肢端网状色素异常症一例

丁承 王平 刘娇 王媚 郑俊惠 邢臣径

·病例报告·

肢端网状色素异常症一例

丁承 王平 刘娇 王媚 郑俊惠 邢臣径

患者男，11岁，全身黑褐色斑10余年，于2015年8月来我院就诊。患者出生后6个月无明显诱因，在颈部、双腋窝、腹股沟、腘窝等皱褶部位及四肢肢端、掌跖部出现黑褐色斑点，随年龄增长皮疹增多，缓慢发展并融合成网状，无明显自觉症状，渐发展累及下腹部，背部。既往史无特殊，否认长期服药史，否认内科病史，无类似家族病史。

体检：各系统检查未见异常。皮肤科检查：颈侧、双腋窝、下腹部、腹股沟、背部对称分布黑褐色网状色素斑，边界不清，周围散在针头至绿豆大小棕色斑点。网状色素斑中可见正常肤色（图1）。手指、足趾甲周围对称性局限性色素沉着，其边界弥漫，指趾关节屈侧可见色素性条纹，手部指甲均较薄，全白色，足部指甲正常，掌跖弥漫性网状色素沉着（图2）。实验室检查：肝肾功能、血尿常规均无异常。皮肤CT检查：皮损处未见明显乳头瘤样增生，基底层噬色素细胞增加，真皮乳头内可见较多噬色素细胞。皮损组织病理检查：轻度角化过度，部分皮突下延融合，真皮浅层少量色素颗粒及噬色素细胞，血管周围少量淋巴细胞浸润（图3）。诊断：皱褶部网状色素异常症。

讨论 皱褶部网状色素异常又称Dowling-Degos病，临床特点为皮肤屈侧皱褶部，尤其是腋窝、腹股沟、股内侧、女性乳房下皱襞区出现深棕色网状色素性斑疹，中央可有融合倾向，可伴有颈部散在的深色黑头粉刺样损害，口周凹陷性小疤。本病的组织病理特征为表皮突延长呈线状或鹿角状，黑素细胞数量无明显增加，但真皮内可见噬色素细胞，部分患者可出现角化过度，真皮血管周围可见淋巴细胞浸润。本例区别于既往报道的皱褶部网状色素异常的一个显著特征，是累及患者肢端，表现为伴有明显的掌跖部网状色素沉着、甲周色素沉着和白甲。

图1 患者腋下皮损呈褐色平滑的网状色素沉着 图2 甲周色素沉着和白甲 图3 皮损组织病理：轻度角化过度，表皮突延长，部分融合，基底层色素增加，真皮浅层可见少量噬色素细胞（3A：HE × 40，3B：HE × 400）

作者单位：310009杭州，安徽医科大学附属杭州临床学院皮肤科（丁承、王平）；浙江中医药大学附属杭州第三医院皮肤科（刘娇）；杭州市第三人民医院皮肤科（王媚、郑俊惠、邢臣径）

本病临床需与网状色素皮病、黑棘皮病、家族性进行性色素沉着症、网状肢端色素沉着、Galli-Galli病等疾病相鉴别。本病目前尚无理想的治疗手段，氢醌乳膏、糖皮质激素、维A酸制剂外用，口服维A酸均无疗效。Wenzel等［1］报道1例皱褶部网状色素异常患者用Er：YAG激光治疗有较好疗效。Gupta等［2］报道了1例应用强脉冲激光成功治疗的皱褶部网状色素异常症。

［1］Wenzel J,Tappe K,Gerdsen R,et al.Successful treatment of Dowling-Degos disease with Er:YAG laser ［J］.Dermatol Surg,2002,28（8）:748-750.

［2］Gupta A,Huilgol SC.Successful treatment of Dowling-Degos disease using intense pulsed light ［J］.Australas J Dermatol,2015,56（3）:e63-65.DOI:10.1111/ajd.12232.

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.04.019

浙江省医药卫生科技计划项目（2014KYB200）；杭州市医学重点专科专病项目（20140733Q19）

王平，Email:dermwang@aliyun.com

2015-12-29）