高γ球蛋白血症型紫癜并发干燥综合征一例

谢杰 王宇 薛汝增 杨斌

510091广州，安徽医科大学广东皮肤病临床学院 广东省皮肤病医院皮肤科

高γ球蛋白血症型紫癜并发干燥综合征一例

谢杰 王宇 薛汝增 杨斌

510091广州，安徽医科大学广东皮肤病临床学院 广东省皮肤病医院皮肤科

患者女，40岁。因双下肢反复水肿、紫癜半年，于2015年5月8日就诊。患者2014年11月于公交车上持续站立半小时后出现双下肢肿胀、紫癜，无发热、头痛、腹痛等症状，近1个月双膝关节偶有隐痛。患者休息时水肿、紫癜可消退，行动后复发。初步疑诊过敏性紫癜。患者一般情况可，起病以来，精神、胃纳、睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。口腔干燥20余年，双眼异物感6年，1年前发现4颗龋齿。否认乙型肝炎、结核病史，否认家族遗传病史，否认药物、食物过敏史。

体检：各系统检查未见异常。皮肤科检查：双唇黏膜稍干燥，口腔可见4颗义齿。双下肢以小腿为主密布针尖至粟粒大暗红色瘀点，压之不退色，双小腿下1/3处皮疹融合成片，其间可见褐色色素沉着，双小腿非凹陷性水肿。

实验室检查：血常规白细胞3.05×109/L，红细胞3.76×1012/L，血红蛋白107.00 g/L，血小板119.0×109/L，尿粪常规未见异常。IgG 23.24 g/L，类风湿因子73.73 IU/ml，C反应蛋白7.80 mg/L，血细胞沉降率40 mm/1 h。血清蛋白电泳白蛋白45.7%，α2球蛋白7.7%，β球蛋白7.3%，γ球蛋白37.4%，白蛋白/球蛋白0.84。自身抗体：ANA定量1∶3 200阳性、粗颗粒型，SSA、SSB、Ro⁃52均为强阳性。抗心磷脂总抗体阳性。Schirmer试验（泪液分泌试验）阳性。X线胸片未见异常。右小腿皮损组织病理检查：真皮血管周围可见管外红细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞，血管纤维变性不明显（图1）。下唇腺病理：唾液腺可见每个小叶均有淋巴细胞为主的浸润（图2A），小叶内、小叶间隔大量淋巴细胞聚集（图2B）。

诊断：高γ球蛋白血症型紫癜（HGP），干燥综合征。

治疗：住院期间予每日8时口服泼尼松30 mg，口服羟氯喹0.2 g每日2次，白芍总苷胶囊0.6 g每日2次，复方芦丁片1片每日3次等治疗。治疗12 d后患者皮损得到控制，予以出院。出院时甲泼尼龙减量为25 mg/d，余治疗同前。

讨论HGP是一种综合征，包括复发性紫癜、高丙球蛋白血症、类风湿因子及抗Ro和La抗体阳性、红细胞沉降率增高［1］。它可以为原发性或与其他结缔组织疾病并发，包括干燥综合征。过敏性紫癜多见于青少年，伴有胃肠道或关节的症状，或肾脏累及的表现，皮损消退后极少留有大量褐色色素沉着［2］。而HGP多见于中老年妇女，起病隐匿，以血浆中多克隆γ球蛋白异常增高、直立性紫癜伴色素沉着为特征，皮损免疫荧光示血管壁有IgG和IgA沉积［3］。本例患者初诊时拟诊为过敏性紫癜，伴双膝关节疼痛，虽未行皮损免疫荧光检查，但其发病年龄、临床症状均不符合过敏性紫癜诊断，既往史及辅助检查支持高γ球蛋白血症型紫癜并发干燥综合征这一诊断。本病还应注意与冷球蛋白血症性紫癜、血小板减少性紫癜（ITP）、巨球蛋白血症性紫癜等鉴别［2］。

图1 患者右小腿皮损组织病理 真皮血管周围可见管外红细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞，血管纤维变性不明显（HE×200）

［1］Pines A,Ben⁃Bassat I.Waldenström′s hyperglobulinemic purpura:an unusual immune complex disorder［J］.Clin Rheumatol,1984,3（2）:263⁃266.

［2］王静,涂亚庭,黄长征,等.Waldenstrom高γ球蛋白血症型紫癜并发干燥综合征［J］.临床皮肤科杂志,2012,41（5）:296⁃298.DOI:10.3969/j.issn.1000⁃4963.2012.05.017.Wang J,Tu YT,Huang CZ,et al.Hypergammaglobulinemic purpura of Waldenström complicated with Sjogren′s syndrome［J］.J Clin Dermatol,2012,41（5）:296⁃298.

［3］赵辨.中国临床皮肤病学［M］.南京:江苏科学技术出版社,2015:921⁃922.Zhao B.China Clinical Dermatology［M］.Jiangsu science and Technology Publishing House,2015:921⁃922.

杨斌，Email：yangbin101@hotmail.com

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2016.12.015

2016⁃02⁃01）

（本文编辑：颜艳）