椎基底动脉延长扩张致三叉神经痛的临床分析(附4例报告并文献复习)

张健　王中　周幽心　崔岗　虞正权　周岱



·论著·

椎基底动脉延长扩张致三叉神经痛的临床分析(附4例报告并文献复习)

张健*王中*周幽心*崔岗*虞正权*周岱*

目的探讨椎基底动脉延长扩张致三叉神经痛的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析4例患者的临床症状、影像学表现、治疗方法及随访情况，并检索相关文献，进行总结分析。结果4例男性患者，临床表现为三叉神经痛，出现症状的时间为7个月-3年，经MRI和CTA证实由椎基底动脉延长扩张压迫三叉神经所致，其中2例接受部分感觉根切断术，1例接受显微血管减压术，1例仅接受药物治疗。所有患者治疗后症状都明显改善，手术患者术后面部疼痛完全消失，但部分感觉根切断术的患者术后遗留面部轻微麻木后遗症。结论椎基底动脉延长扩张症致三叉神经痛临床较少见，根据患者个体差异，可采取药物治疗、部分感觉根切断术、显微血管减压术等不同治疗方案，显微血管减压术是一种较为理想的手术方式。

椎基底动脉延长扩张三叉神经痛显微血管减压术部分感觉根切断术

三叉神经痛(trigeminal neuralgia, TN)是最常见的颅神经疾患，表现为一侧面部三叉神经分布区内出现的反复发作的阵发性剧烈疼痛，发病率约52.2/10万，三叉神经受到其周围血管的压迫是主要病因。椎基底动脉延长扩张(vertebrobasilar dolichoectasia, VBD)是一种特殊类型的脑血管病变，由各种原因导致的椎基底动脉显著地伸长、扩张以及移位，是引起三叉神经痛的少见原因。关于VBD引起三叉神经痛的报告不多，其治疗方法仍存在一定争议。本研究回顾分析我科2009年至2015年收治的4例因椎基底动脉延长扩张引起的三叉神经痛患者的临床特点及治疗效果，结合相关文献进行分析，以期提高对该病的认识。

1　资料与方法

病例1，患者，男，53岁，因“发作性左面部抽痛一年余”入院。患者近一年余在刷牙及张口进食时经常出现左面部抽痛，以三叉神经Ⅰ、Ⅱ支的支配范围为主。内科给予卡马西平服用，从100 mg/d逐步加量至600 mg/d，症状曾缓解，近期又加重，且有恶心等不适。检查：触及左侧面颊部有时可引发面部抽痛，以三叉神经Ⅰ、Ⅱ支的范围为主。头颅MRI+CTA提示椎基底动脉增粗扭曲并对左侧三叉神经根进出脑干区形成压迫，见图1。手术：左侧乙状窦后入路，术中见椎基底动脉增粗扩张扭曲，并往外侧推挤三叉神经于天幕上，由于血管张力较大，分离血管和神经困难，并考虑勉强分离减压可能仍不够，遂行三叉神经部分感觉根切断术。术后患者面部疼痛明显缓解，但有左面部麻木感。随访至今6年半，未有复发。

病例2，患者，男，63岁，因“发作性左面部抽痛一年余”入院。患者一年前开始无明显诱因运动后出现左面部抽痛，一年来症状渐加重，频率增加，洗脸、刷牙或进食时诱发，发作时间延长至几分钟。口服卡马西平，症状减轻，但出现下腹会阴部皮肤过敏反应。检查：血压152 mmHg/110 mmHg，触及左侧眼眶及前额可引发面部抽痛，以三叉神经Ⅰ、Ⅱ支的范围为主。头颅MRI+CTA提示基底动脉增粗扭曲并对左侧三叉神经根进出脑干区形成压迫，见图2。手术：左侧乙状窦后入路。术中在三叉神经上方及腹侧可见基底动脉明显增粗扭曲并压迫三叉神经根部，分离基底动脉及三叉神经后减压效果不佳，改行三叉神经感觉根部分切断术。术后患者面部疼痛明显缓解，但有左面部麻木感。随访至今6年，未有复发。

图1　MRI(a)+CTA(b)显示扭曲延长扩张之椎基底动脉，术中(c)可见扭曲延长的椎动脉对三叉神经根部形成压迫。(VA，椎动脉；CN，颅神经；DV，岩静脉；PICA，小脑后下动脉。)

图2　MRI(a)+CTA(b)显示扭曲延长扩张之椎基底动脉向左侧扭曲移位，对三叉神经根部形成压迫。

病例3，患者，男，74岁，因“发作性左侧面部疼痛7月余”入院。患者7个多月前无明显诱因下出现左侧面部疼痛，以面颊部为主，阵发性发作，每次持续数十秒，渐加剧，疼痛范围扩大，上至左侧眼眶，下至左侧下颌，说话、进食时易诱发。检查：血压157 mmHg/79 mmHg，触及左侧口角外侧可引发面部抽痛，以三叉神经Ⅱ、Ⅲ支的范围为主。头颅MRI+CTA提示基底动脉明显增粗，并向左侧扭曲，对左侧三叉神经根进出脑干区形成压迫，见图3。考虑到患者基底动脉扩张明显呈动脉瘤样，患者年龄高，和家属沟通手术风险时，家属要求先予服药保守治疗。遂予卡马西平口服，300 mg/d，目前随访10个月，发作频率及疼痛程度较前有减轻，未有出血及缺血等症状发生，继续随访中。

病例4，患者，男，66岁，因“发作性左侧面部疼痛3年”入院。患者约3年前起出现发作性左面部抽痛，在进餐、洗脸时发生，每次数秒至数十秒。症状渐加重，频率增加，时间延长至几分钟。曾服卡马西平，症状控制一般，药量加大效果一般。检查：血压130 mmHg/78 mmHg，触及上唇时可引发面部抽痛，以三叉神经Ⅱ、Ⅲ支的范围为主。头颅MRI(TOF+FIESTA)提示基底动脉扭曲移位并对左侧三叉神经根进出脑干区形成压迫，见图4。手术：左侧乙状窦后入路。术中在三叉神经上方及腹侧可见基底动脉明显扭曲并压迫三叉神经根部，分离基底动脉及三叉神经后置入Teflon棉。术后患者面部疼痛完全消失，随访至今半年，未有复发。

图3　MRI(a)+CTA(b)显示基底动脉明显增粗扩张延长，向左侧扭曲移位，扭曲扩张之基底动脉对左侧三叉神经根部形成压迫。

图4　MRI(3D-TOF+ FIESTA)显示椎基底动脉向左侧延长扭曲移位，扭曲之椎基底动脉对左侧三叉神经根部形成压迫。

2　讨论

椎基底动脉延长扩张是指椎基底动脉较正常延长、管径扩张甚至扭曲的一种特殊类型的动脉病变[1]。在普通人群中它的发生率约为0.06%～5.8%左右，由椎基底动脉延长扩张引起三叉神经痛的病例较为少见。Linskey回顾了1404例三叉神经痛患者，其中31例是由椎基底动脉延长扩张引起，占比约为2.4%[2]。该组31例患者，平均年龄62岁，68%为男性，65%疼痛位于左侧，有高血压史的患者占比为65%。国内M a的一组11例患者，平均年龄62.5岁，72.7%为男性，72.7%疼痛位于左侧，有高血压史的占比为90.9%[3]。本组4例病例，年龄自53～74岁，均为男性，疼痛全部位于左侧，2例患者有高血压史。从以上可以看出，发病年龄偏大，男性居多，左侧好发可能是VBD引起三叉神经痛的一个特点。高血压似与其也有一定相关性，但患者平均年龄大或许也是高血压患者比例高的一个原因。左侧好发可能的原因是两侧椎动脉管径大小的不对称性，因为左侧椎动脉由于起源于左侧主动脉弓相较于右侧椎动脉起源于头臂干更容易受到血流的冲击，由于血流动力学的差异导致左侧椎动脉及椎基底动脉连接处产生扩张膨隆[2]。

VBD主要依靠影像学的特殊表现来诊断，目前尚无公认的VBD的影像诊断标准。当前使用较多的手段仍是CT、CTA和MRI、MRA等。当前常用的一种影像学诊断标准是把CT上椎基底动脉靠向斜坡或鞍背的边缘或基底动脉顶端分叉超过鞍上池水平认为是血管延长，把基底动脉任一点的管径超过4.5 mm认作是血管扩张[4]。本研究亦主要参考该标准。CTA可以提供3D立体的血管形态影像，并可以同时显示与颅底骨质的解剖关系，形象而直观，已成为常规无创影像诊断方法。三叉神经痛的患者常规行MR检查，一方面可以排除因为局部占位性病变引起的继发性三叉神经痛；另一方面可以查找责任血管。MR的T1、T2上可以通过血管流空效应看到扩张延长的椎基底动脉。随着技术的发展，3D-TOF和3D-FIESTA序列可以更为清晰地显示神经血管压迫及周围组织的解剖关系，是极佳的影像学诊断手段。本组4例病例均有CTA或MR的影像，对诊断及治疗评估提供了直接证据。VBD引起的临床症状较为多样，如卒中样神经系统缺失症状，共济运动障碍，梗阻性脑积水，颅神经症状等，其中最常见的为三叉神经痛和面肌痉挛[5]。本组4例VBD病例表现为三叉神经痛，我们亦曾有1例VBD患者因蛛网膜下腔出血入院治疗，另两例患者表现为面肌痉挛。完善的辅助检查确诊病因对治疗方案的选择十分重要。

对于疼痛症状较轻的患者，首选药物治疗，卡马西平和奥卡西平在临床上被广泛使用。本组1例高龄患者因症状相对轻服用卡马西平治疗有效，随访10个月仍有效，且家属拒绝手术干预，继续服药；另3例服药效果欠佳或有副反应。药物治疗疗效欠佳或不能耐受副反应的患者，手术治疗应作为首选。

显微血管减压术(microvascular decompression, MVD)是目前最常用的三叉神经痛手术方式，已逐步被应用在VBD患者中并取得不错的效果。El-Ghandour等根据对10例VBD患者行MVD手术及长期随访结果，建议对药物治疗无效并且预期寿命超过5年的VBD患者推荐行MVD手术[6]。Ma等的一组11例VBD患者全部接受MVD手术治疗，9例患者术后面部疼痛完全消失，2例缓解，平均随访22个月，未有患者复发[3]。本组患者有1例行MVD手术，术后患者疼痛完全消失，随访至今未有复发。MVD确是一种低风险、低复发率、并发症少的有效手段。术中要注意垫片的放置要确保血管和神经的分离，牵拉血管要轻微，特别要注意观察一些小分支的张力，以免引起梗塞，或者因为牵拉使粥样硬化斑块脱落，甚至血管破裂等引起严重的并发症。只要术中暴露清楚，操作轻柔，可以减少这些并发症的发生。

有学者认为单纯行MVD手术长期效果可能不确切，故责任血管或受累神经移位术亦有应用。Stone等在处理因VBD引起三叉神经痛的1例患者时使用硅胶吊带将基底动脉牵离三叉神经后并将吊带缝合固定在岩骨硬膜上，收到良好效果[7]。Pereira-Filho A等在处理1例VBD压迫脑干的病例中使用不可吸收的尼龙线将冗扩的椎基底动脉拉向附近的硬膜并固定，取得了很好的脑干减压作用[8]。YoshimotoY等使用环形硅橡胶片将三叉神经从责任动脉上移位牵开，术后患者面部疼痛立即消失且无任何并发症，效果满意[9]。从病例报告的效果来看，血管或神经移位术可以收到较好的效果，但是否所有VBD致颅神经受压的患者都能使用该法以及该手术方式长期的效果还有待大样本统计的结果。

部分感觉根切断术(partial sensory rhizotomy, PSR)是以往三叉神经痛常用的一种手术方式，我们早期的两例VBD致三叉神经痛病例由于术中感觉分离扩张的基底动脉和三叉神经较为困难而选择该术式，两例患者症状均明显减轻，但遗留面部轻微麻木后遗症，随访至今无明显复发。该术式容易遗留面部麻木等后遗症，相对容易复发，但不需移动牵拉血管，可减少血管误伤，虽不作为首选方式，对于一些血管张力大，牵拉风险较大、难以分离血管神经的患者可作为一种选择。

总之，VBD可以引起多种神经症状，对由VBD引起的三叉神经痛患者来说，除部分症状较轻、服药有效或有其它手术禁忌证等不适合手术的情况外，显微血管减压术是相对理想的手术方式，对某些血管张力大、范围广，血管神经分离困难的病例，神经血管移位术、部分感觉根切断术等其它手术方式亦可根据实际情况加以运用。

[1]CAPLAN LR. Dilatative arteriopathy (dolichoectasia): What is known and not known[J]. Ann Neurol, 2005,57(4):469-71.

[2]LINSKEY ME, JHO HD, JANNETTA PJ. Microvascular decompression for trigeminal neuralgia caused by vertebrobasilar compression[J]. J Neurosurg, 1994,81(1):1-9.

[3]MA X, SUN X, YAO J, et al. Clinical analysis of trigeminal neuralgia caused by vertebrobasilar dolichoectasia[J]. Neurosurg Rev, 2013,36(4):573-7; discussion 577-578.

[4]CAMPOS WK, GUASTI AA, DA SBF, et al. Trigeminal Neuralgia due to Vertebrobasilar Dolichoectasia[J]. Case Rep Neurol Med, 2012,2012:367304.

[5]ZAIDI HA, AWAD AW, CHOWDHRY SA, et al. Microvascular decompression for hemifacial spasm secondary to vertebrobasilar dolichoectasia: surgical strategies, technical nuances and clinical outcomes[J]. J Clin Neurosci, 2015,22(1):62-68.

[6]EL-GHANDOUR NM. Microvascular decompression in the treatment of trigeminal neuralgia caused by vertebrobasilar ectasia[J]. Neurosurgery, 2010,67(2):330-337.

[7]STONE JL, LICHTOR T, CROWELL RM. Microvascular sling decompression for trigeminal neuralgia secondary to ectatic vertebrobasilar compression. Case report[J]. J Neurosurg, 1993,79(6):943-945.

[8]PEREIRA-FILHO A, FARIA M, BLEIL C, et al. Brainstem compression syndrome caused by vertebrobasilar dolichoectasia: microvascular repositioning technique[J]. Arq Neuropsiquiatr, 2008,66(2B):408-411.

[9]YOSHIMOTO Y, NOGUCHI M, TSUTSUMI Y. Encircling method of trigeminal nerve decompression for neuralgia caused by tortuous vertebrobasilar artery: technical note[J]. Surg Neurol, 1995,43(2):151-153.

(责任编辑：甘章平)

10.3969/j.issn.1002-0152.2016.06.010

*苏州大学附属第一医院神经外科(苏州215006)

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