唇部婴幼儿血管瘤溃疡后继发唇裂的临床特征及治疗策略

高阳　胡晓洁　林晓曦　陈辉　金云波　马刚　仇雅璟　杨希　李伟　王翔



唇部婴幼儿血管瘤溃疡后继发唇裂的临床特征及治疗策略

高阳胡晓洁林晓曦陈辉金云波马刚仇雅璟杨希李伟王翔

【摘要】目的探讨唇部婴幼儿血管瘤溃疡后导致继发唇裂的发病原因、临床特征和治疗策略。方法对我科2012年12月至2014年1月收治的全部IH患儿中出现的溃疡导致继发性唇裂的发病情况、临床特征、治疗及预后进行回顾性统计分析。结果共计528例患儿诊断为IH，其中33例患儿为唇部IH，共3例患儿发生溃疡。全部3例溃疡患儿在溃疡发生后1周内即接受口服普萘洛尔治疗（2 mg/Kg·d），但未能阻止溃疡进一步恶化。2例患儿在溃疡后出现继发性唇裂。在血管瘤增生停止后，全部2例患儿即接受早期手术修复治疗，并取得了满意效果。结论普萘洛尔不能完全阻止唇部区域IH溃疡的发生及进展，溃疡不断进展可导致继发性唇裂等严重继发性损害。在IH增生期停止后进行早期的缺损修复手术，不但能够取得良好的治疗效果，且相较于IH完全消退后的治疗，更有利于降低患儿生理痛苦和减少对心理健康的影响。

【关键词】婴幼儿血管瘤溃疡唇裂普萘洛尔

作者单位：200011上海市上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科（高阳，胡晓洁，林晓曦，陈辉，金云波，马刚，仇雅璟，杨希，李伟）；830000新疆维吾尔自治区乌鲁木齐市新疆医科大学第五附属医院放化疗科（王翔）。

婴幼儿血管瘤（Infant hemangioma，IH）是最常见的儿童期良性肿瘤之一，发病率可达10%［1］。IH生长阶段包括明显的增生期和自发消退期。大部分患儿在1岁后即进入自发消退期，消退过程持续至7岁左右。消退过程中多无需特殊干预，亦无明显并发症发生［2］。对于颜面部，特别是唇部、鼻部、眼睑等特殊部位的病灶，由于自发消退效果差且易在快速增生期发生溃疡，而需早期干预治疗。

溃疡是IH最常见的并发症之一，可见于5%～21%的患儿［3-6］。溃疡可进一步导致出血及感染等并发症［1］。在唇部区域，严重的溃疡可导致唇部连续性破坏而产生继发性唇裂，给患儿带来严重的生理和心理伤害［7-9］。普萘洛尔、激素和脉冲染料激光（Pulseddye laser，PDL）等［2，10-11］均可用于溃疡发生后的创面治疗，促进溃疡的愈合。但在唇部区域，当严重的溃疡已导致继发性唇裂发生时，以上措施均不能使破坏区域恢复正常的生理结构。

手术治疗能够有效恢复被溃疡破坏的结构，恢复唇部的连续性。过去认为，手术修复多在IH自发消退后进行。但由于IH的消退过程缓慢，多数患儿至6～7岁甚至更久时才能完全消退。因此，患儿不但要长期忍受生理上的痛苦，而且经受着心理上的折磨，早期对此类患儿进行治疗具有重要意义。

1　资料与方法

1.1研究对象

2012年12月至2014年1月，上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科血管瘤治疗中心收治的全部IH患者。

1.2研究方法

回顾性分析所有患儿的临床资料，依据病灶是否位于唇部、是否产生溃疡及溃疡相关的继发损害为筛选条件筛选所有符合条件的患者资料并分析。

2　结果

共有528例患儿确诊为IH。其中，334例位于面颈部区域，发生率为62.3%。33例患儿病灶位于唇部区域，占所有面颈部患儿的9.9%，其中男性13例，女性20例。在所有唇部受累的患儿中有3例出现溃疡症状，发生率为9.3%，其中男性1例，女性2例。在溃疡发生后1周内，3例患儿均接受口服普萘洛尔治疗，剂量为2 mg/Kg·d。其中两例女性患儿溃疡未能得到明显控制，随溃疡进展使得唇缘的连续性遭到破坏，产生了继发性的唇裂症状。

患儿1（图1）在出生后即发现上唇区的红色肿物，在第4天出现病灶的破溃，诊断为IH伴溃疡。完善相关检查后给予口服普萘洛尔（2 mg/Kg·d）治疗，溃疡未能明显控制。在出生后第42天，唇部结构完整性和连续性遭到完全破坏，出现了上唇正中区的完全性唇裂。继续给予相同剂量的普萘洛尔治疗2个月后，患儿溃疡愈合，但其上唇的完整性和连续性未能恢复。溃疡愈合后患儿继续接受普萘洛尔治疗，直至病灶完全稳定后停药。患儿9月龄时，已停用普耐洛尔且病灶未继续增大。给予手术修复治疗，恢复上唇结构的完整性。1周后患儿缝合区域裂开，给予再次手术缝合修复。术后3个月随访结果显示患儿愈合良好。

患儿2（图2）出生后即发现上唇红色肿物，第37天时发现肿瘤破溃形成溃疡。我院诊断为上唇IH伴溃疡。完善相关检查后给予口服普萘洛尔治疗，剂量为2 mg/Kg·d。溃疡继续增大，并在第48天时出现溃疡区域唇部全层结构的破坏，诊断为继发性的单侧唇裂。继续给予口服普萘洛尔治疗3个月，溃疡愈合，唇部结构破坏未能恢复。继续普萘洛尔治疗至病灶稳定后停药。患儿16个月时，病灶已停止生长，出现明显消退期特征。给予手术修复缺损。随访5个月后，患儿修复区愈合良好，IH病灶持续消退。

图1　典型病例1，上唇区IH伴溃疡Fig. 1 Typical case 1，ulcerated hemangiomas with cleft lip

图2　典型病例2，上唇IH伴溃疡Fig. 2 Typical case 2，ulcerated hemangiomas with cleft lip

3　讨论

溃疡是IH最常见的并发症之一，其发病机制目前尚不清楚。溃疡多发生在1岁以内，特别是3～6个月的快速增生期阶段，发病部位多为表浅易损伤部位和血供较差部位［1，12-13］。此外，医源性因素也是导致溃疡发生的重要原因，如局部药物的注射治疗、激光治疗、放射治疗、冷冻治疗和中药腐蚀等。溃疡导致的皮损将增加局部病灶区域的感染、出血和疼痛等风险［1］。溃疡愈合后，损害区域多残留瘢痕和组织缺损［11］。本研究中，3例溃疡患者均在愈合后遗留瘢痕，其中两例患者出现组织缺损需手术修复，术后仍残留明显瘢痕。因此，在溃疡早期进行有效控制，降低溃疡引起的各种风险具有重要意义。

IH并发的溃疡，其治疗主要包括局部创面的护理，降低疼痛感，抗感染和控制IH继续发展4个方面。主要的治疗手段包括系统性的激素治疗、脉冲染料激光（PDL）和普萘洛尔等［2，5］。普萘洛尔被认为是目前治疗IH伴发溃疡的重要治疗手段之一，能够有效控制溃疡创面的增大，同时抑制血管瘤的进一步增生［5，14］。金云波等［2］报道了14例IH继发溃疡的患儿，在服用普萘洛尔后2个月内溃疡全部愈合。但本研究中的3例发生溃疡的患者，在溃疡发生后均接受了普萘洛尔的治疗，其中1例患者的症状得到控制，2例患者溃疡持续增大，严重破坏了患者的上唇结构形态，溃疡愈合后遗留明显的组织缺损。说明在唇部这类特殊区域，由于多种因素的作用，普萘洛尔并不能绝对控制溃疡的发生和发展。对发生在此类区域的IH进行早期的保护和预防性治疗具有一定的意义。

血管瘤溃疡后继发唇裂是一种少见的并发症，已有文献中仅有少量的个例报道［8-9，15-16］。对于已继发唇部缺损的患儿，手术是唯一的修复途径。目前，对于IH继发唇裂修复时机的选择尚缺乏统一的认识，传统的修复理念多认为修复手术应在血管瘤消退后进行；但IH的自发消退时间较长，消退过程可持续6～7年，部分患儿甚至需要更长的消退过程。因此，患儿不仅要经历生理上的痛苦，心理健康也将受到影响。所以，早期对缺损进行积极修复具有重要的临床意义。

早期的手术修复是否可行，以及时间点的选择是需要重点思考的问题。Willams等［15］报道了1例唇部IH溃疡后继发不完全唇裂的病例，在患者4岁时进行了唇部缺损的修复手术，术后患者恢复良好。此时，该患儿仍有部分血管瘤病灶未完全消退。Yavuzer等［16］报道了另1例IH继发单侧唇裂的病例。在患者3个月时即进行了唇部血管瘤的部分切除和缺损的修复。术中患者出血并不明显，术后患者恢复良好。因此认为，推迟手术至消退期是有问题的，早期的手术修复导致的不良后果并不显著。但Lo等［17］报道的1例IH并单侧完全唇裂的患儿，同样在3个月时即接受了手术修复。但术后1周伤口即全部裂开。此后又接受了系统性口服激素治疗和2次病灶内激素注射治疗，均未能使病灶明显消退。直至1岁后才成功进行了再次的手术修复，此时患者已进入理论上的消退期阶段。

溃疡早期修复与多种因素相关，包括修复部位的血供、感染情况、肿瘤的增生情况等。在IH增生期阶段，肿瘤快速增长，部分区域由于血供不足而发生局部组织的坏死而发生溃疡。因此，我们认为在增生期阶段即进行缺损修复的观点有待商榷。但在进入消退期后，病灶停止增长，血管组织进入退化阶段。此时导致溃疡发生的主要因素已大部分消除，手术修复后创面的愈合条件较增生期有明显改善。因此，消退期开始是尝试早期修复的可选时间点。本研究中，2例出现组织缺损的患者均在进入消退期后接受手术修复治疗。患者1在9月龄时进行了第一次手术修复，术后1周出现缝合部位的破裂，又进行了二次手术修复缝合，术后3个月后随访时，患者创面愈合良好，血管瘤组织也较术前明显减小。患者2 在16月龄时进行了手术修复，术后患者愈合良好。5个月后随访时，患者缝合区域良好，血管瘤病灶较术前已明显消退。由此我们可以认为，以自发消退期开始作为时间点进行早期的缺损修复是可行的。

4　结论

IH溃疡后继发唇裂是一种少见并发症，发生发展有其自身特征。在唇部等特殊区域，普萘洛尔不能完全阻止溃疡的进一步发展，溃疡的不断进展可导致唇部组织的严重缺损，进而形成继发性唇裂。当严重的组织缺损发生后，以自发消退期起始阶段作为早期的手术修复时机是可行的，有助于尽早减轻患儿的生理不适，并减少对其心理发育的影响。

参考文献

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·个案报道·

Clinical Features and Treatment Strategies of Secondary Cleft Lip Resulting from Ulcerated Hemangiomas

GAO Yang1，HU Xiaojie1，LIN Xiaoxi1，CHEN Hui1，JIN Yunbo1，MA Gang1，QIU Yajing1，YANG Xi1，LI Wei1，WANG Xiang2. 1 Department of Plastic and Reconstructive Surgery，Shanghai Ninth People's Hospital，Shanghai Jiaotong University School of Medicine，Shanghai 200011，China；2 Department of Oncology，Fifth People's Hospital，Xinjiang Medical University，Xinjiang 830000，China. Corresponding author: HU Xiaojie（E-mail: hxjie2002@hotmail.com）.

【Abstract】Objective To explore the etiology，clinical features and treatment strategies of secondary cleft lip resulting from ulcerated hemangiomas. Methods A retrospective analysis of IH from Dec 2012 to Jan 2014 was performed. The etiology，clinical features and treatment strategies of secondary cleft lip resulting from ulcerated hemangiomas were analyzed. Results The medical records of 528 IH were examined. 33 IH（20 girls and 13 boys）located in lip area. Only 3 developed ulceration，and 2 of 3 resulted in secondary complete cleft lip，both girls. Propranolol was used at 2 mg/kg/d to treat the IH just one week after ulceration，the cleft lip inevitably happened after medicine therapy. Both patients received surgical repair of cleft lip and obtained good results. ConclusionCleft lip is a rare complication of ulcerated hemangioma. Propranolol can not prevent cleft lip after the ulceration of IH absolutely. An early stage repair surgery at the beginning of involuting phase is more helpful in reducing pain and uncomfortable of both physical and psychological than the repair after an absolute involution.

【Key words】Infant hemangioma；Ulceration；Cleft lip；Propranolol

【中图分类号】R732.2

【文献标识码】A

【文章编号】1673-0364（2016）02-0124-04

通讯作者：胡晓洁（E-mail：hxjie2002@Hotmail.com）。

doi：10.3969/j.issn.1673-0364.2016.02.010

收稿日期：（2016年1月25日；修回日期：2016年3月11日）