盆腔巨大孤立性纤维性肿瘤一例

关旭 许东奎 王锡山



•病例报道•

盆腔巨大孤立性纤维性肿瘤一例

关旭 许东奎 王锡山

【摘要】孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是临床中少见的一种梭形细胞肿瘤，发生在盆腔的SFT更是十分罕见。因此，目前SFT的诊治现状仍存有很多问题和争议。现本文结合一例罕见的盆腔SFT的诊疗过程，对SFT的发病特点、诊治方案以及预后等问题进行分析讨论。

【关键词】盆腔肿瘤； 孤立性纤维瘤； 外科手术

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors，SFTs）是一种少见的起源于间叶组织的梭形细胞肿瘤。最早认为SFTs起源于胸膜间皮细胞，而后随着组织学、免疫组织化学、分子诊断的应用和发展，人们对SFTs的研究和认识也越来越深入。然而发生在盆腔的SFTs仍属非常罕见。现报道盆腔巨大孤立性纤维性肿瘤一例。

一、一般资料

中年男性，47岁，主诉“排便困难3月”。现病史：患者于3个月前无明显诱因出现排便困难症状，伴大便变细，明显肛门下坠感，偶有便不尽感，无便血。查体：胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心前区无隆起及异常博动，心尖搏动正常，律齐，无杂音。腹平软、未及压痛、反跳痛及肌紧张、未触及肿大包块。直肠指诊：直肠黏膜光滑，距肛缘约2～3 cm可扪及直肠外盆腔肿物下缘，质硬，不活动，肿物上缘未能触及。

二、辅助检查：

2015年11月20日行盆腔增强MRI检查提示：盆腔内右侧肿物，约10.6 cm×9.5 cm×7.6 cm大小，边界较清晰，T1WI为略高信号，T2WI/FS为等低信号，内见弥漫点状及囊状高信号区，边缘似见一环形低信号的包膜样结构，增强扫描见肿物实性部分呈快速明显强化，延迟期仍见较明显的持续强化，内见弥漫点片状、囊状无强化区，肿物右侧贴近盆壁，并推压右侧闭孔内肌，前缘挤压右侧精囊腺，与膀胱后壁贴邻，但尚有分界，左侧及后部紧贴直肠右侧壁，并推压其向左移位，肿物推挤前列腺向下向左移位（图1，图2）。膀胱充盈可，壁光整，前列腺信号未见明确异常。盆腔未见明确肿大淋巴结。盆腔未见明确积液。诊断：盆腔肿物，考虑为间叶组织来源的恶性肿瘤，请结合临床。

三、手术治疗

患者于2015年11月23日行盆腔巨大肿物切除术。手术步骤：麻醉成功后，为防止术中损伤右侧输尿管，先经膀胱镜置入右侧输尿管支架。以纱布垫将小肠推向上腹部显露盆腔，电刀切开乙状结肠系膜右侧根部腹膜，沿Toldts间隙向下游离，进入骶前Holy平面，游离直肠后壁至尾骨尖水平，以超声刀于直肠右侧壁游离肿瘤内侧。游离右侧髂总动静脉及髂内动静脉，预留血管阻断带。自盆腔入口水平，以输尿管支架为导向，将右侧输尿管自肿瘤内侧壁游离至膀胱水平。沿右侧髂内动脉向下游离，找到右侧髂内动脉分支的肿瘤供血动脉，结扎切断该动脉分支，继续向下游离肿瘤外侧壁与右侧盆壁间粘连，显露保护右侧闭孔神经，完成肿瘤外侧壁游离。向下游离肿瘤前壁与膀胱间粘连至前列腺水平，发现肿瘤侵及右侧输尿管及精囊腺，切断结扎右侧输精管，切除右侧精囊腺，将肿瘤下部游离。游离肿瘤前壁与耻骨后粘连，完成肿瘤前壁游离，完整切除肿瘤。术后肿瘤大体标本见图3。

四、术后病理

（盆腔巨大肿瘤）盆腔孤立性纤维性肿瘤，周围淋巴结9枚，均呈反应性增生。免疫组化结果：AE1/AE3（-），Bcl-2（3+），CD34（2+），Desmin（-），EMA（-），Ki-67（+，5%），SMA（-），Vim（3+）。

图1 盆腔MRI图片（冠状位） 图2 盆腔MRI图片（矢状位）

图3 手术切除的肿瘤标本

五、讨论

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors，SFTs）是一种比较少见的间叶来源的梭形细胞肿瘤，具有向肌纤维母细胞、纤维母细胞、血管内皮及外皮细胞分化的特征［1］。多数SFTs为良性肿瘤，恶性SFTs十分罕见。SFTs的发病年龄多见于20岁～70岁，该疾病在全身均可发病，常见于头颈部、胸腔、腹膜、软组织、四肢、肾脏等，在盆腔内发病的SFTs比较罕见。根据肿瘤的不同部位，SFTs的临床表现也存在很大差异。SFTs的细胞成分主要由单一的梭形细胞构成，同一肿瘤内可以出现不同形态的细胞，当肿瘤内出现上皮样细胞时，常表明肿瘤具有不良的生物学行为。

SFTs的免疫表型特征也是诊断SFTs的主要依据，SFTs常表达的免疫分子标志物有CD34（80%～90%），CD99（70%），EMA（30%），Bcl-2（30%），Actin（20%），很少表达CK、S-100和Desmin［2］。根据目前的研究结果表明，CD34、CD99、Bcl-2在绝大多数SFTs中都表达，CD34被认为是诊断SFTs特异性和准确性最强的免疫标志物。此外，如果SFTs中过度表达Ki-67以及肿瘤细胞纤维母细胞生长因子（basic fibroblast growth factor，bFGF）常提示肿瘤具有恶性的生物学行为［3］。

SFTs的最主要治疗手术就是手术的完整切除。根据肿瘤的不同的发病部位、大小等因素，其手术具体方案也存在很大差异，但总体原则是要求肿瘤的完整切除，进而最大程度的减少肿瘤的局部复发和远传转移。此外，如果肿瘤的侵袭范围较广，手术无法根治性切除的病人，必要时也可以采取放疗和化疗进行辅助治疗。有研究报道化疗药Sunitinib已应用于SFTs治疗的临床二期实验，对于控制SFTs的病情进展具有潜在价值［4］。

肿瘤的局部侵袭、远处转移情况以及手术的彻底性与病人预后具有直接关系，如果肿瘤广泛侵润、伴有多处卫星病灶或转移，手术无法根治切除常提示预后较差。此外，SFTs的预后与肿瘤的生物学行为具有密切关系，但有研究报道［5］良性SFTs也存在一定程度复发和转移的风险，而有些形态学为恶性的肿瘤常表现为良性肿瘤的生物学行为，因此，SFTs的预后往往需要综合进行评估。

参 考 文 献

［ 1 ］ Poyraz A， Kilic D， Hatipoglu A， et al. Pedunculated solitary fibrous tumors arising from the pleura. Monaldi Arch Chest Dis， 2006，65（3）： 165-168.

［ 2 ］ Weiss SW， Goldblum JR. Soft tissue tumors. St Louis： Mosby Elsevier Press， 2008： 412， 949， 1121， 1129-1131.

［ 3 ］ Swelam WM， Cheng J， Ida Yonemochi H， et al. Oral solitary fibrous tumor： a cytogenetic analysis of tumor cells in culture with literature review. Cancer Genet Cytogenet， 2009， 194（2）： 75-81.

［ 4 ］ George S， Merriam P， Maki RG， et al. Multicenter phase Ⅱ trial of sunitinib in the treatment of nongastrointestinal stromal tumor sarcomas. J Clin Oncol， 2009， 27（19）： 3154-3160.

［ 5 ］ Martorell M， Pérez Vallés A， Gozalbo F， et al. Solitary fibrous tumor of the thigh with epithelioid features： a case report. Diag Pathol，2007， 18（2）： 19.

（本文编辑：杨明）

关旭， 许东奎， 王锡山. 盆腔巨大孤立性纤维性肿瘤一例［J/CD］. 中华结直肠疾病电子杂志， 2016， 5（1）： 84-85.

Case report of huge solitary fibrous tumor occurred in pelvic

Guan Xu， Xu Dongkui， Wang Xishan，Department of Colorectal Surgery， Cancer Hospital， Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union
Medical College， Beijing 100021， China

【Abstract】Solitary fibrous tumor （SFT） is one uncommon clinical spindle cell tumors. SFT that occurred in the pelvic is very rare. Therefore， the current status of diagnosis and treatment of SFT is still presented with a lot of problems and disputes. With a rare case of pelvic SFT， we further discuss the incidence characteristics， diagnosis， treatment， and prognosis of SFT in this article.

【Key words】Pelvic neoplasms； Solitary fibrous tumors； Surgical procedures， operative

DOI：10.3877/cma.j.issn.2095-3224.2016.01.19

基金项目：国家自然科学基金项目（81272706）

作者单位：100021 北京，中国医学科学院 北京协和医学院肿瘤医院结直肠外科

通信作者：王锡山，Email：wxshan1208@126.com

Corresponding author:Wang Xishan， Email: wxshan1208@126.com

收稿日期：（2015-12-27）