胡良建,付万垒, 唐雪峰△
(1.重庆市铜梁区人民医院病理科 402560;2.第三军医大学新桥医院病理科,重庆 400037)
12例胃炎性纤维性息肉临床病理分析
胡良建1,付万垒2, 唐雪峰2△
(1.重庆市铜梁区人民医院病理科402560;2.第三军医大学新桥医院病理科,重庆 400037)
[摘要]目的探讨胃炎性纤维性息肉(IFP)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析12例IFP的临床资料、病理特征、随访情况。结果男2例,女10例,年龄40~66岁,平均年龄53.9岁。12例部位均位于胃窦。病变大小0.7~3.0 cm。主要临床表现为中上腹部疼痛。胃镜下呈息肉样突起。镜下肿块由较温和的短梭形细胞组成,呈交织的束状或席纹状排列。梭形细胞可围绕血管呈具有特征性的“洋葱皮”样改变。背景有较多炎细胞,尤其是嗜酸性粒细胞。免疫组织化学染色梭形细胞表达CD34(12/12)。随访12例患者均无复发。结论IFP是一种少见消化道良性肿瘤,诊断需结合临床病理特点,主要与胃肠道间质瘤鉴别。
[关键词]息肉;胃肿瘤;炎性纤维性息肉;临床病理;诊断
炎性纤维性息肉(inflammatory fibroid polyps,IFP)是一种消化道少见疾病,国内仅有少数病例报道[1-2]。其病因、组织起源和疾病性质长期存在争论。该病在日常诊断中并不罕见,但临床及病理医师大多对其认识不足,导致漏诊、误诊。本研究对12例IFP病例进行临床病理分析,旨在对其有更全面的认识。
1资料与方法
1.1一般资料收集铜梁区人民医院和第三军医大学新桥医院病理科2010~2014年诊断的具有完整临床及病理资料的12例IFP,均为胃镜下切除标本。
1.2方法标本经10%中性甲醛固定,石蜡包埋,常规苏木素-伊红(HE)染色,光镜观察,并采用免疫组织化学EnVision法染色,所选一抗包括CD117、CD34、DOG-1、S100、SMA、Desmin、Ki-67(Ki-67工作浓度为1∶100,余抗体为1∶50)。每批免疫组织化学染色均采用已知阳性片作为阳性对照,磷酸盐缓冲液(PBS)代替一抗作阴性对照。所用试剂均购自福州迈新公司。
2结果
2.1临床特征男2例,女10例,年龄40~66岁,平均年龄53.9岁。12例部位均位于胃窦。病变大小0.7~3.0 cm,其中11例小于2.0 cm。病程10 d至5年,最常见的临床表现为中上腹部较轻微的疼痛、胀痛,间断性发作,可伴反酸、嗳气、黑便等。胃镜下表现为息肉样突起,表面大多光滑,3例有糜烂或表浅溃疡(图1),2例有蒂。
胃镜下示胃窦部大小1.8 cm息肉样突起,表面光滑,顶端糜烂。
图1典型病例1胃镜图
2.2病理特征大体见肿块为半球形,表面较光滑。切面见肿块边界清楚但无明显包膜,灰白或灰红色,质中偏韧。肿块位于黏膜下层,但几乎都向上将黏膜层顶入胃腔。镜下肿块主要由较纤细的短梭形细胞组成,呈交织的束状排列,部分区域可呈席纹状排列。细胞温和,不见怪异细胞、大细胞及核分裂象。背景可见较多血管及炎细胞。血管多为薄壁小血管,少数为厚壁血管并可发生玻璃样变性。梭形细胞可围绕血管呈具有特征性的“洋葱皮”样改变。炎细胞包括淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等,其中10例可观察到大量的嗜酸性粒细胞(图2)。免疫表型:梭形细胞表达CD34(12/12),少数表达SMA (2/12),不表达CD117、DOG-1、S100、Desmin,Ki-67指数小于3%,见图3。
图2 “洋葱皮”样改变及大量嗜酸性粒细胞(HE,×400)
图3 梭形细胞表达CD34 (EnVision,×200)
2.3随访结果12例患者均行胃镜下肿块切除术,随访时间1~47个月,均无复发。
3讨论
3.1IFP名称演变、发病机制及疾病性质IFP于1949年由Vanek首次报道,被称为“胃肠道黏膜下肉芽肿伴嗜酸性粒细胞浸润”,亦被称为“Vanek′s tumor”。1953年Helwig首次使用IFP的名称并详细描述了其组织学特征,该名称一直沿用至今。IFP被认为可能起源于树突状细胞,列在成纤维细胞/肌纤维母细胞类的瘤样病变,但随着对其发病机制的深入研究,尤其是血小板衍生生长因子受体α(platelet derived growth factor receptor alpha,PDGFRα)在其发病机制中的研究,证实IFP为真正的肿瘤,并在第4版《WHO消化道肿瘤病理学和遗传学分类》 被归为良性间叶性肿瘤[3]。Schildhaus等[4]报道了70%(16/23例)的IFP存在PDGFRα基因突变,包括12和18外显子。近年来有更多的研究检测到IFP中PDGFRα基因突变[5-7]。
3.2临床病理特点IFP发病高峰年龄为40~70岁[8],女性多见。可发生在胃肠道任何部位,但以胃尤其是胃窦多见。以胃部疼痛为主要表现[9]。胃镜下表现为较光滑的息肉样肿块,直径一般小于2 cm。镜下肿瘤的主要成分为短梭形细胞、血管及炎细胞。梭形细胞较纤细,呈交织的束状或席纹状排列。血管多为薄壁小血管,少数为厚壁血管并可发生玻璃样变性。梭形细胞围绕血管形成的“洋葱皮”样改变和大量的嗜酸性粒细胞被认为是两个具有诊断意义的形态学特征[10-11]。免疫组织化学标记显示肿瘤细胞表达CD34。
3.3诊断与鉴别诊断病理医师若充分认识该疾病,结合临床特征、主要形态学表现及免疫表型对IFP作出诊断并不困难。临床容易被误诊为息肉、腺瘤、神经鞘瘤、胃肠道间质瘤(GIST)等。最重要的鉴别诊断为GIST,二者具有相似的好发年龄、发病部位、胃镜形态,镜下都由梭形细胞组成。尤其是IFP肿瘤细胞表达CD34,很容易被误诊为CD117-/CD34+的GIST。而部分GIST也含有PDGFRα基因突变,且与KIT基因互相排斥,文献报道也有IFP与GIST共存的病例[12],提示IFP与GIST有密切的关系,有待深入研究。日常诊断中对于直径较小的病例,要想到IFP,仔细观察形态特点,IFP的肿瘤细胞较GIST短而稀疏,有血管及嗜酸性粒细胞等特点。免疫表型肿瘤细胞只表达CD34较多而不表达CD117和DOG-1支持IFP的诊断。
综上所述,IFP是一种主要发生在胃的少见良性肿瘤,因不被熟知容易漏诊误诊,其具有特征性的临床病理特点,胃镜下切除愈后良好。临床及病理医师应加强对其认识以做出准确诊断。
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作者简介:胡良建(1982-),主治医师,本科,主要从事肿瘤病理诊断及研究。 △通讯作者,E-mail:txfaty@163.com。
doi:论著·临床研究10.3969/j.issn.1671-8348.2016.15.015
[中图分类号]R365
[文献标识码]A
[文章编号]1671-8348(2016)15-2078-02
(收稿日期:2015-11-18修回日期:2016-02-21)
A clinicopathologic analysis of 12 cases with gastric inflammatory fibroid polyps
Hu Liangjian1,Fu Wanlei2,Tang Xuefeng2△
(1.DepartmentofPathology,TongliangPeople′sHospital,Chongqing402560,China;2.DepartmentofPathology,XinqiaoHospital,ThirdMilitaryMedicalUniversity,Chongqing400037,China)
[Abstract]ObjectiveTo investigate the clinicopathologic features,diagnosis and differential diagnosis of inflammatory fibroid polyps (IFP).MethodsA total of 12 cases of IFP were retrospectively reviewed on the clinical data,the follow-up data,histological and immunohistochemical features.The related literatures were reviewed.ResultsAmong 12 cases,2 were males and 10 were females,with age ranging from 40 to 66 years (average age was 53.9 years).The lesions all occurred in gastric antrum and ranged in size from 0.7 to 3.0 cm.Most patients had abdominal pain.Histopathologically,IFP was composed of bland spindle cells arranged in fascicular growth or storiform pattern.A prominent concentric perivascular fibroblastic proliferation (onion skinning) and eosinophilic infiltrate were often observed.Immunohistochemical findings showed the tumor cells were positive for CD34(12/12) and no recurrence found by follow-up visit.ConclusionIFP is a rare benign tumor in digestive tract.The diagnosis depends on the clinical and histological features and should differentiate from gastrointestinal stromal tumor.
[Key words]polyps;stomach neoplasms;inflammatory fibroid polyps;clinicopathologic;diagnosis