膀胱异位嗜铬细胞瘤1例临床影像特点报道

孙　毅，周海军，方　婷（南华大学附属郴州市第一人民医院放射科，湖南423000）

·案例分析·

膀胱异位嗜铬细胞瘤1例临床影像特点报道

孙毅，周海军，方婷
（南华大学附属郴州市第一人民医院放射科，湖南423000）

膀胱肿瘤；嗜铬细胞瘤；影像学；病例报告

异位嗜铬细胞瘤（ectopic pheochrocytoma）是指来源于肾上腺以外的一类交感神经副神经节瘤，约占嗜铬细胞瘤的15%［1］。该肿瘤起源于胚胎时期神经嵴组织发育产生的嗜铬细胞。自颅底至盆腔均有嗜铬细胞分布，以腹主动脉、肾门附近分布最为丰富，所以异位嗜铬细胞瘤以腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁多见［2］。膀胱异位嗜铬细胞瘤较罕见，约占所有膀胱肿瘤的0.06%，占所有嗜铬细胞瘤的1.00%以下［3］。本文就膀胱后下壁异位嗜铬细胞瘤1例临床影像特点报道如下。

1　临床资料

1.1一般资料患者，女，33岁，剖宫产后1年到当地医院体检，行彩色多普勒超声提示膀胱占位病变，来本院门诊就诊，以膀胱占位收住院，体查未见阳性体征。

1.2影像学检查盆腔CT平扫增强提示：膀胱后下壁见宽基底肿块凸向腔内，增强后明显强化，大小约4.5cm× 3.3 cm，与子宫前壁分界欠清（图1）。MRI平扫增强示膀胱后下壁团块状等T1、稍长T2信号影，大小约3.8 cm× 2.8 cm×3.2 cm，病变内可见斑点状长T1、长T2信号影。肿块部分凸向膀胱腔内，部分突破膀胱浆膜层，与子宫前壁分界不清。增强后肿块实行成分明显强化（图2）。初步诊断为膀胱肿瘤。

1.3手术资料于2015年6月16日进行手术治疗，取下腹部正中切口，术中见膀胱底部约4 cm×3 cm大小肿块，膀胱黏膜光滑，将肿块完整切除，挤压过程出现明显血压上升至180 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），肿块切除后血压正常，创面止血干净。

1.4病理结果（膀胱）符合嗜铬细胞瘤，肿瘤大小：4.0 cm×3.5 cm×2.5 cm。免疫组化：Vim（+）、SYN（+）、NSE （+）、CgA（+）、CK（-）。见图3、4。

图1　膀胱后下壁嗜铬细胞瘤CT图片

图2　膀胱后下壁嗜铬细胞瘤MR增强扫描图片

图3　手术切除标本

图4　手术病理图片

2　讨　论

膀胱异位嗜铬细胞瘤首次由Zimmerman等［4］于1953年报道。膀胱嗜铬细胞瘤起源于膀胱壁内的副交感神经节细胞。发病高峰年龄为20～40岁，无明显性别差异。临床表现和肿瘤的分泌功能有关，有25%～70%的肿瘤能够分泌儿茶酚胺类激素，出现高血压、头痛头晕、心悸多汗等典型症状，症状通常在排尿或性交等膀胱压力增高的情况下出现。有文献报道约25%的嗜铬细胞瘤无典型症状，常为体检偶然发现，这可能与肿瘤分泌功能处于静止状态有关［5］。本例患者为常规体检时发现，属于内分泌功能状态静止、相对少见的膀胱嗜铬细胞瘤。该肿瘤的定性诊断常常依靠尿液香草基扁桃酸（VMA）升高，定位诊断则依赖各种影像学检查［6］。张晶等［7］报道，膀胱异位嗜铬细胞瘤多为单发类圆形病灶，多数肿瘤直径为1.5～5.0 cm，肿块密度均匀，无囊变及坏死，少见钙化，增强扫描肿块多呈明显强化。本例患者表现为膀胱后下壁不规则肿块，可见囊变区及点状钙化影，增强扫描后肿块实性成分明显强化，与典型膀胱异位嗜铬细胞瘤表现有所差异。本例患者需要与膀胱乳头状瘤或膀胱癌鉴别，膀胱乳头状瘤也可表现为膀胱软组织肿块，表面光滑，膀胱壁无浸润，但结合膀胱压力增高时血压升高及VMA检查不难明确诊断。膀胱癌早期CT不能诊断，中、晚期表现为结节状或菜花样肿块影，膀胱壁僵硬，脂肪层模糊或消失，临床上有无痛性血尿症状时，可以与之鉴别。此外，还应与子宫内膜异位症鉴别，该患者有剖宫产病史，且肿块与子宫前壁分界不清。陶静等［8］报道，膀胱子宫内膜异位症多位于膀胱后壁，可表现为实性肿块，因周期性出血可在MRI中表现为复杂信号。临床表现可出现周期性下腹疼痛及肉眼血尿，可供鉴别。

本文通过对1例临床表现阴性的膀胱异位嗜铬细胞瘤患者临床特点、影像学特征、病理结果分析，结合相关文献深入探讨，旨在更加深刻地认识该疾病的发病特点、影像学及病理特征，了解其内在联系，为以后正确诊断、合理治疗提供依据。

［1］Zografos GN，Vasiliadis GK，Zagouri F，et al.Pheochromocytoma associated with neurofibromatosis type 1：concepts and current trends［J］.World J Surg Oncol，2010，8：14-17.

［2］王志华，刘双林，刘海华，等.异位嗜铬细胞瘤的诊治及预后（附31例报告）［J］.华中科技大学学报：医学版，2011，40（1）：113-115.

［3］Onishi T，Sakata Y，Yonemura S，et al.Pheochromocytoma of the urinary bladder without typical symptoms［J］.Int J Urol，2003，10：398-400.

［4］Zimmerman IJ，Biron RE，MaeMahon HE.Pheochromocytoma of the urinary bladder［J］.N Engl J Med，1953，249：25-26.

［5］Lenders JW，Eisenhofer G，Mannelli M，et al.Phaeochromocytoma［J］.Lancet，2005，366（9486）：665-675.

［6］许小伍，唐永华，缪飞.膀胱异位嗜铬细胞瘤的MSCT诊断［J］.医学影像学杂志2012，22（11）：1907-1910.

［7］张晶，王海屹，赵红，等.膀胱嗜铬细胞瘤的CT诊断［J］.中国医学影像学杂志，2010，18（3）：256-259.

［8］陶静，华佳，薄隽杰，等.膀胱子宫内膜异位症DWI表现1例［J］.中国医学影像技术，2011，27（12）：2549.

10.3969/j.issn.1009-5519.2016.04.065

B

1009-5519（2016）04-0633-02

（2015-12-12）