29例肠旋转不良的临床研究

郭亚琼

（郑州市儿童医院，河南 郑州 450053）

29例肠旋转不良的临床研究

郭亚琼

（郑州市儿童医院，河南 郑州 450053）

目的 分析总结儿童肠旋转不良的临床特点、影像学表现与诊治情况。方法 回顾分析自2005年7月至2014年1月我院收治的肠旋转不良患儿的基本资料、临床表现、体征、影像学表现及治疗预后情况。结果 本组29例，术后痊愈27例，治愈率93%，随访21例，随访时间5个月至1年，预后均良好。结论 肠旋转不良患儿临床表现多样，影像学是重要的辅助检查，综合分析是提高确诊率，减少误诊的方法。

肠旋转不良；肠梗阻

［Abstract］Objective To analyze the clinical features， imaging and diagnosis and treatment of the children malrotation. Methods A retrospective analysis of the basic data from July 2005 to January 2014 in our hospital malrotation in children， clinical manifestations， signs， imaging and treatment prognosis. Results In the group of 29 cases， 27 cases of them have postoperatively recoveried， the cure rate is 93%， 21 patients were followed up for 5 months to 1 year， the prognosis is good. Conclusion The children with malrotation have the clinical manifestations， imaging is an important auxiliary examination， and comprehensive analysis is a proper approach to improve the diagnosis rate， reduce misdiagnosis.

［Key words］Malrotation； Intestinal obstruction

先天性肠旋转不良是由于胚胎期中肠在正常旋转过程中发生障碍，使肠道的解剖位置发生异常，肠系膜附着不全、十二指肠受压及中肠扭转，引起一系列的临床症状。本病临床表现多样，病理复杂，容易发生误诊，特别是新生儿发生误诊甚至可以危及生命。本文通过收集整理本院2005年7月至2014年1月经手术证实的29例肠旋转不良病例临床及影像学表现、治疗经验的总结分析，旨在加深对本病的认识，减少误诊。

1 资料与方法

1.1 临床资料：本组共29例患者，男性19例，女性10例，年龄2 d～8岁。分为两组，新生儿组，年龄2～28 d，共22例，平均年龄7.5 d，症状出现平均年龄4 d；非新生儿组，年龄29 d～8岁，共7例，平均年龄4.2个月。

1.2 临床表现：新生儿组22例中，突发性胆汁性呕吐17例，腹胀15例，伴黄疸8例，血便1例，腹泻3例，合并其他先天性畸形7例。非新生儿组7例中，反复呕吐6例，腹痛腹胀3例，合并营养不良5例，其中4例误诊并经内科保守治疗。

1.3 影像学表现

1.3.1 X线：腹部立位片检查显示胃、十二指肠均不同程度扩张，多数呈典型的“双泡征”或“三泡征”，并可出现气液平面，此检查虽可证实肠梗阻的存在，但缺乏特异性。上消化道造影具有安全简单的优点，是本病诊断的首选方法［1］，造影后显示十二指肠正常的形态消失，其扩张程度与梗阻程度呈正相关。钡灌肠29例，回盲部位于右上腹18例，位于左上腹5例，正常位置者6例。有学者研究发现回盲部位于中上腹或左腹对本病的诊断有重要意义。

1.3.2 超声多普勒：超声在肠旋转不良的诊断中应用十分普遍，无创、无辐射、操作简便是其明显优势。正常情况下，肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉的右前方，当发生旋转不良时，肠系膜上静脉多位于肠系膜上动脉的左前方［2］，伴发肠扭转时，肠系膜上静脉围绕肠系膜上动脉作螺旋状旋转，肠系膜根部的螺旋状包块可形成“漩涡征”［3-4］。

1.3.3 CT：腹部CT平扫可发现腹部软组织肿块，边界清楚，增强扫描后血管和肠壁强化，表现为“同心圆征”或“漩涡征”［5］，漩涡中心为强化的肠系膜上动脉（图1、2）。CT血管重建可清晰显示肠系膜上静脉和肠系膜上动脉的位置关系，了解血管有无受压、肠壁有无水肿坏死等，对临床治疗方案选择有一定的指导意义。

图1 中上腹部团块，肠壁围绕图2 右上腹团块，亦可见旋涡状血管呈“旋涡征”，漩涡中心　排列的肠管，肠系膜上静脉环绕点状高密度影为肠系膜上动脉　肿块的右侧和前方，肠系膜上动脉位于肿块中心

2 结 果

本组29例，术后痊愈27例，治愈率93%。2例死亡，其中1例为术后短肠综合征，另1例为术后严重感染所致。随访21例，随访时间5个月至1年，预后均良好。

3 讨 论

3.1 发病机制：胚胎发育初期中肠与卵黄囊相通，在肠系膜上动脉前方呈一矢状位的垂直肠袢，随着胚胎的发育，中肠逐渐还纳腹腔，其头端的十二指肠-空肠袢从肠系膜上动脉的前方向右后、左后逆时针旋转270°，在胚胎第十周达到肠系膜上动脉的左侧，同时中肠尾端的盲肠-结肠袢从肠系膜下动脉下方-左侧-上方-右侧270°旋转。在中肠旋转过程中，任何原因引起旋转障碍导致中肠未能充分旋转，均可引起肠梗阻等临床症状。肠旋转不良的病理类型十分复杂，目前大致可分为三类。Ⅰ型：中肠未旋转伴肠扭转，该型发生率约60%～80%，中肠在腹腔内未旋转，其系膜未固定于后腹壁而呈游离状态；Ⅱ型：十二指肠空肠袢旋转异常；Ⅲ型：十二指肠空肠袢旋转正常，而结肠旋转异常。此型肠系膜根部容易发生狭窄，多伴发中肠扭转，临床症状与Ⅰ型类似。

3.2 临床表现：本病临床表现主要与肠旋转不良的程度及年龄有关，新生儿发病率最高，多呈高位性肠梗阻的临床特征，起病急，症状重，以胆汁性呕吐多见，可作为诊断本病的一个重要指标［6］，部分病例呕吐物内不含胆汁，常被误诊为胃扭转、幽门梗阻等疾病，可能与梗阻部位较高有关。黄疸亦是本病一个较为常见的表现之一，多数是由于十二指肠扩张而压迫胆总管所致，应与肝炎综合征相鉴别。本组病例中新生儿病例占76%（22/29），大部分临床表现及影像学的表现较为典型，正确诊断19例，误诊黄疸型疾病2例，胃扭转或幽门梗阻者1例。非新生儿患者年龄跨度较大，从婴儿至成年人均可见，多以反复呕吐、营养不良和间歇性腹痛为主要症状，缺乏明显的特异常，故误诊率较高。呕吐症状多较轻，以胃内容物多见，胆汁性呕吐少见，此类患者常被误诊为胃炎、功能性消化不良或胃食管反流等，患者多次就诊并才采取保守内科治疗而错失最佳手术期。

［1］ 顾红英，唐国伟，金忠芹，等.先天性肠旋转不良56例报告［J］.苏州大学学报（医学版），2009，29（5）:1013-1014.

［2］ Prasil P，Flageole H，Shaw KS.Should malrotation in children be treated differently accosting to age［J］.J PediatrSur，2000，35（5）:756-758.

［3］ 杨春江，王荞，唐毅，等.彩色多普勒超声诊断儿童先天性肠旋转不良［J］.中国医学影像技术，2011，27（8）:1617-1620.

［4］ 沈琪，张新书，吴梦琦，等.高频彩超在诊断小儿肠旋转不良中的价值［J］.安徽医药，2010，14（2）:174-176.

［5］ 潜丽俊，纪建松，韦铁民，等.小儿先天性肠旋转不良的CT诊断［J］.中华胃肠外科杂志，2010，13（2）:158-159.

［6］ 米荣，康利民，马继东，等.先天性肠旋转不良84例［J］.实用儿科临床杂志，2012，27（15）:1204-1206.

29 Cases of Clinical Studies on Intestinal Malrotation

GUO Ya-qiong
（Children's Hospital of Zhengzhou， Zhengzhou 450053， China）

R726.1；R656

B

1671-8194（2016）14-0040-02