杜昆峰,范应中,李泸平,张胜利,崔西春,姚浩宇,李福凯
郑州大学第一附属医院小儿外科 郑州 450052
小儿睾丸肿瘤30例临床分析
杜昆峰,范应中#,李泸平,张胜利,崔西春,姚浩宇,李福凯
郑州大学第一附属医院小儿外科 郑州 450052
睾丸肿瘤;儿童
小儿睾丸肿瘤发病率较低,占全部睾丸肿瘤患者的2%~5%[1]。较低的发病率使其在临床诊疗中常被漏诊或误诊。现阶段研究[2-3]表明,小儿睾丸肿瘤存在自身特异性,在病理特征、临床诊治及预后方面与成人有着明显的不同。早期诊治是提高治愈率的关键。郑州大学第一附属医院2008年1月至2014年12月共收治小儿睾丸肿瘤30例,现就其发病特点、临床表现、诊疗及预后总结报道如下。
1.1一般资料该组共30例,年龄17 d至12岁。左侧17例,右侧13例。良性肿瘤22例(73.3%),其中成熟性畸胎瘤11例,不成熟性畸胎瘤3例,性腺母细胞瘤3例,间质细胞瘤2例,表皮样囊肿、纤维瘤、睾丸炎性肉芽肿各1例。恶性肿瘤8例(26.7%),其中卵黄囊瘤6例,恶性畸胎瘤1例,横纹肌肉瘤1例。
1.2临床表现22例表现为无痛性睾丸肿大,肿块缓慢增大,阴囊皮肤未见发红及温度升高情况,查体可触及表面光滑睾丸,质硬而沉;4例查体时发现阴囊内囊性肿物,透光试验阳性;3例患儿合并阴囊空虚;1例表现为腹股沟区肿物,质较硬,无压痛,活动度可,可及精索静脉曲张。
1.3影像学检查术前超声检查示,睾丸良性肿瘤的边界更趋向于清晰,肿瘤血供降低。其中14例睾丸畸胎瘤超声声像为混合性,内可见钙化灶,睾丸形态多不规则。2例睾丸间质细胞瘤及1例睾丸炎性肉芽肿位于睾丸实质内,表现为非均质团块。1例睾丸表皮样囊肿为囊性占位,内有液性暗区,可见细小光点及增强光带,肿块内无血流信号。睾丸恶性肿瘤的超声表现不同于良性肿瘤。6例卵黄囊瘤形态多规则,亮度增高,光团粗,血供丰富。1例睾丸横纹肌肉瘤肿物呈囊实混合性,边界清晰,形态规整,周围呈低回声,中部见不规则强回声,肿物内未见血流信号。
1例卵黄囊瘤术前CT示睾丸占位,提示精原细胞瘤(图1);术后复查CT示两肺炎症,两侧腋窝淋巴结肿大。2例成熟性畸胎瘤进一步行MRI示:睾丸内异常信号结节影,提示囊性变。
图1 同一患者阴囊CT的不同切面图
1.4实验室检查27例术前行肿瘤标志物检测,其中甲胎蛋白(AFP)水平明显升高13例, NSE轻度或中度升高5例,铁蛋白检测值升高2例。其余实验室检查未见明显异常。
1.5治疗30例均行手术治疗。根据术中快速冰冻结果,22例良性肿瘤中,3例性腺母细胞瘤患儿行腹股沟切口精索高位结扎睾丸根治性切除术,余19例均采用阴囊开口的保留睾丸的肿瘤切除术。6例卵黄囊瘤和1例睾丸横纹肌肉瘤患儿均行精索高位结扎睾丸根治性切除术,其中1例卵黄囊瘤患儿加行腹膜后淋巴结清扫术。1例恶性畸胎瘤患儿行腹股沟切口精索高位结扎睾丸切除术。
1例卵黄囊瘤患儿术后给予PVB(顺铂+长春新碱+博来霉素)方案化疗。1例睾丸旁横纹肌肉瘤患儿术后第0、6、12周给予VCP(长春新碱+环磷酰胺+顺铂)方案化疗;术后第3、9、15周给予IeV(长春新碱+依托泊苷+异环磷酰胺)方案化疗。
1.6随访30例中26例患儿获得随访, 4例(畸胎瘤2例、卵黄囊瘤1例、纤维瘤1例)失访,随访率86.7%。随访病例中,18例睾丸得以保留,术后2周AFP均降至正常水平,复查超声未探及异常回声。4例卵黄囊瘤患儿Ⅰ期术后4周AFP降至正常水平,获得长期生存;1例卵黄囊瘤患儿规律化疗后,CT示腹膜后淋巴结消失,AFP 降至正常水平,亦获得长期生存。横纹肌肉瘤患儿术后3周AFP降至正常水平,于第3、9、15周复查彩超、肿瘤标记物及CT均未发现明显异常。随访患儿至观察终点均存活。
小儿睾丸肿瘤发病率较低,大多数是良性,发生转移或恶性转化者较少[4],与成人睾丸肿瘤间存在明显的差异。Khemakhem等[5]报道了8例青春期前的儿童睾丸肿瘤,其中良性6例,恶性2例。Taskinen等[6]报道了26例儿童和青少年睾丸肿瘤,其中良性20例,恶性6例。该组30例中,良性22例,恶性8例。
术前详细的查体时,良性肿瘤可触及囊性感,无明显压痛;成熟性畸胎瘤质稍硬,常可触及肿瘤边缘正常的睾丸及附睾组织。恶性肿瘤质较硬,多为实质性肿块,正常睾丸组织较少,肿瘤可侵犯整个睾丸。彩超和肿瘤标记物检测因其操作方便、快捷及创伤性小的优点,成为术前诊断、术后随访、预后判断时的重要检查。此外,肿瘤标记物在术前睾丸肿瘤的良恶性鉴别中发挥重要的作用[7]。
小儿睾丸肿瘤中良性肿瘤所占比例较高,对其治疗应给予足够的重视。该类患儿成人后对生育存在一定的需求,所以术中应注意对正常睾丸组织的保留。术中快速冰冻病理切片是区分睾丸肿瘤良恶性的有效方法之一[8]。睾丸肿瘤中畸胎瘤约占35%,成熟性畸胎瘤和未成熟性畸胎瘤均为良性,而且未成熟性畸胎瘤发生转移者未见报道[9]。Rushton等[10]1990年时提出可采取单纯性肿瘤摘除术治疗儿童睾丸良性畸胎瘤,并取得良好效果,为保留睾丸的手术提供了理论依据。该组22例良性肿瘤患儿中,19例均行保留睾丸的肿瘤切除术,3例因无正常睾丸组织存在而行睾丸切除术。合并有隐睾症的患儿,2岁时睾丸发生病理改变的几率增加,若不及时诊治,随着年龄增加,睾丸可发生不可逆损害。因此,为避免隐睾患儿睾丸发生恶变,应该尽早手术治疗[11]。
小儿恶性睾丸肿瘤中生殖细胞肿瘤较常见,病程短,发病年龄较小,早期诊治效果较好,且对化疗药物较敏感。Ciftic等[12]报道Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期小儿恶性睾丸肿瘤的5 a存活率为100%,Ⅳ期存活率为33.3%。目前主张对睾丸恶性肿瘤均行精索高位结扎睾丸根治性切除术。对Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期患儿是否行腹膜后淋巴结清扫则取决于术前检查,若术前CT提示存在腹膜后淋巴结肿大,则加行腹膜后淋巴结清扫术。腹膜后淋巴结清扫术适用于以下情况:①术前CT扫描未见异常,睾丸切除术后AFP水平持续升高的恶性生殖细胞瘤患儿和CT扫描可见明显异常的Ⅱ期、Ⅲ期的患儿。②CT扫描提示腹膜后存在病变并且处于Ⅱb、Ⅱc的睾丸旁横纹肌肉瘤[13]。近年来,睾丸恶性肿瘤采取多药联合化疗方法取得显著成效。手术加术后化疗相结合在儿童卵黄囊瘤治疗中可以取得良好的效果[14]。由于横纹肌肉瘤恶性程度较高,没有明显转移的睾丸旁横纹肌肉瘤患者也应常规进行规律化疗。作者对低危患儿采用了VCP及IeV联合化疗方案,疗效肯定,但受该病发病率较低、存在失访病例等因素影响,无法进行大样本的观察[15]。术后化疗期间需密切关注患儿肿瘤标记物、血常规、肝肾功能、心肌标记物等的变化,并及时给予对症支持治疗。确定需要化疗的患儿,疗程一般为2 a。
小儿睾丸肿瘤的诊断依赖于详细的体格检查、完善的影像学资料及实验室检查。对良性睾丸肿瘤应根据术中快速冰冻病理切片决定睾丸的取舍。早期诊断、早期手术是小儿恶性睾丸肿瘤获得良好疗效的关键,术后规范的化疗可以提高患儿的生存率。
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(2015-11-06收稿责任编辑王曼)
10.13705/j.issn.1671-6825.2016.05.031
,男,1965年3月生,博士,主任医师,研究方向:尿道组织工程,E-mail:fanyingzhong2@163.com