儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患者发作期脑电图特点分析

马燕丽　徐凯丽　陈国洪(通讯作者)　邹艳萍

郑州市儿童医院神经内科　郑州　450012



儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患者发作期脑电图特点分析

马燕丽徐凯丽陈国洪(通讯作者)邹艳萍

郑州市儿童医院神经内科郑州450012

【摘要】目的了解儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(benign epilepsy with centrotemporal spikes in children，BECT)的发作期脑电图。方法利用5 a时间收集605例BECT患者的临床和脑电图资料。结果30例患者出现30次癫痫发作。这些患者发作期EEG被分为4种发作期图形。最多的一种类型为A型，12例出现，低电压快节律棘波，波幅逐渐增高节律逐渐变慢。B型，7例次，棘波混合尖波频率和波幅逐渐增高。C型，6例次，θ波波幅逐渐增高和频率逐渐减慢。D型，5例次，局部电活动减弱，继之为前3型。结论虽发作间期BECT脑电图相似，均呈中央颞区放电，BECT发作期图形不是唯一不变的；发作前脑电图电抑制和发作后慢波比较常见，不影响BECT的诊断；发作前图形、发作中脑电图可以相互转化，不影响BECT的诊断。

【关键词】儿童；良性癫痫伴中央颞区棘波；发作期脑电图

良性癫痫伴中央颞区棘波是儿童常见的原发性癫痫，其特征为局灶性运动性发作，特征性脑电图异常，自限性[1]。但由于其发作稀少，罕见描述其发作期脑电模式。最早的描述发作期图形特征是节律性尖波或节律性，或是单一的尖波发放，不伴特征性的发作后异常[2-3]。1990年，Gutierrez等[4]描述发作性临床下事件，多棘慢复合波，随之发作后慢波。2001年，Oliveira de Andrade等[5]报道了被诊断为BECT的男童临床下节律性棘波发放。 2001年，Saint-Martin等[6]描述了一系列患者的不同发作期脑电图类型阳性或隐性发作期表现，4例患者的局灶性癫痫发作期被描述。2005年，Dalla Bernardina等[7]报道，一般情况下，发作期脑电图类型的特征是：序列的尖、棘波节律，无重要的脑电图抑制，在发作过程中，脑电波不变化，无发作后慢波。本研究目的是描述临床发作时脑电图的特征。

1对象和方法

1．1研究对象2009-01—2014-01采集了郑州市儿童医院神经内科门诊及住院患者605例的病史及脑电图，随访至少2 a。BECTS诊断标准：(1)病前无神经系统及智力缺陷；(2)睡眠期为主的部分运动性癫痫，常伴躯体感觉症状，伴或不伴清醒期发作或继发全面强直阵挛等；(3)EEG显示中央颞区棘波(CTS)；(4)除外遗传代谢病、精神疾病及其他非惊厥事件。另外，所有患者均符合BECT：正常的妊娠生产史，正常的精神运动发育史，正常的神经影像学检查，发作起始年龄5～13岁。

我们采集了患者的性别、年龄、发作起始年龄、个人发病前的热惊厥史、家族中的癫痫和热惊厥史、神经及精神心理评估、神经影像学检查、发作间期脑电图和发作期视频脑电图、抗癫痫药物的应用。所有患者均有反复的和长程脑电图，包括清醒期和睡眠期。所有发作期和发作间期的脑电图型均被2位脑电图医师诊断。

1．2统计学方法发作期类型和患者的临床脑电图资料(如发作期放电侧、继发全面性发作、发作后慢波及是否耐药等)之间的关系采用χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2结果

605例BECTS患者中，我们记录到30例患者临床发作。所有患者均无异常个人既往史。4例发作的起始是单纯的热惊厥。6例有热惊厥家族史，其中2例兼有热惊厥家族史和癫痫家族史。发病年龄5～11岁(均数6岁4个月)，与以往报道相同。

2．1发作症状性父母表述症状：所有患者均在困倦时或睡眠时发作，表现为典型的单侧运动性面部与肢体发作。继发全面性发作9例。视频记录的症状：患者表现为不同的临床发作模式。发作持续时间10 s～15 min。

2．2精神心理发作起始前，精神运动发育正常，MRI或CT扫描正常。8例在癫痫病程中，有短暂的学习困难和轻度的注意力缺陷或行为异常。

2．3治疗除2例外其他患者均进行了抗癫痫治疗：22例单药治疗(卡马西平4例，丙戊酸钠10例，奥卡西平5例，左乙拉西坦2例，拉莫三嗪1例)，4例接受2种抗癫痫药物治疗，2例接受2种以上抗癫痫药物治疗。接受2种或2种以上抗癫痫治疗的原因是发作频繁或出现慢波睡眠期癫痫电持续状态。所有患者均进行2 a以上随访。

2．4脑电图发作间期脑电图：所有患者发作间期脑电图为癫痫的BECTS脑电图，且癫痫波在睡眠期明显增多，但形态无改变。2例存在慢波睡眠期的癫痫波电持续状态。发作期脑电图：临床发作在30例患者中记录到。14例自右半球起源，15例自左侧半球，1例双侧起源。发作期图形在发作期可以变化，所以，我们描述了发作起始期脑电图型及发作演变过程。我们发现了发作起始的4种不同类型。第1种类型：A型(图1)，低电压快地节律性棘波，电压逐渐增高，频率逐渐减慢，12例次。第2种类型：B型(图2)，棘波夹杂尖波，频率逐渐增加，波幅逐渐增高，7例次。第3种类型：C型(图3)，单一的θ节律，波幅逐渐增高，频率逐渐增快，6例次。第4种类型：D型(图4)，5例存在，表现为局灶性电活动减弱逐渐演变为前3种类型，5例次。

图1　A型，右侧中央颞区低波幅快波节律，电压逐渐增高，频率逐渐减慢　　图2　B型，右侧中央颞区棘波夹杂尖波发放，逐渐演变为θ波，后又再次转变为棘波夹杂尖波发放

图3　C型，右侧中央颞区θ活动，继之出现短暂的节律性快波，最后又转变为θ活动　　图4　D型，左侧中央区局限性电活动减弱，继之出现θ活动

30患者中20例在发作起始模式在发作过程中可改变，改变为另外一种类型。C型和D型患者在发作过程中不断改变。6例继发全面发作，发作初期可以是4种类型。6例临床发作患者存在发作后慢波。除发作后慢波外，临床和脑电图特点不能预测发作期脑电图特点，见表1。

表1　发作期放电类型与临床脑电图特点之间的相关性

注：*P<0.05L：left；R：right；Y：yes；N：no；a：其中1例脑电图起源于双侧

3讨论

本研究的重要意义在于，不但描述了BECT发作期的症状及脑电图，且在BECT的患者数量上以绝对优势压倒以往对BECT发作的描述。我们的贡献在于提供了证据，证明Rolandic癫痫的发作模式不是唯一的。

发作期脑电图放电模式，在不同的患者有不同的放电，甚至在同一患者每次的发作也可能不同。所以，BECT作期的脑电图模式不唯一。事实上，也有另外一些观点认为因发作形式不同而除外BECT。如其发作模式的多变性与一些特发性良性局灶性癫痫，如Panayiotopoulos提出的早发型儿童枕叶癫痫。相反，固定的发作模式常见于皮层异常的局灶性癫痫，如皮层发育不良和脑肿瘤。能够解释这种情况的理论基于BECT的发病机制，所以，可以有不同的发作症状学和定位[8]。Panayiotopoulos综合征和近期提出的“系统性癫痫”与BECT有相同的情况，更支持这一观点[9-10]。

本组患者中21例在发作过程中，其放电有变化，且7例脑电图有发作后慢波。神经系统局灶性发作后异常症状并不少见，本研究中11例出现此现象，证明既往有些作者的观点，也为发作后慢波提供了依据[11]。

总之，我们应用大样本资料证实了BECT发作期放电模式不是唯一的。另外，脑电图的发作前电抑制和发作后慢波不能否定BECT的诊断。再者，发作模式的变化与BECT的诊断不冲突。故而，我们建议首先将BECT按照其发病机制基础为全脑性来评估。这些数据不单对BECT的准确诊断提供证据，进一步证明了BECT的病理生理基础。

4参考文献

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[3]Bernardina BD，Tassinari CA. EEG of a nocturnal seizure in a patient with “Benign Epilepsy of Childhood with Rolandic Spikes”[J]．Epilepsia，1975，16(3)：497-501．

[4]Gutierrez AR，Brick JF，Bodensteiner J. Dipole reversal： an ictal feature of benign partial epilepsy with centrotemporal spikes[J]．Epilepsia，1990，31(5)：544-548．

[5]de Andrade DO. Ictal electroencephalographic subclinical pattern in a case of benign partial epilepsy with centrotemporal spikes[J]．Arq Neuropsiquiatr，2005，63(2A)：360-363．

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[7]Dalla Bernardina B，Sgro V，Fejerman N. Epilepsy with centrotemporal spikes and related syndromes[M]//Roger J，Bureau M，Dravet C，et al. editors. Epileptic syndromes in infancy，childhood and adolescence. London： John Libbey & Company Ltd.，2005：203-225．

[8]Kahane P，Arzimanoglou A，Bureau M，et al. Non-idiopathic partial epilepsies of childhood[M]// Roger J，Bureau M，Dravet C，et al. editors. Epileptic syndromes in infancy，childhood and adolescence. London： John Libbey & Company Ltd.，2005：255-275．

[9]Wolf P. Basic principles of the ILAE Syndrome classification[J]．Epilepsy Res，2006，70(Suppl 1)：S20-S26．

[10]Koutroumanidis M. Panayiotopoulos syndrome： an important electroclinical example of benign childhood system epilepsy[J]．Epilepsia，2007，48(6)：1 044-1 053．

[11]Dai AI，Weinstock A. Postictal paresis in children with benign rolandic epilepsy[J]．J Child Neurol，2005，20(10)：834-836．

(收稿 2015-07-05)

【中图分类号】R748

【文献标识码】A

【文章编号】1673-5110(2016)15-0076-03