9例小肠淋巴管扩张症患儿的营养支持与护理

罗顺清，魏雪梅，李沁岭，高　樱，龙春利，唐　华

(重庆医科大学附属儿童医院全科病房　400014)

9例小肠淋巴管扩张症患儿的营养支持与护理

罗顺清，魏雪梅，李沁岭，高樱，龙春利，唐华

(重庆医科大学附属儿童医院全科病房400014)

小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种蛋白质丢失性肠病，临床以低蛋白血症、水肿、腹泻和腹腔积液等为特点[1]， 首例小肠淋巴管扩张症由Waldmann等[2]于1961年报道，根据病因小肠淋巴管扩张可分为原发性和继发性两类。 原发性常由先天性淋巴管发育不良所致， 多发生于儿童和青少年[3]，继发性常继发于各种导致淋巴管阻塞的疾病，现将本院收治的9 例小肠淋巴管扩张症患儿报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料收集2007年1月至2014年12月在本院住院确诊为小肠淋巴管扩张症患儿9例，年龄3个月至14岁，其中，男5例，女4例，诊断方法：首选胃镜(必要时联合结肠镜)术，作为诊断儿童 IL 的常规手段，其安全、经济、高效的优点，尤其适用于小年龄儿童患者[4]。均做胃镜，另有3例做结肠镜，主要临床资料见表1。

表1　小肠淋巴管扩张症患儿的临床资料

1.2治疗方法9例均为原发性小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiectasia PIL)，采用中链脂肪油(medium chain triglycerides MCT)饮食治疗， MCT 在十二指肠被脂肪酶分解为甘油和中链脂肪酸，后两者不经过胆汁直接被小肠上皮细胞吸收，通过毛细血管进入静脉，不需要淋巴转运，故可以减轻淋巴管压力，减少淋巴液渗漏，使蛋白丢失减少，但是需要长期坚持，并不能根治 PIL[5]。由于以蛋白丢失为主要症状，治疗的首要目的是减少蛋白丢失，维持血浆蛋白水平，抑制血管外液体滞留[6]，故治疗以输注清蛋白，静脉输注高营养等营养支持为主。有报道称应用抗纤溶治疗[7]及生长抑素类药物治疗[8]也可使部分患者病情得到控制。

1.2.1肠内营养(enteral nutrition,EN)和肠外营养(parenteral nutrition,PN)综合治疗患儿一旦确诊为原发性小肠淋巴管扩张症，通知营养科医师会诊，营养科医师根据患儿的临床资料，制定适合该患儿的营养方案，根据患儿排便次数、性状及体质量情况进行调整。

1.2.2MCT饮食配餐原则 高蛋白、低脂肪、高维生素，富含中链脂肪酸饮食用中链脂肪酸代替部分长链脂肪酸供能。一般中链脂肪占脂肪能量的65%，其余由长链脂肪酸供给；量由少到多，浓度从低到高的原则、进食速度不可过快，少量多餐。

1.3营养支持

1.3.1PN支持根据患儿血清清蛋白水平，通过静脉补充营养和清蛋白制剂。9例患儿住院期间因清蛋白过低，予以静脉补充清蛋白。例3患儿从2012年确诊开始去附近的医院输清蛋白，每年2～3次，每次输5 g的清蛋白3～4瓶，隔日1瓶，住院6～7 d。5例使用了静脉高营养，例2在本院2次住院，均使用了清蛋白。

营养液配制环境要求：实施配制期间严格执行无菌操作。在本院没有中心静脉配药时，营养液配制是一次性在无菌操作台中完成，有静脉中心配药后在中心配药室完成。配好的营养液在24 h内输注完成。营养液配制：配成“全合一”营养液。单输氨基酸对肝、脑、肾有影响；单输脂肪乳并发症多，疗效差。“全合一”静脉营养液是最好的肠外营养支持方式，PN采用外周静脉途径实施，渗透压不能高于700 mOsm/L，如果渗透压高于700 mOsm/L，需要深静脉置管(PICC)或中心静脉输液系统，因营养液比一般静脉液体刺激性大，渗透压高，选择静脉穿刺时选择大血管。本组患儿为3个月至7岁儿童，小婴儿穿刺困难，请穿刺技术好的护士穿刺，在输液时严格观察输液部位有无红、肿、热、痛发生，一旦发生立即拔针，重新穿刺。

输注速度的控制： 用输液泵或推入泵控制其速度，输液前后用生理盐水冲洗管道,以防导管堵塞[9]。

1.3.2EN支持日常食物中所含的脂肪主要是不溶于水的长链脂肪酸，肠道吸收长链脂肪酸后需在细胞内酯化，进入淋巴系统。而原发性小肠淋巴管扩张症患儿小肠淋巴管回流受阻，导致长链脂肪酸无法通过小肠淋巴管吸收，同时增加了淋巴管的压力。中链脂肪酸通过门静脉吸收入血，无需通过小肠淋巴管吸收，其吸收率比长链脂肪酸高4倍。

根据中链脂肪酸高蛋白低脂饮食的配餐原则，选择鱼、虾、牛肉等食材,烹饪方式尽量采用蒸、煮，然后在做好的菜上浇洒含中链脂肪酸油多的椰子油或橄榄油、代替正常食用油，每日约10 g左右，根据其油的比重换算出来约等于10 mL，可用空针或量杯测量后1 d分3～4次食用，食用中链脂肪酸饮食后9例患儿无腹痛、恶心、呕吐等表现。另根据患儿年龄、病情加用肠内营养制剂(如小百肽、霭尔舒等，脂肪中含70%的中链脂肪酸)补充营养。有5例病儿确诊PIL后服用霭尔舒、小百肽营养配方奶粉，其中有1例患儿进食霭尔舒时奶量减少，因霭尔舒口感差，为调整奶味，在奶内加富含维生素的果汁，让患儿易于接受，保证足够进食量，每添加一种转换食品观察患儿大便情况是否正常。

1.4出院健康教育

1.4.1食用MCT用橄榄油或椰汁油 10 g，与幼儿园、学校老师沟通，单独给患儿做MCT餐，以确保患儿在幼儿园、学校的用餐安全。

1.4.2门诊随访在本院营养门诊及消化科门诊进行随访，有营养师对家长进行膳食指导，有儿童保健医师或消化科医师监测患儿的生长发育指标并绘制生长发育曲线。定期抽血随访各项生化指标和大便常规，根据生化指标结果调整饮食方案。

2结果

9例患儿在用MCT饮食后，腹泻停止，6例患儿的生长发育与健康儿童基本一致。例3要反复输清蛋白制剂，患儿发育落后；例4、例7患儿因电话改变，无法取得联系；例8患儿出院3个月后，因腹泻3 d在当地医院住院2 d后死亡。9例患儿治疗前后身长、体质量变化见表2。

表2　9例患儿治疗前后身长、体质量变化

3讨论

例2患儿吃椰汁油后眼睑肿，特别购买食用浙江生产的MCT后好转，住院2次，现读小学二年级，中午午餐由家长亲自送到学校，学习成绩好，发育正常。例3患儿从2012年确诊小肠淋巴管扩张症后，家长对饮食制作掌握不到位,孩子不喜欢吃椰汁油,家长迁就孩子,吃菜油和猪油,大便每天2～4次,不成形,糊状,每间隔3～4个月患儿手足及睾丸水肿，因到本院路途遥远，在当地医院输清蛋白,每次住院约1周,经济负担较重，患儿发育落后。例5患儿现1岁9个月，孩子不喜欢吃椰子油，自己制作清油，生长发育身高达标，体质量不达标。

例6患儿现4岁多，用MCT油，中午在幼儿园吃午饭，老师特别制作午餐，无腹泻、呕吐发生，父母外出打工，婆婆爷爷为抚养人，患儿生长发育达标。

例8患儿出院后吃蔼尔舒3个月，因腹泻3 d合并呼吸道感染，到当地县医院住院2 d死亡。

从以上看出，遵循医嘱，依从性好的家属，患儿生长发育达标；依从性差的家属，患儿的发育相对滞后；重庆地区的患儿，门诊随访好，外地患儿门诊随访差。定期的多渠道随访，营养饮食健康指导在本病中显得尤为重要。

参考文献

[1]Cole SL,Ledford DK,Lockey RF,et al.Primary gastroin-testinal lymphangiectasia presentin gascryptococcal meningitis[J].Ann Allergy Asthma Immunol,2007,98(5):490-492.

[2]Waldmann TA，Steinfeld JL，Dutcher TF，et al.The role of thegastrointestinal system in “idiopathic hypo-proteinemia”[J].Gastroenterology,1961，41:197.

[3]Fang YH,Zhang BL,Wu JG,et al.A primary intestinal lymphangiectasia patient diagnosed by capsule endoscopy and confirmed at surgery:a case report[J].World J Gastroenterol,2007,13(15):2263-2265.

[4]胡华建，赵瑞秋，李中跃，等．胃镜结肠镜联合诊断儿童小肠淋巴管扩张症(附3例报告)[J]．中国实用儿科杂志，2013，28(1)：35-39．

[5]沈惠青，丁召路，王国丽，等．儿童原发小肠淋巴管扩张症13例临床诊治分析[J]．中国实用儿科杂志，2013，28(4)：268-273．

[6]杨晶，吴加国，陈淑洁．原发性小肠淋巴管扩张症8例[J]．解放军医学杂志，2011，36(10)：1122．

[7]Maclean JE,Cohen E,Weinstein M.Primary intestinal and thoracic lymphangiectasia:a response to antiplasmin therapy[J].Pediatrics,2002,109(6):1177-1180.

[8]Kuroiwa G,Takayama T,Sato Y,et al.Primary intestinal lymphangiectasia successfully treated with octreotide[J].J Gastroenterol,2001,36(2):129-132.

[9]陈年年，郭立宇．小肠淋巴管扩张症患儿的治疗与护理[J]．护理研究，2010，24(25)：2309-2310．

doi:·临床护理·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.02.051

基金项目：2013～2014年度国家临床重点专科建设项目[国卫办医涵(2013)544号]。

作者简介：罗顺清(1967-)，副主任护师，本科，主要从事临床护理方面的工作。

[中图分类号]R656.7

[文献标识码]C

[文章编号]1671-8348(2016)02-0284-02

(收稿日期：2015-07-08修回日期：2015-09-10)