炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现分析

郝敬军，庄伟雄，文海忠，朱志嫦，崔凌

（南方医科大学附属云浮医院CT、MRI室，广东云浮527300）



炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现分析

郝敬军，庄伟雄，文海忠，朱志嫦，崔凌

（南方医科大学附属云浮医院CT、MRI室，广东云浮527300）

目的：探讨炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的影像学表现，以提高对该病诊断的认识。方法：回顾性分析经手术或穿刺活检病理证实的IMT 14例，其中12例行CT平扫及增强扫描，2例行MRI平扫及增强扫描。结果：14例中病变位于肺部4例，肝脏2例，鼻窦2例，肠系膜1例，胆囊1例，膀胱1例，腹膜后1例，胸背部软组织1例，外耳道1例。影像学表现为实性10例，囊实性4例，增强扫描实性部分呈较明显均匀或不均匀强化，囊性部分不强化，10例病灶边界清晰，4例病灶边界不清。结论：IMT是一种少见肿瘤，影像学无明显特征性表现，但对肿瘤的定位及定性有一定的价值。

肿瘤，肌组织；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；诊断

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种少见而独特的间叶性肿瘤［1］，最多发生于肺，也见于头颈、躯干、内脏及四肢软组织。临床及影像表现为侵袭性占位性肿块，组织形态多样，极易误诊为恶性肿瘤而导致不当治疗［2］。本文回顾性分析了14例经手术或穿刺活检病理确诊的IMT，探讨其影像学表现特征和诊断的价值，以提高对该病诊断的认识，现报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料收集我院2003—2015年经手术或穿刺活检病理证实的14例IMT患者的影像学资料，男9例，女5例；年龄8～70岁，平均31岁；病灶直径2.1～12.0 cm，平均4.9 cm。病变位于肺部4例，肝脏2例，鼻窦2例，肠系膜1例，胆囊1例，膀胱1例，腹膜后1例，胸背部软组织1例，外耳道1例。

1.2仪器与方法14例中12例行CT平扫及增强扫描，2例行MRI平扫及增强扫描，其中1例为肝脏，1例为胸背部软组织。CT采用Philips双排螺旋CT扫描仪及GE 64排宝石能谱CT扫描仪。Philip CT扫描参数：120 kV，250 mA，层厚5 mm；GE CT扫描参数：120 kV，180～230 mA，层厚5 mm，重建层厚0.625 mm，64排CT根据不同部位具体情况加行冠状位、矢状位重建，增强扫描对比剂采用碘海醇或碘帕醇，注射流率2.5～3.0 mL/s，剂量0.1 mmol/kg体质量。

MRI使用Siemens Avanto 1.5 T扫描仪，肝脏扫描序列：TSE序列呼吸门控T2WI，TR 1 150 ms，TE 92 ms；扰相GRE T1WI正反相位成像，TR 140 ms，TE 2.38 ms；DWI，TR 800 ms，TE 83 ms。胸背部软组织扫描序列：常规TSE序列T1WI，TR 630 ms，TE 11 ms；TSE序列T2WI，TR 4 000 ms，TE 112 ms； T2WI脂肪抑制序列，TR 3 500 ms，TE 41 ms，增强扫描对比剂采用Gd-DTPA，按0.1 mmol/kg体质量经肘静脉团注，行横断位、矢状位及冠状位扫描，所有图像均上传至PACS进行病变观察、分析。

2　结果

12例CT扫描示实性9例，8例密度均匀，1例病灶内见钙化；囊实性3例，密度不均匀。2例MRI扫描示实性1例，信号均匀；囊实性1例，信号不均匀。

发生于肺内4例，CT平扫及增强扫描示边界清晰。其中1例中央型病变，病灶为实性，位于右肺门区，合并阻塞性肺不张及阻塞性肺炎。周围型3例，1例位于右肺上叶前段，密度均匀，病灶为实性，无毛刺、分叶；1例位于右肺下叶外基底段，密度不均匀，病灶为囊实性，分叶状，有长毛刺及胸膜凹陷征；1例位于左肺下叶后基底段（图1），病灶为实性，内密度不均匀，多发斑点状钙化，分叶状，无毛刺。增强扫描4例病灶均有延迟强化的特点，囊性部分未见强化。

发生于肝脏2例，边界清晰，其中1例CT平扫及增强扫描示病灶位于尾状叶，平扫为密度尚均匀的低密度区（图2a）；增强扫描动脉期病灶内呈斑点状强化（图2b），门脉期较动脉期进一步强化（图2c）。1例MRI平扫及增强扫描示病灶位于肝右叶后下段，信号不均匀，T1WI呈稍低信号，周围隐约见等低信号环；T2WI呈高信号；抑脂T2WI呈高信号，周围环为等略高信号；DWI实性部分呈稍高信号，ADC图表现为稍高信号，病灶内信号不均匀，见长T1长T2信号囊变区；增强扫描动脉期病灶实质成分轻度强化，周围环未见明显强化，门脉期病灶进一步强化，周围环轻度强化，囊变部分未见强化。

发生于鼻窦2例，肠系膜、胆囊、膀胱、腹膜后、外耳道病灶各1例。CT平扫及增强扫描示：发生于上颌窦、胆囊及外耳道病灶边界不清，肠系膜及腹膜后病灶呈囊实性，其余病灶为实性，增强扫描病灶实性部分见强化，延迟扫描病灶进一步强化，囊性部分未见强化。发生于上颌窦、外耳道病灶形态不规则，侵犯周围结构，发生于胆囊病灶合并胆囊结石。

发生于胸背部软组织1例，边界清晰，MRI平扫及增强扫描示病灶信号均匀，T1WI呈稍高信号，T2WI呈高信号（图3），增强扫描病灶呈明显强化。

3　讨论

3.1病理与临床表现IMT是一种由梭形肿瘤细胞组成的，同时伴有以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润的肿瘤性疾病［3］。WHO指出IMT是炎性假瘤的主要类型，且是独立的细胞类型［4］。该病病因不明，部分发生于手术、创伤或炎症之后，可发生于任何年龄，儿童和青少年较成人常见，全身各部位均可发生，最好发于肺［5］，可发于整个成人期，常发生于20岁以内，女性稍多见。本组中位年龄31岁明显高于文献报道，可能与样本量较小有关。临床症状及体征与肿块发生的部位有关，不同部位出现相应的症状、体征及实验室检查均无特异性。发生于胸腔者主要症状有咳嗽带血、胸痛等；发生于腹腔脏器者主要表现为腹部包块、腹痛、腹胀、发热等；发生于鼻窦者主要有鼻塞、流脓血涕；发生于膀胱者主要有肉眼血尿、尿频等；发生于胸背部软组织主要表现为无痛性软组织肿块；发生于外耳道者主要症状有外耳道堵塞、流脓等。

3.2影像学表现本组均为单发病变，肿块直径较大，与周围组织分界较清，部分可有浸润。本组CT、MRI平扫实性部分密度、信号较均匀，其中1例肺内病灶见钙化，增强扫描肿瘤的实性部分均呈明显不均匀强化，多以静脉期强化最为明显，且呈渐进性强化趋势，囊实性病灶囊性部分未见强化，实性部分仍呈明显不均匀强化，且亦呈渐进式强化，与段晓岷等［6-7］报道相符。

3.3鉴别诊断

3.3.1发生在不同部位的IMT确诊需依靠手术或穿刺病理证实，发生在肺部的IMT常误诊为肺癌，约占58%，其次为结核，约占28%，误诊为肉瘤及机化性肺炎也很常见，还需与曲霉菌感染、硬化性血管瘤、错构瘤、淋巴瘤、浆细胞恶性增生、非感染性肉芽肿等鉴别［8］。肺癌发病年龄多在50岁以上，临床症状明显，逐渐加重，倍增时间短，位于肺外带或肺裂旁的周围型肺癌的原发灶分叶、毛刺及胸膜凹陷征象较明显，多合并纵隔及肺门淋巴结肿大，而肺部IMT发病年龄多在50岁以下，临床症状较轻，病程长，少合并肺门及纵隔淋巴结肿大。肺结核球多位于肺上叶，尤以右侧多见，结核瘤内常见钙化及周围卫星病灶，一般无明显强化，偶见部分结核瘤形成初期界限模糊，且呈边缘或环状强化，但强化不及肺部IMT，结合检验或抗感染治疗动态观察即可鉴别。肺部IMT病灶表现多样（结节、肿块型，或是炎性实变型），既可表现为恶性肿瘤的征象，又可有良性肿瘤的征象，因此与肺部其他肿瘤鉴别困难，对于儿童及青少年单发肺内肿物而无其他病史者，应该考虑该病的可能。

3.3.2肝脏的IMT需与肝内胆管细胞癌、不典型肝细胞癌、肝转移瘤及肝脓肿等鉴别［9］，需结合临床病史、实验室检查及影像学特征：①胆管细胞癌也表现为门脉期及延迟期强化，与肝脏IMT有类似特征，但胆管细胞癌多位于肝左叶，且直径多＞5 cm，病灶内或周边常见扩张的胆管，门静脉周围淋巴结肿大、血管包绕或推压、局部肝段一过性强化程度增加及肝叶萎缩等特异性征象。②原发性肝细胞癌多有肝炎肝硬化病史，AFP（＋），T2WI信号多偏高，动脉期强化明显，呈“快进快出”，下腔静脉、门静脉内可存在癌栓。③肝转移瘤增强扫描时病灶多呈门脉期及延迟期强化，但转移瘤一般为多发病灶，形态呈圆形，增强扫描表现为环形强化，呈“牛眼征”，结合临床原发肿瘤病史，鉴别诊断并不难。④肝脓肿一般起病急、发热、白细胞升高，典型病灶具有边界清楚的脓肿壁，坏死液化明显并张力较高，而IMT一般发热症状较轻，液化坏死区张力比肝脓肿低，内壁多不光整，不典型的肝脓肿需密切结合临床。

3.3.3鼻窦的IMT需与副鼻窦癌鉴别，鼻窦IMT多表现为肿块样病变，或片块状侵蚀周围结构，占位性膨胀软组织影可呈不同密度影像，提示不同组织类型混合存在；肿物可富含血管，发生粘连，压迫并浸润局部，极似恶性肿瘤［10］，鉴别困难。

3.3.4网膜囊的IMT需与肠系膜囊肿、淋巴瘤、囊性畸胎瘤和间质瘤鉴别［11］：①肠系膜囊肿表现为单发圆形肿块、边缘清晰、壁薄、CT值似水样密度、无强化，如合并感染难与IMT鉴别。②淋巴瘤通常显示多发、大小不一的圆形或卵圆形轻中度强化的均质软组织肿块，常包绕肠系膜，形成所谓“三明治征”。③囊性畸胎瘤多见于儿童，肿块内有脂肪和钙化为特征性表现。④间质瘤多表现为巨大分叶状肿块，增强扫描肿块实质部分明显强化，坏死区无强化，与本病鉴别困难，主要通过免疫学鉴别，胃肠道间质瘤的CD117、CD34、vimentin、S-100常表达阳性，但CK和ALK阴性可与IMT鉴别。

3.3.5胆囊的IMT需与胆囊炎、胆囊癌鉴别。本病起病较隐匿，临床表现缺乏特异性，术前确诊困难，确诊依靠病理学检查。

3.3.6膀胱的IMT需与膀胱移行细胞癌、鳞癌，腺癌，肉瘤等鉴别［12］。膀胱移行上皮细胞癌、鳞癌及腺癌易出血、坏死，临床一般有肉眼血尿。CT、MRI见膀胱壁形态不规则占位性病变，增强扫描肿块不均匀强化，与IMT相似，确诊依靠组织病理学。膀胱肉瘤恶性程度高，密度不均匀，形态略不规则，较大者可伴比例较大的坏死区，易浸润或转移到周围其他器官，增强扫描明肿块明显强化，延迟期病变强化快速降低。

3.3.7腹膜后的IMT需与腹膜后淋巴瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤等鉴别，发生于儿童的需与神经源性肿瘤鉴别［13］。神经源性肿瘤起源于交感神经链，具有嗜血管生长的特点，多数侵犯并包绕腹腔内大血管。其他腹膜后恶性肿瘤单纯依靠影像学鉴别较困难，由于IMT的炎性浸润性的病理表现导致肿瘤边缘毛糙、邻近腹膜增厚的相关影像学表现有助于鉴别，仍需依赖组织病理学及免疫组化检查，肌源性蛋白阳性表达是诊断IMT的重要依据。

3.3.8软组织的IMT需与其他梭形细胞类肿瘤鉴别，特别应与炎症性恶性纤维组织细胞瘤等相鉴别［14］，其镜下与IMT易混淆，两者均可出现梭形细胞及炎症细胞。

3.3.9外耳道的IMT需与外耳道鳞癌、腺癌、肉芽肿、胆脂瘤等鉴别［15］。外耳道鳞癌、腺癌一般发病年龄较大，胆脂瘤亦可见于儿童及青年人，但骨质破坏的边缘一般较规整，有时可见硬化边。确诊还有赖于病理学检查。

总之，不同部位IMT的影像学表现不同，但缺乏特异性。CT、MRI等影像学检查不仅能显示肿瘤的部位、内部结构、增强扫描特征、是否转移等，且MSCT的MPR及MRI的多方位成像可全面显示肿瘤的生长方式、与周围组织的关系，为临床诊断及治疗提供更多信息。

图1　男，29岁，左肺下叶炎性肌纤维母细胞瘤图1a，1bCT平扫示左肺下叶软组织肿块，分叶状，内见斑点状钙化影图2男，56岁，肝尾状叶炎性肌纤维母细胞瘤图2aCT平扫示肝尾状叶见低密度肿块影图2b增强扫描动脉期病灶内见斑点状强化图2c门脉期病灶进一步强化图3男，19岁，右侧胸背部炎性肌纤维母细胞瘤图3a，3b分别为T1WI和T2WI图像。右侧后胸壁见异常信号，T1WI呈稍高信号，T2WI呈高信号，边界清晰

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2015-10-13）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.04.032

郝敬军，E-mail：haojingjun2000@163.com。