原发性中枢神经系统淋巴瘤（弥漫性大B细胞淋巴瘤）的临床病理分析

李 勇杨 瑞（ 丹东市中心医院病理科，辽宁 丹东 8000； 解放军0医院病理科，辽宁 沈阳 0000）



原发性中枢神经系统淋巴瘤（弥漫性大B细胞淋巴瘤）的临床病理分析

李 勇1杨 瑞2
（1 丹东市中心医院病理科，辽宁 丹东 118000；2 解放军202医院病理科，辽宁 沈阳 110000）

【摘要】目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断治疗。方法 采用苏木素-伊红染色，免疫组织化学SP染色方法。结果 光镜下观察组织学结构及免疫组织化学结果，得出病理诊断结果及确切分型。结论 通过对病例的临床资料分析及病理相关特征分析，采用正确及时的治疗，提高PCNSL的确诊率，并提高对该病的认识。

【关键词】淋巴瘤；病理；B细胞

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是指仅限于发生在脑、脊髓或脑脊膜等处的非霍奇金恶性淋巴组织肿瘤[1]。本文对我院2015年1月收治1例PCNSL患者，进行回顾性分析及文献复习，以提高对该病的认识及重视。

1 资料与方法

1.1 临床资料：患者女性，69岁，以头晕3个月余渐加重伴头痛10余天为主诉入院。主要临床表现：头晕、头痛、恶心、呕吐；神经系统查体：反应迟钝，右侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准，颈强。头颅磁共振：平扫双侧脑室旁、胼胝体、右则小脑半球斑片状长T1长T2信号影。DWI：双侧脑室旁、胼胝体斑片状高信号影。MRA未见明显异常。彩超颈部及锁骨上未见明显肿大淋巴结。

1.2 方法：立体成像脑组织取活检术，送检标本采用10%中性福尔马林固定、包埋、切片（厚度约3 μm）、HE染色。两名以上副高级以上病理专家光镜下观察组织形态结构，进行病理诊断。免疫组织化学染色方法，采用购于北京中杉公司单克隆鼠抗人LCA、GFAP、CD20、CD3、BCL-2、BCL-6、MUM-1、CD10、KI67。SP法免疫操作步骤严格按照试剂盒说明进行。肿瘤的分类标准采用第四版WHO中枢神经系统分类标准，弥漫性大B细胞淋巴瘤分型（表1），确诊后给予甲泼尼龙琥珀酸钠80 mg日2次治疗。

表1 弥漫性大B细胞淋巴瘤分型

2 结 果

2.1 巨检：送检肿瘤及肿瘤旁组织，碎组织，体积共约1 cm×0.5 cm ×1 cm，局部暗红色，质软。

2.2 镜检：低倍镜下观察，可见肿瘤细胞以血管为中心的浸润方式，形成套袖状结构，血管周围有网织状纤维沉积。肿瘤细胞排列成致密团块，排列呈成线状或单个肿瘤细胞弥漫地从血管周围向神经实质中浸润，可见灶状坏死，瘤细胞具有大的多形核和显著核仁的活化B细胞。可见了反应增生的胶质细胞，局部可见吞噬现象，可见少量反应性T淋巴细胞浸润。病理最终诊断结果：弥漫性大B细胞淋巴瘤（活化B细胞样）。

2.4 疗效：患者状态可，核磁复查结果：右侧小脑半球强化灶较前程度明显减低、范围减少。

3 讨 论

3.1 临床特点[2]：CNS-DLBCL占NHL<1%，占脑肿瘤的2%～3%，中位发病年龄为60岁，男稍多于女。经销商60%发生于幕上部脑组织，20%～40%为多发性；约20%发生于眶内，80%～90%发展对侧及脑实质。很少颅外扩散、包括骨髓。患者有局部神经损害症状占50%～80%，由于颅压增高，20%～30%患者出现神经精神症状，头痛。眶内肿瘤致视力模糊和漂浮症。原本预后较差，但采用了包括甲氨蝶呤药物在内新型化疗方案后预后大为改观。

3.2 病理组织学特点[3]：瘤细胞多呈弥漫性浸润，特征性表现在血管周围间隙生长。瘤细胞大部分似中心母细胞，其间有反应性小淋巴细胞、巨噬细胞、活化的微胶质细胞及星形细胞。可出现瘤区大片状坏死可泡沫状组织细胞聚焦，特别用高剂量皮质醇治疗时，导致所谓肿瘤消退。

3.3 免疫组织化学：10%～20%CD10阳性，60%～80%BCL-6阳性，B细胞标记阳性（CD20，CD79α，PAX-5）。

3.4 起源[4]：由于中枢神经系统 缺少自身的淋巴组织，PCNSL的组织起源目前尚不十分清楚，特别是不能确定是否原发于神经实质和软脑膜的淋巴瘤确实起源于这些部位，还是起源于外周组织而选择性归入（或因屏蔽了免疫监控而机会性地克隆性增生，并且保留于）CNS，感染或其他炎症过程可以将淋巴细胞召集到CNS。

3.5 鉴别诊断[5]：①脑无性细胞瘤鉴别，后者瘤细胞为成团片状一致性圆形胞质透明，LCA阴性、PLAP阳性、C-KIT阳性、Oct3/4阳性，PAS胞质阳性。②与多形性胶质母细胞瘤、转移性间变性癌、恶性黑色素瘤等鉴别。应用免疫组织化学有助于识别。如果在冰冻切片诊断，则采用印片可以见到癌和胶质母细胞瘤瘤细胞成片巢状，淋巴瘤分散状。③淋巴瘤周边活化的微胶质细胞及星形细胞增生勿误诊为胶质细胞瘤。

参考文献

[1] Baraniskin A,Schroers R.Modern cerebrospinal fluid analyses for the diagnosis of diffuse large B-cell lymphoma of the CNS[J]. CNS Oncol,2014,3(1):77-85.

[2] Phillips EH,Fox CP,Cwynarski K.Primary CNS lymphoma[J].Curr Hematol Malig Rep,2014,9(3):243-253.

[3] Giannini C,Dogan A,Salomão DR.CNS lymphoma: a practical diagnostic approach[J].J Neuropathol Exp Neurol,2014,73(6): 478-494.

[4] Deckert M,Brunn A,Montesinos-Rongen M,et al,Primary lymphoma of the central nervous system--a diagnostic challenge[J]. Hematol Oncol,2014,32(2):57-67.

[5] Abbi KK,Muzaffar M,Gaudin D,et al,Primary CNS lymphoplasmacytic lymphoma: a case report and review of literature[J]. Hematol Oncol Stem Cell Ther,2013,6(2):76-78.

中图分类号：R733.4

文献标识码：B

文章编号：1671-8194（2016）09-0229-01