面神经瘤误诊18例的回顾性分析

李　煜　戴春富

(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳神经颅底外科　上海　200031)



面神经瘤误诊18例的回顾性分析

李煜戴春富△

(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳神经颅底外科上海200031)

【摘要】目的提高临床医师对面神经瘤的认识。方法回顾分析18例有误诊经历的面神经瘤患者的临床资料,主要包括年龄、性别、临床表现、听力、面神经功能、面神经电图、颞骨CT和MRI结果、手术径路以及术后病理报告。结果18例患者年龄7～62岁,平均43岁。其中12例患者被误诊为贝尔式面瘫(66.7%),3例患者被误诊为胆脂瘤(16.7%),另外3例患者分别被误诊为颞骨占位、中耳新生物和腮腺肿块。患者被误诊的时间为1～192个月,平均39个月。面神经麻痹(77.8%)和听力下降(66.7%)是最常见的临床表现,耳鸣、耳溢液、面肌痉挛、耳痛和眩晕等症状也较为常见。16例为神经鞘膜瘤(88.9%),面神经纤维瘤和骨血管瘤各1例(5.6%)。结论若患者面瘫进行性加重,6个月内未见好转；或诊断为中耳炎但抗感染治疗无效者; 或腮腺肿块患者若肿物与面神经关系密切,均应考虑面神经瘤可能。影像学检查和病理学检查对于面神经瘤的诊断至关重要,手术切除是面神经瘤的首选治疗方法,并应积极考虑面神经重建。

【关键词】面神经瘤;误诊;面瘫

*This work was supported by the Advanced and Frontier Techniques for Shanghai Municipal Hospital (SHDC12010119).

面神经瘤是一种发病率低、容易被误诊的良性肿瘤，可以生长于面神经的任何部位,膝状神经节及其相邻节段是最常见的累及部位[1]。面神经瘤的患者常表现为单侧面神经麻痹和听力减退,这些症状一般进展缓慢[2]且非特异性,故临床诊断难度较大。面神经瘤的及时诊断与治疗,对术后面神经功能恢复至关重要[3-4]。为了提高耳鼻喉科医师对面神经瘤的认识,提高诊断率,本研究对2005年至2014年在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院接受手术治疗的18例有误诊经历患者的临床资料进行了回顾性研究。

资 料 和 方 法

2005年至2014年在我院接收手术治疗的26例面神经瘤患者中,18例曾被误诊,本研究回顾分析了这18例患者的临床资料,包括年龄、性别、临床表现、听力、面神经功能、面神经电图、颞骨CT和MRI结果、手术径路以及术后病理报告。

听力评估采用纯音听阈测试(0.5、1、2、4 kHz)。面神经功能分级采用House-Brackmann(H-B)。14例表现为面神经麻痹的患者中12例行面神经电图检查。所有患者均行钆增强MRI检查以评估肿瘤的大小、位置和软组织侵犯情况。18例患者均行颞骨CT以评估病变对骨性结构的破坏情况。切除标本的远端和近端边缘行冰冻切片检查以确保肿瘤切除彻底。术后随访过程中常规行颞骨增强MRI,未发现肿瘤的复发。

结果

18例患者中男女各9例,年龄7～62岁,平均43岁。12例患者被误诊为贝尔式面瘫(66.7%),3例患者被误诊为胆脂瘤(16.7%),另外3例患者分别被误诊为颞骨占位(5.6%)、中耳新生物(5.6%)和腮腺肿块(5.6%)。患者被误诊的时间为1～192个月不等,平均为39个月(表1)。面神经麻痹(77.8%)和听力下降(66.7%)是最常见的临床表现,耳鸣(38.9%),耳溢液(27.8%)、面肌痉挛(22.2%)、耳痛(22.2%)和眩晕(16.7%)等症状较为常见，头痛(5.6%)和腮腺肿块(5.6%)也有发生。

所有患者均接受手术治疗：11例患者行乳突径路面神经瘤切除术,其中9例行腓肠神经移植,2例患者行面神经减压;2例患者行颞骨次全切加面神经瘤切除术,其中1例患者行面神经-舌下神经吻合术,另1例行乳突腮腺联合入路手术;2例患者行迷路入路手术,其中1例接受面神经-舌下神经吻合术。其余2例患者分别行颞下窝入路加腓肠神经移植术以及中颅窝入路加面神经-舌下神经吻合术。

术后病理结果显示,神经鞘膜瘤占绝大多数(16/18,88.9%),面神经纤维瘤和骨血管瘤各1例(5.6%)。肿瘤的发生部位有明显的多节段性：16例患者肿瘤侵及面神经2个或2个以上节段(88.9%),膝状神经节是最常见的累及部位(83.3%),鼓室段和锥段各13例(72.2%),乳突段9例(50%)。

病例1患者,男,7岁,左侧面瘫伴耳鸣9个月来我院就诊。外院曾诊断为贝尔式面瘫,给予激素、针灸、维生素B6和中药治疗,面瘫并未好转。患者左耳听力50 dB,术前面神经功能H-B评分Ⅳ～Ⅴ级。面神经电图示左侧面神经变性77%。颞骨CT示左侧鼓室段乳突段面神经不规则肿块伴骨质破坏。颞骨增强MRI显示鼓室段、乳突段软组织结节(图1)。根据临床表现和辅助检查诊断为面神经瘤。患者行乳突径路面神经瘤切除术+腓肠神经移植术+鼓室成形术。术后病理证实为神经鞘膜瘤。术后8个月复诊,面神经功能H-B评分Ⅲ级,左耳听力33 dB。

表1　面神经瘤患者临床资料总结

ENoG: Facial electroneurography; FN: Facial nerve; FND: Facial nerve decompression; IAC: Internal auditory canal; GAN: Greater auricular nerve; GG: Geniculate ganglion; HB: House-Brackmann; HGN: Hypoglossal nerve; ITF:Infratemporal fossa; LAB: Labyrinthine; MAS: Mastoid; MF: Middlefossa; PAR: Parotid gland; SN: Sural nerve; STBR: Subtotal resection of temporal bone; TL: Translabyrinthine;TM: Transmastoid; TYM: Tympanic； M:Male; F:Female.

病例2患者,男,34岁,游泳后左耳流脓伴进行性听力下降2年,偶有耳鸣及耳痛。左耳平均气导38 dB,无面神经麻痹症状。颞骨CT示:上鼓室软组织密度病灶,听小骨部分吸收,膝状神经节周围骨组织完整(图2)。初步诊断为胆脂瘤,行鼓室探查术,术中发现为与面神经锥段、鼓室段相连的新生物。术中行面神经监护,新生物对刺激反应呈阳性,考虑面神经瘤可能,为防止面神经损伤,暂停手术,病理结果显示为神经鞘膜瘤。术后颞骨增强MRI示面神经乳突段结节(图3)。患者术后面神经功能正常,接受随访。

Arrow: Soft-tissue nodules at tympanic and mastoid segment of facial nerve.

图1病例1颞骨增强MRI

Fig 1Enhancement MRI of temporal bone of case 1

Arrow:Lesions of epitympanum and erosion of ossicular chain,bony structures around genicular ganglion.

图2病例2 颞骨CT

Fig 2CT of temporal bone of case 2

病例3患者,男,46岁,发现耳垂下肿块6个月后于当地医院就诊,并行细针穿刺细胞学检查,结果提示为良性肿瘤,面神经功能正常。我院纯音测听结果显示患者双侧高频听力下降。颞骨增强CT显示左侧腮腺深叶分叶状肿块,大小为2 cm×4.2 cm(图4)。该患者术前诊断为左侧腮腺肿块,行左侧腮腺浅叶部分切除术,肿块无法与面神经分离。病理结果显示为神经鞘膜瘤。尽管面神经功能正常,但患者手术意愿强烈。患者再次入院,MRI发现左侧腮腺深叶囊性肿块(图5),行乳突腮腺联合入路面神经瘤切除加腓肠神经移植术,切除累及乳突段和颞骨外段的面神经瘤(3 cm×3 cm×2 cm),术中冰冻切片检查以确保手术切缘安全。术后6个月复诊,增强MRI显示肿瘤切除完整,面神经功能H-B评分Ⅲ级。

Arrow: Mass associated with horizontal segment of facial nerve(arrow).

图3病例2颞骨增强MRI

Fig 3Enhancement MRI of temporal bone of case 2

Arrow:A lobulated cystic mass from the deep lobe of the parotid gland withe,the size of 2 cm×4.2 cm.

图4病例3颞骨CT

Fig 4CT of temporal bone of case 3

Arrow: A cystic mass in the deep lobe of parotid gland.

图5病例3颞骨增强MRI

Fig 5Enhancement MRI of temporal bone of case 3

讨论

面神经瘤十分罕见,误诊往往意味着临床干预的延误。有报道指出,面瘫时间越长,预后越差[3-4]。本研究中面神经瘤的误诊率高达69.2%,患者经历的误诊时间为1～192个月。18例有误诊经历患者中,2例完全性面神经麻痹时间大于2年,失去了面神经修复的机会[5]。

面神经瘤的低发病率是疾病误诊的重要因素。面神经瘤在颞骨肿瘤中不足1%[6-7],多发于中年人。由于缺乏经验以及对面神经瘤的认识不足,一些耳鼻喉科的医师难以做出正确的诊断。如病例1年仅7岁,表现为面神经麻痹以及听力减退,误诊为贝尔式面瘫。贝尔式面瘫患者往往听力正常,相关医师未注意到该患者听力减退的症状,造成了长达9个月的误诊。

面神经瘤可生长于面神经的任何部位并且有明显的多节段侵犯倾向,膝状神经节及其临近节段是最常被累及的部位[1]。9%的神经鞘膜瘤发生在腮腺内,神经鞘膜瘤占腮腺肿块的0.5%～1.2%。腮腺内面神经瘤可表现为无痛腮腺肿块,伴或不伴面神经功能异常。腮腺增强MRI往往可发现腮腺深叶囊性肿块。细针穿刺细胞学检查是一种微创的检测手段,然而当神经鞘膜瘤发生囊性变、黏液性变或者有大量胶原纤维时,该检测往往无诊断意义(如病例3)。腮腺内神经瘤患者未发生面神经功能减退或肿瘤位于腮腺内并未向颞骨内发展,应当保守观察。对于确诊患者,可先行随访，包括面神经功能、MRI及CT检查、面神经电图,当患者出现较明显的面瘫症状或影像学显示肿瘤侵犯周围重要结构时再对患者进行手术治疗。术中若能将面神经与鞘膜瘤分离,预后通常较好。若肿瘤难以分离或有必要神经移植时,可能会产生永久的面神经功能障碍。内听道内面神经瘤易与前庭神经鞘瘤相混淆,局限于内听道段的面神经瘤患者只能在术中进行确诊。本组资料中,3例患者肿瘤侵犯内听道段,颞骨CT可见肿瘤侵及迷路段甚至乳突段,迷路段扩大的影像学表现可以帮助诊断。

面神经瘤患者的往往表现为非特异性症状,如面神经麻痹、听力减退、耳鸣、耳溢液等。本组资料中,12例患者(66.7%)因面神经麻痹和面肌痉挛的症状被误诊为贝尔式面瘫,贝尔式面瘫较面神经瘤更为常见。须特别注意的是,贝尔式面瘫的面神经功能通常会在发病后6个月内好转,而患者出现面瘫症状进行性加重,或者6个月内面神经功能未见好转,均应考虑面神经瘤的可能。

颞骨高分辨CT和增强MRI对于面神经瘤的诊断非常重要。颞骨CT可以有效发现疾病早期的骨质侵蚀,对病变的定位很有帮助。膝状神经节是最常见的发病部位,膝状神经节周围通常可见骨质侵蚀。若鼓室内充满软组织肿块且乳突气房存在,则表明这种病理改变并非慢性中耳炎所致,如病例2应当排除中耳胆脂瘤的诊断。因继发性胆脂瘤患者往往发生中耳炎,导致硬化型乳突。颞骨增强MRI可以在术前有效评估肿瘤的大小、位置、和周围软组织累及情况等[8],尤其是在需要与胆脂瘤进行鉴别时。有报道指出,面神经麻痹的患者在6个月内面神经功能恶化、未见好转或者面瘫复发,必须进行MRI检查[7]。在本资料中,9例被误诊为贝尔式面瘫的患者6个月内面神经功能均无好转,但均未行任何影像学检查。另有3例患者被误诊为胆脂瘤但抗感染治疗未改善症状。在这些情况下,影像学检查尤其重要。

面神经电图检查可以量化面神经变性程度,为选择保守观察还是手术治疗提供依据。面神经电图可为面神经瘤与听神经瘤的鉴别诊断提供参考。Saada等[9]报道,面神经瘤患者面神经电图检查异常而听觉脑干反应结果正常。本组资料中无此类病例。

病理学检查是肿瘤诊断的金标准。由于穿刺细胞学检测往往难以奏效[9],组织样本多依赖于术中病理标本。如病例3,当新生物与面神经关系密切时,很难将腮腺肿块和面神经瘤加以区分。这种情况下,手术干预并进行活组织检查对诊断和治疗意义重大。在本资料中,5例患者的诊断依赖于术中病理学检查。面神经瘤主要分为神经鞘膜瘤、骨血管瘤和神经纤维瘤[11-13]。本组资料中,16例患者被诊断为神经鞘膜瘤(88.9%),骨血管瘤和神经纤维瘤各1例(5.6%)。

关于面神经瘤的治疗,面神经功能正常者应首选观察随访。本组资料中,有1例患者术中确诊为面神经瘤但面神经功能正常,因此立即暂停手术并且进行随访。另有2例患者,尽管面神经功能正常,但肿瘤巨大压迫后颅窝甚至脑干,必须进行手术干预,并行面神经修复。

面神经瘤手术时机存在一定争议,一般认为在患者出现中度以上面瘫或者肿瘤侵犯周围重要结构时应考虑手术,根据肿瘤的大小、位置、范围以及听力情况选择手术径路。应对患者详细解释术后面瘫的可能,并尊重患者意愿。手术切除是面神经瘤的首选治疗方法,面神经瘤手术较难保留面神经的完整,应积极考虑面神经重建,可供移植的神经有耳大神经、腓肠神经。神经重建应采用无张力吻合,尽量选用面神经端端吻合术而非舌下-面神经吻合术,面神经功能至多可恢复至H-B评分Ⅲ级[3,8,12,14]。本组资料中,14例患者行面神经重建,其中腓肠神经移植术10例,面神经-舌下神经吻合术3例,耳大神经移植术1例,2例完全性面瘫时间大于2年未行面神经修复,面神经功能至多恢复至H-B评分Ⅲ级。

面神经瘤易被误诊。患者常被误诊为贝尔式面瘫、胆脂瘤等疾病。若患者面瘫进行性加重,6个月内未见好转；诊断为中耳炎但抗感染治疗无效者；腮腺肿块患者若肿物与面神经关系密切,也应考虑面神经瘤的诊断。辅助检查如颞骨CT、增强MRI、面神经电图和病理学检查在该疾病的诊断中起着重要的作用。手术切除是面神经瘤的首选治疗方法,面神经瘤手术时机存在一定争议,一般在患者出现中度以上面瘫或者侵犯周围重要结构时应考虑手术,应当根据肿瘤的大小、位置、范围以及听力情况选择手术径路。

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A retrospective study on misdiagnoses of 18 patients with facial nerve tumors

LI Yu, DAI Chun-fu△

(DepartmentofOtologyandSkullBaseSurgery,EyeandENTHospital,FudanUniversity,Shanghai200031,China)

【Abstract】ObjectiveTo heighten the clinicians’ awareness of the facial nerve tumors.MethodsEighteen cases with facial nerve tumors were initially misdiagnosed,and these clinical data were reviewed retrospectively,including age,sex,presentations,hearing threshold,facial nerve function,facial electroneurography (ENoG),temporal bone CT and MRI findings,surgical approaches and postoperative histopathological examination.ResultsThe 18 patients aged from 7 to 62 years with the average age of 43 years.Twelve cases were misdiagnosed as Bell′s palsy (66.7%),3 cases were misdiagnosed as cholesteatoma (16.7%),and the other 3 patients were diagnosed with space occupying lesion of the temporal bone,neoplasm of middle ear and parotid gland mass, respectively. The duration of patients underwent misdiagnosis ranged from 1 to 192 months,with the mean duration of 39 months.Facial paralysis and hearing loss were the most common presentations,which accounted for 77.8% and 66.7%,respectively.The presentations of tinnitus,otorrhea,spasm,otalgia and vertigo offen accured.In pathological type,16 cases of schwannomas (88.9%),1 case of hemangioma and 1 case of neurofibroma were reported,respectively (5.6%).ConclusionsPatients present the following symptoms or signs should be alert to diagnose as focial nerve tumers: progressive facial nerve paralysis with no improvement of facial nerve paralysis within 6 months,otitis media failed to anti-infective therapy,and a parotid gland mass closely related to the facial nerve.Image and pathological examinations play an important role in the diagnosis of facial nerve tumors.Surgical resection is the best choice for the treatment,and a reconstruction of facial nerve should also be considered.

【Key words】facial nerve tumor;misdiagnosis;facial paralysis

【中图分类号】R 745.1

【文献标识码】B

doi:10.3969/j.issn.1672-8467.2016.01.008

(收稿日期:2015-06-15;编辑:段佳)

上海市市级医院新兴前沿技术项目(SHDC12010119)

△Corresponding authorE-mail:cfdai66@126.com