镜像综合征母体并发多器官功能障碍综合征1例及文献复习

刘　瑜，徐　红

(广西医科大学第一附属医院妇产科，南宁 530021)



镜像综合征母体并发多器官功能障碍综合征1例及文献复习

刘瑜，徐红△

(广西医科大学第一附属医院妇产科，南宁 530021)

镜像综合征(mirror syndrome)指严重的胎儿、胎盘水肿映现于母体，导致母体水钠潴留、血液稀释，进而表现为高血压、蛋白尿、少尿等一系列类似子痫前期症状[1]，产后出血风险高，严重者甚至可出现多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome，MODS)。镜像综合征母体并发MODS是极为罕见的产科状况，随时危及患者的生命，本院近期成功抢救1例镜像综合征母体并发MODS患者，现结合文献复习报道如下。

1　临床资料

患者，32岁，因“停经32周，下腹痛16 h”于2015年2月2日19：44由急诊平车推送妇产科。患者孕期未规律产检，4周前出现咳嗽、胸闷、腹胀、少尿等不适，未处理。于04：00出现下腹痛，16:30自然破膜，19:45宫口开全，羊水Ⅲ度粪染，考虑“早产临产”收入院。查体：意识模糊，心率(P)每分钟108次，血压(BP)144/83 mm Hg，贫血貌，巩膜黄染，心肺听诊未见异常，腹部隆起如孕月，全身水肿。外院B超提示巴氏儿。19:55阴道分娩一女，1 min Appar评分2分(心率小于每分钟100次，自主呼吸弱，其余未得分)，予清理呼吸道、吸氧，5 min新生儿死亡。检查胎儿全身皮肤水肿，蛙状腹。20:25胎盘未剥离，予以手法剥离，大小约33 cm×22 cm×4.5 cm，产后出血1 100 mL，予开通双静脉通道，吸氧、持续心电监测，持续按摩子宫、肌肉注射欣母沛、静脉滴注缩宫素等措施。急查结果回报：红细胞比容(HCT)29%，血红蛋白(Hb) 88.00 g/L，凝血酶原时间(PT) 16.10 s，清蛋白(ALB) 20.6 g/L，丙氨酸氨基转移酶(ALT)248 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶(AST)359 U/L，肌酐 358 μmol/L，尿酸1 003 μmol/L。产后2 h血压下降至75/50 mm Hg，心率每分钟136次，转入重症医学科进行高级生命支持，予抗休克、输注血浆、补充红细胞、止血、纠正凝血功能、改善微循环、保护脏器功能、抗感染、护肝、抗昏迷、利尿、碱化尿液、血液透析、退奶等积极的抢救治疗，第3天患者转回普通病房，胎盘病理检查结果：绒毛组织结构正常，无水肿，可见片状梗死及灶性炎细胞浸润；胎膜伴急性炎细胞浸润；脐带血管扩张充血(图1)。患者7 d后病情好转出院，随访2个月，现一般情况尚可。

图1　　胎盘病理图像

2　讨　　论

镜像综合征的病因及发病机制至今尚未明确，相关文献总结其致病因素可分为以下4类： 免疫性因素，如RH血型不合、双胎输血综合征等；结构性因素，如胎儿心脏结构异常、胎儿骶尾部畸胎瘤等；病毒感染，如人类微小病毒、巨细胞病毒等；基因缺陷，最常见为巴氏水肿胎，即α珠蛋白生成障碍性贫血纯合子，基因型为(--/--)[2]。本文患者夫妻双方未行产前诊断，但胎儿超声检查诊断为巴氏儿，因此提示病因可能为巴氏水肿胎导致的镜像综合征。

镜像综合征的临床特征为母体均出现不同程度的水肿、血液稀释、尿酸升高等症状，并常伴有高血压、低蛋白血症、贫血、血小板减少、肝肾功能损害，部分镜像综合征患者甚至出现类似子痫前期的临床表现，且多为胎死宫内，即便新生儿顺利分娩，也在出生后数分钟内死亡。镜像综合征母体分娩过程中因水肿的巨大胎盘粘连于子宫肌壁，极易并发产后出血，且当母体合并一定程度贫血，对产后出血耐受性差，则大大增加了并发MODS的风险，甚至危及患者生命[3]。本文患者因极度严重的胎儿水肿导致母体出现全身水肿、神志模糊、红细胞比客降低、中度贫血、凝血酶原时间延长、氨基转移酶及尿酸明显升高等症状。由于母体出现肝功能损害、肾功能损害、凝血障碍以及神经系统损害等多个器官功能障碍，故该患者镜像综合征并发MODS诊断明确，由于该病的病死率极高，患者能够成功救治，实为不易。

镜像综合征应注意与子痫前期相鉴别，HCT可作为有效指标，前者HCT明显降低，表现为血液稀释；而后者为血液浓缩[4]。由于镜像综合征是一种可逆性疾病，当胎儿水肿及胎盘水肿得以改善，母体症状亦可缓解，但对于致死性胎儿疾病，则应在怀孕早期终止妊娠，避免发生产后出血、失血性休克、MODS等严重并发症[5]。在中国南方地区，α珠蛋白生成障碍性贫血发病率高，可将珠蛋白生成障碍性贫血筛查作为婚检及产检的常规检查项目。本例患者夫妻双方均为广西籍，未行珠蛋白生成障碍性贫血筛查，孕32周超声检查诊断巴氏儿，早产临产入院，如能在孕早期行产前诊断及遗传咨询，选择创伤最小的方式终止妊娠，可避免出现镜像综合征并发MODS，减少患者心理及身体的创伤。当镜像综合征母体并发MODS无法避免时应及早确诊、及时终止妊娠、积极对症治疗、争取时间、抢救生命，避免错过最佳时机[6]。结合本例患者的救治过程，总结如下： 积极处理产后出血，持续按摩子宫，应用缩宫素、欣母沛等药物促进子宫收缩止血治疗，宫腔填塞压迫止血，保守治疗无效时可考虑子宫切除，本例患者未行子宫切除术； 抢救休克，中心静脉穿刺置管、输注同型血、改善凝血功能、维持血压，动态监测基础的实验室检查(血常规、凝血功能、肝肾功能检查等)，组织抢救团队，包括麻醉科、血液内科、超声科等；治疗MODS，重视对危重症器官支持治疗，呼吸、循环系统支持，抗感染、抗昏迷，纠正电解质及酸碱平衡紊乱，改善微循环，血液滤过等治疗。患者经抢救治疗后病情平稳，第3天转回普通病房，复查各项指标明显好转。

通过对该例患者的成功抢救，笔者认识到随着医学的日益进步，定期、规律的产检不可或缺，并且当胎儿、胎盘、母体三者中的任何一项出现水肿时，均应警惕镜像综合征的存在[7]，尽早诊治，一旦发现引起水肿的原因无法逆转，应该及时终止妊娠。

[1]Okby R,Mazor M,Erez O,et al.Reversal of mirror syndrome after selective feticide of a hydropic fetus in a dichorionic diamniotic twin pregnancy[J].J Ultrasound Med,2015,34(2):351-353.

[2]Braun T,Brauer M,Fuchs I,et al.Mirror syndrome:a systematic review of fetal associated conditions,maternal presentation and perinatal outcome[J].Fetal Diagn Ther，2010,27(4):191-203.

[3]Tayler E,DeSimone C.Anesthetic management of maternal mirror syndrome[J].Int J Obstet Anesth,2014,23(4):386-389.

[4]王马列，梁润彩.镜像综合征8例临床分析[J].中国实用妇科与产科杂志，2014,30(5):369-373.

[5]Bixel K,Silasi M,Zelop CM,et al.Placental origins of angiogenic dysfunction in mirror syndrome[J].Hypertens Pregnancy,2012,31(2):211-217.

[6]陈敦金，王晓怡.妊娠合并多器官功能障碍综合征患者原发病因及其死亡原因分析[J].中华妇产科杂志，2007，42(10)：655-657.

[7]Desvignes F，Bourdel N，Laurichesse DH，et al．Ballantyne syndrome caused by materno fetal parvovirus B1 9 infection：about two cases[J]．J Gynecol Obstet Biol Reprod(Paris)，2011，40(3)：262-266．

刘瑜(1988-)，住院医师，硕士，主要从事妇产科疾病研究。△

，E-mail:gxfk2015@163.com。

R714.25

C

1671-8348(2016)20-2877-02

2016-02-08

2016-04-15)

·短篇及病例报道·doi:10.3969/j.issn.1671-8348.2016.20.051