小脑毛细胞型星形细胞瘤的诊治分析

周　辉　魏新亭　王俊宽　占益平

郑州大学第一附属医院神经外科　郑州　450052



小脑毛细胞型星形细胞瘤的诊治分析

周辉魏新亭王俊宽占益平

郑州大学第一附属医院神经外科郑州450052

【摘要】目的探讨小脑毛细胞型星形细胞瘤的临床诊断及显微手术治疗效果。方法对经病理证实的17例小脑毛细胞型星形细胞瘤的影像学表现、组织病理学特征、手术治疗方法及预后等进行分析、总结。结果小脑毛细胞型星形细胞瘤以20岁以下发病率最高；影像学上肿瘤可分为3种类型：完全囊肿型(2例，12%)，囊肿结节型(7例53%)，肿块型(6例35%)。病理学镜下表现为双极毛发样或纤维状细胞，伴Rosenthal纤维。手术所见肿瘤与周围组织间有相对清楚的边界。肿瘤全切除15例，大部切除2例。结论小脑毛细胞型星形细胞瘤有比较典型的影像学和病理学特征，显微手术全切是首选治疗方法，预后良好。

【关键词】毛细胞型星形细胞瘤；小脑；诊断；手术治疗

毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma)是一种低级别的胶质瘤，WHO肿瘤分类中将其列为Ⅰ级星形细胞胶质瘤。该病多发于青少年及儿童，小脑蚓部及半球等部位多见。肿瘤切除后5 a生存率可以高达90%～100%[1]。本文回顾分析我院2010-06—2015-06经手术切除病理确诊的毛细胞型星形细胞瘤17例的临床资料。现报告如下。

1资料与方法

1．1一般资料17例患者中，男10例，女7例；年龄2～56岁，平均17.2岁。儿童发病14例；成人3例，其中2例为复发病例。病史2周～5 a，平均11.6个月。

1．2临床表现头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状者10例，肢体共济失调5例，眼球震颤3例，视力下降2例，眩晕2例，肢体无力1例。

1．3影像学资料全部病例行MRI扫描检查：病变部位位于小脑半球8例(左侧5例，右侧3例)，小脑蚓部7例，四脑室1例，桥小脑角1例。MRI扫描示，多合并囊性变，按照囊性变程度可将肿瘤分为3种类型：完全囊肿型(2例，12%)、囊肿结节型(9例，53%)、肿块型(6例，35%)。MRI影像特点：肿瘤具有较为清楚的边界，占位效应多不明显；部分病例(3例)病灶周围可伴轻度水肿。肿瘤囊性部分T1表现为低信号，T2表现为高信号；肿瘤实质性部分、囊腔壁和囊壁结节T1表现为等或稍低信号，T2为稍高信号；增强扫描后实质性部分和囊壁结节强化明显，囊腔壁则不强化或轻度强化。DWI显示为肿瘤弥散不受限。

1．4手术治疗全部病例行开颅手术显微镜下切除肿瘤。根据肿瘤位于颅后窝的不同部位分别采用枕下后正中入路、旁中线入路及枕下乙状窦后等入路。手术在显微镜下解剖显露，辨认清楚肿瘤瘤体、附壁结节、包膜等结构及其与周围血管、神经组织的关系后，沿瘤周进行解剖分离，切除病变。术中可以见到肿瘤无包膜或有假包膜，与周围正常脑组织间边界较清楚。肿瘤囊腔壁面光滑，实质性部分颜色灰黄，血供多不丰富，质地较软易于切除；囊性变者囊液多呈淡黄色清亮液体。本组全切15例，2例(四脑室1例，桥小脑角1例)因瘤体实性部分与脑干粘连，行次全切除。

1．5病理学结果大体病理标本所见：肿瘤边界清楚，质地较软，色灰黄，部分可见囊变。2例病灶查见陈旧性出血及钙化。镜下病理所见：主要由双极和单极毛细胞型星形细胞两种成分构成，细胞间可见Rosenthal纤维和嗜伊红细胞样小体存在，部分区域可见大小不同的囊性变。13例进行免疫组化：GFAP++～+++，vim +～++，S-100 +～++。所有病变均未见间变。

2结果

17例肿瘤全部切除15例，次全切除2例。次全切2例因肿瘤少量残留，且年龄小，未做放射治疗。术后患者原有症状均得到不同程度改善，10例术前颅高压症状缓解，5例共济失调和平衡障碍者症状消失4例，减轻1例，3例眼震患者均减轻，1例视力下降者逐渐恢复，1例未好转。7例术前脑积水者2例术后未能缓解，行脑脊液分流手术后好转。术后全部病例随访3个月～5 a，影像学复查未见有复发。见图1。

图1　毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现及镜下病理患儿男，2岁，因头痛、恶心呕吐1周入院；A～D：MRI示小脑蚓部囊实性病灶，直径5.5 cm，四脑室受压明显，伴幕上脑室扩大，增强扫描实性部分明显强化，囊性部分不强化；E～F：术后病理(HE染色，E为×100倍，F为×400倍)示，肿瘤组织由致密区和疏松区两部分构成，呈双向型结构，含有Rosenthal纤维的梭形细胞成分，疏松区可见多极细胞伴微囊组成，梭形细胞有细长的毛发样突起，呈致密束状排列

3讨论

毛细胞型星形细胞瘤常见于青少年和儿童，中枢神经系统的任何部位都可以发生，多见于小脑、脑干、视神经/视交叉、下丘脑等中线部位，后颅窝为毛细胞星形细胞瘤的好发部位[2]。本组病例中，发病年龄20岁以下14例(82.4%)，且3例成人患者中，2例复发病例均为儿童时期患病并经手术治疗，长大成人后复发。此与国内外文献报道的发病率基本一致。病变所在部位分别小脑半球8例，小脑蚓部7例，四脑室1例，小脑桥脑角1例。

小脑毛细胞型星形细胞瘤因肿瘤生长缓慢，病程多较长，临床表现缺乏特异性。常与其他颅后窝占位一样，表现为颅内压增高、脑积水和小脑功能障碍等的体征和症状。本组病例基本符合。

本组17例患者的MRI影像学特点可以概括为：(1)好发于青少年及儿童，主要位于小脑半球及小脑蚓部等部位。(2)病变以类圆形囊肿伴结节类型多见，单纯实质性肿块类型少见，部分病例伴囊性变坏死区，增强扫描肿瘤实质性部分及瘤壁结节可见明显强化，囊壁可不强化或强化；(3)肿瘤边界清楚，可有占位效应，但一般较轻，瘤周水肿也多呈轻度改变(图1)。以往对于小脑毛细胞型星形细胞瘤影像学定性诊断率并不高。近年来随着磁共振检查技术的发展，以及放射科及神经外科外科医生对本病认识的提高，小脑毛细胞型星形细胞瘤的术前影像学诊断准确率已大为提高，本组中术前诊断符合率达90%以上。

小脑毛细胞型星形细胞瘤大体病理通常边界较清，有假包膜或无包膜，多数可见大小不等的囊性变。镜下可见细胞密度低，组织呈双向型结构，由致密区含Rosenthal纤维的梭形细胞及疏松区多极细胞伴微囊和嗜酸性颗粒小体形成为特点[3]。梭形细胞形态具有细长的毛发样突起，常伴Rosenthal纤维，呈致密束样排列。疏松区的细胞常为原浆型星形细胞成分，细胞形态呈类圆形，胞突相对较短，蜘蛛网状，常伴嗜酸性颗粒小体。虽Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体被认为是诊断此类肿瘤的两个特征。事实上二者并不具有特异性，也可出现在其他级别较低的肿瘤当中。另外，血供丰富的肿瘤常规HE染色常可见到增生的肾小球样血管，这也是影像学中肿瘤明显强化的原因[4]。但肾小球样血管增生并不是恶性的特征，不能提高肿瘤的恶性级别。依据WHO中枢神经系统肿瘤分类方法此类肿瘤被归为Ⅰ级胶质瘤的范畴，恶性程度最低可视为良性[5]。尽管该病的病理特征较为典型，但单纯依靠病理学仍难以100%作出准确诊断。本组中11例准确诊断为毛细胞型星形细胞瘤，4例含糊诊断为胶质瘤，1例误诊为血管母细胞瘤，1例误诊为神经源性肿瘤。病理诊断符合率甚至低于影像学诊断符合率。

小脑毛细胞型星形细胞瘤的首选治疗是在不导致神经功能缺损的情况下最大限度地切除肿瘤，多数人认为毛细胞型星形细胞瘤的手术切除是否彻底直接关系到预后。手术治疗的策略：针对肿块型肿瘤的切除方法类似于普通胶质瘤。而对有囊变或囊壁组织的肿瘤切除则需要区别对待：本组中7例囊性伴壁结节的肿瘤，术中针对壁结节进行切除；因为囊壁是非肿瘤性的，术中亦可见到囊壁无明显异常，因此不做处理。有些肿瘤具有所谓的“假囊”，本组中6例，囊壁厚且强化，假囊性伴壁结节型多由实质型发生坏死、囊变而来，囊壁内含有活性的肿瘤细胞，增强后强化明显，因而术中有必要将囊壁完全切除。对于完全囊肿型者，有人认为T2-Flair像上勾画出来的水肿带壳可作为外科手术切除的参考界限。沿着T2-Flair像得到的水肿带外缘切除，能最大限度保护神经功能[6]。本组中2例亦采取此方法进行切除。若术中可见肿瘤侵犯脑干，累计颅神经及血管，估计切除后可能会影响到脑干功能等情况，则不应强求肿瘤全切，本组2例即是如此。

由于该病术后5 a和10 a生存率很高，且期间进行放射治疗出现并发症的几率也很高；另外，许多未完全切除的肿瘤即使经5 a、10 a甚至20 a也只是轻度增大，还有些肿瘤根本未增大(这也是治愈的一种形式)。本组中2例复发病例病史均在10 a以上，且术后病理未见有恶性变。因此，作者建议术后不对这些患者进行放射治疗。而是对其进行随访，定期复查CT或MRI，如果肿瘤复发，应再次手术，只有当复发肿瘤无法切除(在可能情况下尽量选择再次手术)或组织学提示肿瘤恶性变时才进行放射治疗。本组病例因时间缘故，随访3个月～5 a，缺乏更长时间的随访结果，从现有随访结果来看，效果良好。

总之，小脑毛细胞型星形细胞瘤作为中枢神经系统胶质瘤的一种特殊类型，好发于儿童和青少年，有较典型的影像学及病理学特点，通过外科手术往往能够取得良好的治疗效果。但如果对此病缺乏足够的认识，就存在分级过高或过度治疗的危险。对该疾病特性的研究及掌握，将有助于临床治疗效果的进一步提高。

4参考文献

[1]Brown PD，Buckner JC，Fallon JR，et al．Adult patients with supertentorial pilocytic astrocylomas： a prospective multicenler clinical trial[J]．Int J Radiat Oncol Biol Phys，2004，58(4)：1 153-1 160．

[2]Tibbetts KM，Emmett RJ，Gutmann DH．Histopathologic pr-edictors of pilocytic astrocytoma event-free survival[J]．Acta Neuropathologica，2009，117(6)：657-659．

[3]Burger PC，Scheithauer BD，Stephen Vogel F．Surgical pathology of the nervous system and its coverings[M]．4th eds．New york： Churchill Livingstone，2002：203-215．

[4]Takeuchi H，Kubota T，Sato K，et al．Ultrastructure of capillary endothelium in pilocytic astrocytomas[J]．Brain Tumor Pathol，2004，21(1)：23-26．

[5]Brat DJ，Scheithauer BW，Fuller GN，et al．Newly codified glial neoplasms of the 2007 WHO Classifiaction of Tumours of the Gentral Nervous System angiocentric glioma pilomyxoid astrocytoma and pituicytoma[J]．Brain Pathol，2007，17(6)：319-324．

[6]张帆，张雪林，钟群，等．大脑半球成人毛细胞星形细胞瘤囊性变的影像特点及其手术学意义[J]．南方医科大学学报，2009，29(2)：362-364．

(收稿 2015-06-29)

【中图分类号】R739.41

【文献标识码】A

【文章编号】1673-5110(2016)15-0046-03