膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤1例

蒋尧瀛,王丽萍,张丽荣

(吉林大学中日联谊医院 病理科,吉林 长春130033)



膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤1例

蒋尧瀛,王丽萍,张丽荣*

(吉林大学中日联谊医院 病理科,吉林 长春130033)

1　临床资料

患者,男,28岁,因间歇性终末肉眼血尿20余天入院,偶见血凝块,伴尿痛,无尿频、尿急及排尿困难,无发热。彩超见大小5.7cm×4.8cm不均质高回声,膀胱镜示膀胱顶壁见菜花样肿物。行膀胱部分切除术。

巨检部分膀胱壁,体积4.5cm×4.5cm×5cm,粘膜面见一隆起型肿物,体积3cm×3cm×2.8cm,切面灰白粘液样,质韧,侵及肌层。镜检可见病变累及粘膜固有层及固有肌层,边界不清,瘤细胞呈梭形,束状排列,部分细胞轻度异性,胞质丰富,嗜酸性,细胞核大,可见明显核仁,核分裂象易见(0-4/10HFP),未见病理性核分裂象,间质部分呈粘液样变,散在小血管及红细胞外渗,伴较多浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润。免疫组化为Vim(+),SMA(弱+),ALK(+),CK(+),S-100(-),Desmin(-),P53(-),Ki67(5%+)。

病理诊断为(膀胱)炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT),图1～图4。

2　讨论

IMT是一种少见而独特的间叶性肿瘤,WHO软组织肿瘤分类将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤,中间性,少数可转移。其由分化的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞组成,常伴有大量浆细胞和淋巴细胞。发生在膀胱者较罕见。本病以儿童和青年多见,其中女性占51.7%[1]。本例患者年龄28岁,为好发年龄。

膀胱IMT确诊主要依据病理结果,而其旺盛的有丝分裂、明显的核仁以及侵及固有肌层,易误诊为含梭形细胞的恶性肿瘤。组织学主要有3种亚型[2],即黏液样-血管型、致密梭形细胞型、纤维型。本例为前两种亚型成分的混合。免疫组化用于证实肌纤维母细胞的免疫表达,以排除其他诊断。瘤细胞Vim、SMA和Desmin阳性。研究发现,IMT患者可存在ALK的染色体2p23区域基因重排和ALK蛋白免疫组化异常表达,其阳性率为87.5%[3]。ALK极少表达于除IMT以外的其他膀胱梭形细胞肿瘤,且ALK阳性的患者复发率较阴性者高,故ALK可作为有效的鉴别诊断和预后指标。本例中Vim和ALK为阳性。

本病例首先应与尿路上皮癌肉瘤样变异型相鉴别,其梭形细胞与IMT相似,排列紧密呈束状,但瘤细胞染色质粗、核深染,局部可见明显的核多形性及病理性核分裂象,坏死及急性炎细胞浸润常见。其次与平滑肌肉瘤相鉴别,其梭形细胞呈束状排列,胞质明显嗜酸性,核深染,异型性明显,病理性核分裂象多见,组织坏死明显,区域间质黏液变,缺乏血管网和炎细胞,瘤细胞不表达ALK-1,而P53强阳性[4]。最后还应与胚胎性横纹肌肉瘤相鉴别,其细胞向横纹肌分化并横纹肌特异性标记物Myogenin和MyoD1阳性。我们认为应结合患者的年龄,年轻者可与胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别,年长者则与尿路上皮癌肉瘤样变异型等鉴别。

膀胱IMT大部分为良性,预后较好,应重视膀胱活检,避免过度诊断导致过度治疗,但具有部分浸润性生长及复发倾向。若细胞变为不典型的多角形或胖细胞,核椭圆形、空泡状,核仁明显,核分裂象较多；P53过度表达,DNA非整倍体,应视为低度恶性肿瘤。部分有恶性变、浸润、复发(肺外复发率为25%)[5],甚至转移(<5%),这与肿块发生部位、手术切除的完整性有关,应术后密切随诊,定期复查膀胱镜。

总之,膀胱IMT以细胞轻度异型、温和的核染色质、平均核分裂象为3-38/10HPF,无病理性核分裂象,有明显的炎细胞浸润,ALK过表达为特征,是一种具有恶性潜能的罕见肿瘤。

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[3]ShuiqingWu,RanXu,QiWan,etal.AssessmentofthePotentialDiagnosticRoleofAnaplasticLymphomaKinaseforInflammatoryMyofibroblasticTumors:AMeta-Analysis[J] .PLoSOne,2015,10(4):e0125087.

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1007-4287(2016)08-1382-02

2015-07-19)