超声诊断胎儿永存原始玻璃体增生症1例报告

邓梅君，张玲懋

(四川省自贡市妇幼保健院，四川 自贡 643000)

超声诊断胎儿永存原始玻璃体增生症1例报告

邓梅君，张玲懋

(四川省自贡市妇幼保健院，四川 自贡 643000)

患者，女，21岁，孕1产0，于2013年6月25日第一次来我院做产前超声诊断。当时孕22 w 5d，系统超声提示胎儿右眼眶内见一条索状稍强回声连于球后壁，建议复查。孕26 w 0d第二次来院复查，系统超声仍然提示胎儿右眼眶内见一条状稍强回声，考虑胎儿永存原始玻璃体增生症(PHPV)或永存玻璃体动脉，建议到上一级产前诊断中心进一步检查。之后，孕妇未到上一级医院检查，只到当地医院咨询，告知观察。孕32 w1d和40 w 5d又做了两次超声检查，均可见胎儿右眼眶内一条状稍强回声连于晶体与眼球后壁。出生后患儿右眼视力明显低于左眼视力，右眼瞳孔发白，右眼睑裂高度较左眼小。患儿9个多月大小时在华西附一院眼科检查，诊断为先天性右眼PHPV、右眼牵牛花综合征，左眼先天性白内障。并行右眼晶状体、玻璃体摘除术。

图1 胎儿右眼永存原始玻璃体增生超声声像图 a：孕22 w5d；b：孕26 w0d

讨论 PHPV系原始玻璃体未退化并在晶状体后方增殖的纤维斑块，是一种玻璃体先天发育异常。纤维斑块与睫状突相连将睫状突拉向瞳孔，瞳孔散大后可见延长的睫状突，为本病旳特征性表现。原始玻璃体由原始视泡和晶状体泡间的细胞间质形成，在胚胎6～12周时发育完成，6～12周血管开始萎缩，胚胎32周时原始玻璃体基本萎缩，出生时完全消失[1]。若未能退化吸收且异常增生，在出生时即表现为“白瞳症”，小眼球、晶状体后纤维血管团块。

牵牛花综合征是一种少见的眼底先天畸形，又称牵牛花视盘发育异常。其发生可能与胚胎发育过程中[1]视杯的胚裂上端闭合不全有关。这种先天性畸形的形成机制尚不清楚，可能是视神经缺损入口缺损的一种类型，也可能与视乳头中心区胶质发育异常有关。主要症状是儿童时期视力减退，眼球震颤，眼底表现为视盘状似一朵盛开的牵牛花。而超声很难发现这种改变。牵牛花综合征最常见的并发症为视网膜脱离，只有当并发视网膜脱离时才被超声发现。

本例孕妇在孕22 w 5d、孕26 w 0d、孕32 w 1d、孕40 w 5d在我院做了4次产前超声检查，均发现胎儿右眼眶内玻璃体内有一条状强回声连于晶体与眼球后壁。晶体后的纤维增殖膜是永存原始玻璃体增生症的主要病理特征[1]本病表现为患眼眼轴短，玻璃体内异常强回声带连于睫状体与晶体后囊，高分辨率的仪器，有时还可探及病灶内玻璃体固有动脉的血流信号。根据声像图及血流特征，运用彩色多普勒超声检查不难做出PHPV的诊断。

但PHPV尚要与以下疾病相鉴别。永存玻璃体动脉超声图像：在玻璃体暗区内中后部视乳头前可见一细带状回声伸向玻璃体，随眼球运动呈蛇形摆动。视网膜母细胞瘤瘤体呈实性类球形团块向玻璃体腔内隆起，位置偏心，团块内见钙斑。

PHPV的治疗主要以手术为主。早期晶体及玻璃体增殖膜切割手术可使患者获得清亮的光学通路[2]，PHPV患者视力功能性治愈的关键是无晶体眼的矫正以及系统长期的弱视训练，强调后期治疗的系统性十分重要[3]。

[1] 祝海颖，郭娜娜，汤华晓.胎儿双眼永存原始玻璃体增生症超声表现1例[J].中华医学超声杂志(电子版)，2014，11(10)：72-72.

[2] 田蓓，卢炜.永存原始玻璃体增生症[J].眼科，1999，8(3)：172-174.

[3] 谭凤玲，吕勇，杨琳，等.永存原始玻璃体增生症的临床分析[J].眼科新进展，2011，31(6)：571-573.

R445.1；R714.53

D

1672-6170(2016)03-0188-01

2015-12-12；

2016-02-09)