口服烟酰胺联合外用糖皮质激素治愈儿童线状IgA大疱性皮病一例

刘汝元　张迪展　周桂芝



·病例报告·

口服烟酰胺联合外用糖皮质激素治愈儿童线状IgA大疱性皮病一例

刘汝元*张迪展周桂芝

临床资料 患儿，女，3岁。因全身皮肤起水疱15天伴瘙痒于2013年5月28日来我院就诊。患者15天前无明显诱因下肢出现瘙痒性红斑、水疱，后水疱渐波及躯干、四肢和双足，自行挠抓后出现糜烂结痂。患儿一般情况良好，无慢性腹泻和谷胶过敏性肠病史，发病前无用药史。皮肤科查体：颈部、躯干、四肢、足部见散发多个黄豆大水疱，呈半球形，疱液透明，部分破溃结痂；足部水疱部分融合成大疱，伴有破溃、糜烂，糜烂面基底潮红，尼氏征阴性；口腔黏膜无受累(图1、2)。辅助检查：血、尿常规无异常， 躯干水疱常规病理示：表皮下水疱，真皮浅层嗜中性粒细胞、淋巴细胞浸润。直接免疫荧光：表皮基底膜IgA阳性、C3弱阳性，均为线状沉积，IgG、IgM阴性(图3、4)。诊断：儿童线状IgA大疱性皮病。治疗：口服烟酰胺 200 mg/次，日3次； 外用 卤米松/三氯生乳膏每日2次。1周后随访皮疹明显消退(图5、6)，继续口服烟酰胺，随访3个月病情未复发。

图1、2下肢、足部水疱、大疱、糜烂图3表皮下水疱，真皮浅层嗜中性粒细胞、淋巴细胞浸润(HE，×100)图4直接免疫荧光：表皮基底膜IgA阳性，C3弱阳性线状沉积， IgG、IgM阴性(×40)

图5、61周后随访：背部、下肢水疱消退，遗留炎症后色素减退及色沉斑

讨论 线状IgA大疱性皮病是一种发生于儿童与成年人的慢性获得性表皮下水疱病，以IgA抗体沉积于基底膜带为特征，有自行缓解倾向。本病可发生于任何年龄，但有两个发病高峰，一是1～5岁的儿童，甚至出生后1 d就发病，另一高峰是>60岁的老人，性别、种族间发病无差异[1]。因此将本病分为儿童型和成人型。但两者在临床特点和治疗效果方面无明显差异。儿童线状IgA大疱性皮病又称为儿童良性慢性大疱性皮病，皮损为靶形损害、环状的红斑或水疱,72%的患者有大的紧张性水疱，偶尔疱液呈血性，典型者呈“串珠状排列”，好发于躯干、会阴、口周[2]，大约1/3的患儿在2年内可自行缓解[3]。本病治疗首选氨苯砜或磺胺吡啶，必要时可系统应用糖皮质激素；亦可用四环素和烟酰胺联合。本例患儿年龄较小，受药物剂量及不良反应的限制，综合病情考虑，口服烟酰胺加外用糖皮质激素取得良好效果。

[1] Kishida Y, Kameyama J, Nei M, et al. Linear IgA bullous dermatosis of neonatal onset: case report and review of the literature[J]. Acta Paediatr,2004,93(6):850-852.

[2] 谭琦,王华,欧阳莹,等.儿童线状IgA大疱性皮病[J].临床皮肤科杂志,2010,39(10):608.

[3] 于长平,吴梅,周桂芝.线状IgA大疱性皮病1例[J].中国麻风皮肤病杂志,2007,23(7):618.

(收稿：2013-09-11修回：2013-10-12)

山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022

*现工作单位：山东省济南市济阳县人民医院，251400