各囊腔T1WI信号从水信号升高至脂肪高信号,代表出血产物。Zhu等[19]报道5例肾集合管癌T1WI呈等信号,T2WI呈等或低信号。梁晓超等[2]报道3例肿瘤MRI信号不均匀,实性部分T1WI呈稍低信号,T2WI呈低信号,DWI肿瘤呈稍高信号。王革等[3]报道4例肾集合管癌T1WI呈等偏高信号,T2WI呈略低信号。王辰果等[4]报道4例肾集合管癌T1WI以不均匀等低信号为主,T2WI呈略低混杂信号。与本组研究相似,肿瘤信号不均匀,T1WI呈稍低和等信号,T2WI以稍低信号为主。肿瘤坏死常见而出血不常见。本组研究结果也证实这一观点,4例肿瘤见坏死,1例合并出血。大多数肿瘤为实性[8],也可呈囊变和壁结节形式[20],而本组研究中肿瘤均呈实性。肿瘤以浸润性生长为主,边界模糊,MRI上未见到提示假包膜存在的边缘低信号[4,18]。
集合管癌为少血供肿瘤,倾向于不均匀或者边缘强化[1]。皮质期肿瘤边缘不均匀轻度强化,髓质期及延迟期呈渐进性强化,内见未强化坏死区,与文献报道一致[4]。动态增强各期大多数肿瘤强化程度低于正常肾实质[4]。
肾集合管与肾乳头状肾细胞癌、肾髓质癌和尿路上皮癌影像表现有重叠,主要从以下几点进行鉴别。肾乳头状肾细胞癌大多数位于肾皮质,呈外生性膨胀生长,边界清晰,常见假包膜,容易出血。肾髓质癌主要发生在年轻患者,特别是镰刀型贫血特质者,出现肾盏扩张而无肾盂扩张,侵袭性极强[21]。尿路上皮癌较肾集合管癌常见,发病年龄60~70岁,平均年龄68岁,病灶以肾盂为中心,肾窦脂肪消失,肿瘤侵及肾皮质和髓质时,鉴别两种肿瘤困难。但鉴别肾集合管癌和尿路上皮癌具有重要意义,后者需要进行肾输尿管全切术而不是肾切除术[11]。
综上,肾集合管癌是一种少见的、具有侵袭性的恶性肿瘤,大多数呈浸润性生长,体积较大,MRI信号不均匀,T1WI呈等或低信号,T2WI呈低信号,容易坏死,血供不丰富,呈渐进性延迟强化。
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A
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2016- 03- 18)