臀部上皮样血管肉瘤1例

张聘聘　杨晓笛　崔志韬　谷贵山　赵慧颖

·病例报告与分析·

臀部上皮样血管肉瘤1例

张聘聘①杨晓笛②崔志韬①谷贵山②赵慧颖①

上皮样血管瘤臀部恶性肿瘤

患者男性，26岁，左侧臀部疼痛2个月，于2016年3月7日就诊吉林大学第一医院。查体：左臀部可见弥漫性肿胀区域，该区域大小约8 cm×5 cm，触之较硬，边界不清，压痛（+）。实验室：C反应蛋白为17.9 mg/L，血沉为18 mm/h，肿瘤标志物CA125＞800 U/mL，余查体未见异常。骨盆MRI示右侧髂骨、双侧髋臼、耻坐骨、左侧股骨头及股骨上段骨质内见多发团片、结节样异常信号影、T1WI呈低信号、T2WI呈高信号。左侧骶骨骨质破坏，局部可见混杂信号团块影，臀大肌、臀中肌内见弥漫不规则结节样、团块样异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，边界模糊，与左侧髂骨界限不清（图1）。术中见左侧臀大肌、臀中肌内弥漫鱼肉样组织，边界不清楚。术后病理巨检：黄褐色不整形组织1堆，体积13 cm×12 cm× 3.5 cm，切面局部呈灰白色、实性、质韧，有光泽，余组织淡黄、实性、质软（图2）。镜下表现：肿瘤呈浸润性生长，肿瘤组织以上皮样异型细胞为特征，于胞质内可见空腔，核仁明显，可见核分裂像。肿瘤组织内可见明显的不规则血管结构，内衬异型性明显的内皮细胞。术后病理诊断：左侧臀部上皮样血管肉瘤（图3）。免疫组织化学：vimentin（+），CD31（+），CD34 （+），AE1/AE3（+），EMA（+），Ki-67＞50%（+）。北京积水潭医院病理科会诊结果：血管肉瘤（部分有上皮样分化）（图4～6）。

图1　骨盆核磁（1.5T）Figure 1　MRI of the pelvis（1.5T）

图2　上皮样血管肉瘤Figure 2　Epithelioid angiosarcoma

图3　上皮样血管肉瘤（H&E×20）Figure 3　Epithelioid angiosarcoma（H&E×20）

图4　肿瘤细胞vimentin阳性（SP×40）Figure 4　Tumor cells vimentin positive（SP×40）

图5　肿瘤细胞CD34阳性（SP×40）Figure 5　Tumor cells CD34 positive（SP×40）

图6　肿瘤细胞CD31阳性（SP×40）Figure 6　Tumor cells CD31 positive（SP×40）

小结血管肉瘤发病率约占肉瘤总数的1%，而上皮样血管肉瘤作为血管肉瘤的一个亚型，发病率更低，来源于臀部软组织的上皮样血管肉瘤更为罕见。该疾病是血管内皮细胞发生的高度恶性肿瘤，由Weiss和Enzinger于1982年首次报道［1］。尽管有研究表明该疾病与放疗、合成激素治疗及氯乙烯、砷接触史有关，但相关研究还有待于进一步论证，该患者自诉无上述病史。病理特点：1）肿瘤通常呈显著的浸润性生长，肿瘤组织以上皮样异型细胞为特征，于胞质内可见空腔，内为红细胞，核仁明显，核分裂像易见。肿瘤组织内可见明显的不规则血管结构，内衬异型性明显的内皮细胞。肿瘤组织出血、坏死表现较为明显。2）免疫组织化学：肿瘤细胞表达包括CD31、CD34、F8在内的一组血管内皮细胞性标记。肿瘤细胞是否表达CK尚存在争议。约30%的病例CK（+），Ki-67高表达，提示肿瘤增殖活性高，患者预后差［2-3］。鉴别诊断：上皮样血管肉瘤需与以下疾病鉴别：1）臀部软组织感染，该患者既往在外院行“小针刀”治疗，且在多家医院诊断为“臀部软组织感染”，其鉴别可行手术取病理得以鉴别，提示当遇到此类病例需完善相关检查，不能仅凭经验做诊断。2）上皮样血管内皮细胞瘤，属低度恶性肿瘤。内皮细胞呈上皮样增生，无异型性，以伴有大量嗜酸性粒细胞为特征，血管腔一般较小，出血坏死及核分裂均少见。3）Kaposi肉瘤，肿瘤无衬以恶性内皮细胞互相吻合的血管腔，单个瘤细胞均有网状纤维缠绕，而上皮样血管肉瘤则无。此外，结合网状纤维染色、免疫组织化学及电镜检查，上皮样血管肉瘤还可以与原发或转移性癌、恶性黑色素瘤、上皮样横纹肌肉瘤以及上皮样恶性神经鞘瘤进行鉴别。4）转移性癌：起源于乳腺、甲状腺、皮肤等处癌的转移，可形成假血管瘤样结构，具有相互吻合的血管腔，瘤细胞胞质内亦可有空泡形成，免疫组织化学表达CK。这些组织学形态和免疫表型与上皮样血管肉瘤有重叠。但转移性癌的肿瘤细胞异型性与核分裂像更显著，且不表达血管内皮细胞的标记如CD31、CD34等。治疗与预后：上皮样血管肉瘤主要采用手术治疗，局部扩大切除肿块，术后辅以化疗或放疗，但疗效尚不明确。文献报道上皮样血管肉瘤恶性程度高，侵袭性强，常易血道转移至肝、肺、骨等处，也可转移至淋巴结。

［1］Weiss SW，Ishak KG，Dail DH，et al.Epithelioid hemangioendothelioma and related lesions［J］.Semin Diagn Pathol，1986，3（4）:259-287.

［2］Le XL，Zhou HS.Clinicopathologic observation of epithelioid angiosarcoma［J］.Acta Universitatis Medicinalis Nanjing（Natural Science），2013，01:113-115.［乐小莉，周海森.上皮样血管肉瘤临床病理学观察［J］.南京医科大学学报（自然科学版），2013，01:113-115.］

［3］Bai XL.A case report:epithelioid angiosarcoma of thyroid［J］.Chin J Clin Oncol，2015，42（5）:321-322.［白雪蕾.甲状腺上皮样血管肉瘤1例［J］.中国肿瘤临床，2015，42（5）:321-322.］

（2016-05-24收稿）

（2016-07-11修回）

（编辑：孙喜佳校对：郑莉）

张聘聘专业方向为常见肿瘤的诊断与治疗。

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10.3969/j.issn.1000-8179.2016.16.610

①吉林大学第一医院老年病科（长春市130021）；②骨关节外科

赵慧颖zhaohuiying163@163.com