骨化性气管支气管病三例分析

沈建英 翁晓菲 沈凌

·病例报告·

骨化性气管支气管病三例分析

沈建英 翁晓菲 沈凌

骨化性气管支气管病（简称TO）是一种少见的病因不明的良性气道疾病，由于其临床表现无特殊性，易发生漏诊和误诊，其在CT和气管镜下有特殊表现，需引起重视，本院近3年收治3例，现结合文献分析如下。

1　 临床资料

病例1 患者，男性，58岁，因“反复咳嗽10年，加重伴发热1周”于2014年3月21日入院。患者10年前无明显诱因出现咳嗽，干咳为主，无咯血、胸痛气急、发热等，在当地医院诊断为“慢性支气管炎”，长期服用各种止咳药物，效果不佳。1周前咳嗽加剧，伴发热（最高体温38.9℃）。既往有高血压2年，吸烟10包/年，已戒3年。体格检查：体温38.3℃，脉搏92次/分，呼吸21次/min，血压114/62mmHg。呼吸平稳，口唇无发绀；气管居中，双肺呼吸音粗，无啰音；心脏腹部体检无异常；无杵状指。辅助检查：血白细胞 12.7×109/L，中性粒细胞81.4%，C-反应蛋白＞160mg/L，血沉 77mm/h；T-SPOT、结核抗体、肺部肿瘤标记物均阴性。胸部CT检查∶气管及支气管管壁广泛钙化，右上中肺支气管狭窄或闭塞，伴右中上肺肺不张改变，右侧胸腔少量积液（见图1、2）。肺通气功能示吸气相和呼气相平台样改变，以吸气相明显。支气管镜检查见气管上段开始可见两侧壁黏膜广泛钙化高低不平，管腔狭小，右主支气管管腔狭小，右上叶开口完全闭塞（见图3）。右主支气管黏膜，活组织病理检查示支气管黏膜下见骨板形成（见图4），诊断为骨化性气管支气管病。

图1、2 纵隔窗CT检查

图3 气管镜检查

图4 支气管黏膜病理检查

病例2 患者，男性，37岁，以“反复咳嗽3年，发热1周”于2011年3月10日入院。患者3年前无明显诱因出现咳嗽，干咳为主，无痰中带血、胸痛气急，门诊诊断“慢性支气管炎”，多种止咳药物治疗无效。1周前诉咳嗽加剧，伴发热，最高体温38.2℃，经过抗感染治疗后症状平稳。查体：体温37.3℃，脉搏84 次/分，呼吸20次/min，血压124/72mmHg。呼吸平稳，浅表淋巴结未及肿大；气管居中，双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音。心脏腹部无异常。实验室检查：血白细胞9.1×109/L，中性粒细胞77.5%，C-反应蛋白48mg/L，血沉20mm/h；生化、肿瘤指标均正常。胸部CT示气管及两侧主支气管壁弥漫不规则钙化（图5）。肺通气功能显示混合性通气功能障碍，呼气相气流明显受限。气管镜下弥漫分布结节样突起，但气管后壁未受累（见图6）。气管结节活组织病理检查示组织中有钙化和骨板形成。诊断为骨化性气管支气管病。患者随访2年后失访。

图5 纵隔CT检查

图6 气管镜检查

病例3 患者，男性，45岁，以“反复咳嗽1年”于2013年10月28日入院。患者1年前无明显诱因出现咳嗽，干咳为主，无痰中带血，无胸痛气急。体格检查：体温36.3℃，脉搏78次/min，呼吸18次/min，血压136/82mmHg。呼吸平稳，气管居中，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心脏腹部无异常。实验室检查均无异常。胸部CT示气管壁不规则钙化（见图7）。肺通气功能正常，气管镜下弥漫分布结节样突起（见图8）。气管结节活组织病理检查示组织中有钙化和骨板形成。诊断为胃化性支气管病。患者未予治疗，定期随访1年，目前情况良好。

2　 讨论

骨化性气管支气管病是一种少见的气道疾病，是指气管支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生，且向管腔突出的良性病变，引起管壁硬化及管腔狭窄。TO的患病率不清，尸检的患病率约0.3%，气管镜检查的患病率约为2‰～7‰的患者中有2～7个TO病例［1］。多数明确诊断的年龄＞50岁，男性患者略多，无家族倾向性，与吸烟关系不明显［2］。

TO的病因和发病机制尚不清楚，推测可能的致病因素包括慢性感染、机械或化学刺激、退行性变性、代谢障碍和选择性IgA缺乏症［3，4］等。发病机制目前的假说主要有3种：（1）弹性组织通过化生转化成弹性软骨，继而钙盐沉积，导致局部骨性结节形成［3］。（2）气道弹性组织异常。（3）气管的外生软骨瘤或外生骨疣骨化形成气道内结节样赘生物。

临床表现上，TO由于气管壁的骨性结节导致管壁明显僵硬，甚至管腔阻塞，症状与病变范围和管腔阻塞程度有关，常见的表现为慢性咳嗽、咯痰、活动后气促等非特异性的呼吸道症状，部分患者因气道阻塞致反复气道感染出现发热，少数患者出现咯血［5］或明显呼吸困难以及气管插管困难［6］；但约20%患者无症状。由于病变位于气管管壁，普通X线检查不易发现病变，文献报道约40%患者X线胸片正常［2］。胸部CT检查可见气管支气管前壁和侧壁黏膜下多发弥漫分布的斑点状钙化向管腔内突起，膜部较少受累；通常累及气管下段2/3以及两侧主支气管，部分患者因钙化的管壁导致气管壁弥漫性增厚，管壁塌陷、管腔缩小，但不会出现气管软化的现象［7］。

气管镜下TO病变具有特征性，通常为管壁黏膜多发大小不等，分布不均的白色或灰黄色结节突向管腔，结节可以散发或融合成片，质硬，触之易出血不易钳取，病变严重时可呈现管腔内“钟乳石”样改变。通常气管镜下的TO可以分成三类：（1）散在型，正常气管支气管黏膜上散在分布数个结节。（2）弥漫型，气道黏膜上均匀分布的结节。（3）融合型，邻近的结节可以融合成一团块［2］。本文报道的3例分别是这三种类型，依次是融合型、弥漫型和散在型。

TO主要是与支气管淀粉样变性和复发性多软骨炎鉴别，与TO不同，淀粉样变性常会累及气管的后壁；而复发性多软骨炎的表现主要是软骨的增厚和变形，不一定合并钙化，即使有钙化的情况其内壁也通常光滑无结节状突出［8］。

TO的治疗争议较大，目前尚无特殊治疗方法，主要是对症处理为主。由于炎性因素的慢性刺激是导致气道局部的免疫机制异常、慢性炎性反应的发生可能是导致TO发生及发展的重要因素之一，因此有文献报道可能采用吸入性糖皮质激素以改善临床症状。但对于气道病变严重导致管腔狭窄、通气功能障碍时，可以采用支气管腔内介入治疗方法进行干预，包括冷冻疗法、激光、机械摘除骨性结节的方法，如Jabbardarjani［2］报道10例TO患者均采用介入治疗（激光或者联合钳夹结节）的方法，只有4例肺功能明显改善，但肺功能的改善与症状改善不成正比。

TO是一种良性病变，进展缓慢，预后较为良好。但由于临床医师对本病尚缺乏认识，容易出现漏诊和误诊，特别是在慢性咳嗽患者中要警惕本病存在。因此在胸部CT和支气管镜下发现气管前壁和侧壁有钙化结节时，应考虑TO的可能。

1 Hussain K， Gilbert S. Tracheopathia osteochondroplastica. Clin Med Res，2003，1（3）：239～242.

2 Jabbardarjani H R， Radpey B， Kharabian S， et al. Tracheobronchopathia osteochondroplastica： presentation of ten cases and review of the literature. Lung，2008，186（5）：293～297.

3 李时悦，欧阳能太，钟南山. 骨化性气管支气管病.中华结核和呼吸杂志，2001，24（7）：414～416.

4 Dincer H E， Dunitz J M. Tracheobronchopathia osteochondroplastica and selective IgA deficiency. J Bronchology Interv Pulmonol，2012，19（1）： 54～56.

5 Willms H， Wiechmann V， Sack U， et al. Tracheobronchopathia osteochondroplastica： A rare cause of chronic cough with haemoptysis. Cough， 2008，4：4.

6 Warner M A， Chestnut D H， Thompson G， et al. Tracheobronchopathia osteochondroplastica and difficult intubation： case report and perioperative recommendations for anesthesiologists. J Clin Anesth，2013， 25（8）：659～661.

7 Jindal S， Nath A， Neyaz Z， et al. Tracheobronchopathia osteochondroplastica-a rare or an overlooked entity？ J Radiol Case Rep， 2013，7（3）：16～25.

8 Prince J S， Duhamel D R， Levin D L， et al. Nonneoplastic lesions of the tracheobronchial wall： radiologic findings with bronchoscopic correlation. Radiographics，2002，22 ：S215～S230.

310006 杭州市第一人民医院呼吸科

图7 纵隔窗CT检查

图8 气管镜检查