郄永涛
种痘样水疱病一例
郄永涛
临床资料 患者,男,5岁。面部、手臂丘疹、水疱伴瘙痒1年余。1年前患儿面部、手臂出现丘疹、水疱、结痂而来我院给予羟氯喹100mg,日1次,外用糠酸莫米松软膏好转,后留有痘疮样疤痕。2014年2月患者面部又出现类似皮损,家长因担心羟氯喹副作用而自行应用吡美莫司(商品名:爱达宁)症状减轻,后改为0.03%他克莫司(商品名:普特彼),10天后皮损消退,留有疤痕,目前正在随访中。皮肤科情况:颜面、手背可见淡红色丘疹,绿豆至黄豆大水疱,部分水疱有脐形凹陷伴结痂,散在的痘疮样疤痕对称分布,皮损以颜面部显著(图1~3)。实验室检查:血尿常规正常,ANA、dsDNA均阴性,尿卟啉阴性,因家长不同意未做病理检查。诊断:种痘样水疱病。
图1~3 颜面、手背可见淡红色丘疹,绿豆至黄豆大水疱,部分水疱有脐形凹陷伴结痂,散在的痘疮样疤痕对称分布
讨论 种痘样水疱病是所有各型多形性日光疹中最少见的皮肤损害类型[1]。患者皮损季节性和光暴露部位等体征支持此病的诊断,其发病与日光暴露有关,其作用光谱主要为UVB。国内有报道对3例本病患者进行免疫荧光检查,发现基底膜带和真皮血管壁有IgM沉积,推测可能是一种光线引起的变态反应性疾病。或UVA、UVB共同作用的结果。近来研究发现多形性日光疹患者在UVB照射后可使人表皮角质形成细胞和血清中IL-1a、IL-6、IL-8、IL-10、INF-a表达上调。IL-1a使人类真皮成纤维细胞产生更多的IL-6和IL-8,IL-8使中性粒细胞和淋巴细胞聚焦,产生炎症反应[2]。目前有效的治疗方法有抗疟药和沙力度胺,但是二者的不良反应影响患者的依从性和疗效。预防性的UVB光疗或PUVA亦有疗效但有时可促使疾病恶化。钙调磷酸酶抑制剂中的吡美莫司或他克莫司可抑制淋巴细胞分泌白介素IL-6和sIL-2R,下调IL-6和sIL-2RmRNA的表达和其类似于糖皮质激素的抗炎效能可能是此类药物在该患者发挥药效的机理所在。付兰等有应用他克莫司成功治疗光敏性皮肤病的报道[3]。由于本病发病率低,国内应用钙调磷酸酶抑制剂治疗此病经验较少,虽然在该患者治疗中效果明显,但还需要大样本和远期疗效观察。
[1]Weston WL,Lane AT.儿童皮肤病学[M].4版.项蕾红,姚志荣,主译.北京:人民军医出版社,2009.143.
[2]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社,2009.696.
[3]付兰,纪超,李贤光,等.他克莫司软膏治疗光敏性皮肤病临床观察[J].中国皮肤性病学杂志,2012,26(9):801-803.
(收稿:2014-04-23 修回:2014-05-06)
河北省皮肤病防治院,河北保定,072450