小儿长QT综合症心电图分析及临床治疗

王丽岩，马微，沈伟霞深圳市第三人民医院心电图室，广东深圳　518000



小儿长QT综合症心电图分析及临床治疗

王丽岩，马微，沈伟霞
深圳市第三人民医院心电图室，广东深圳518000

[摘要]目的探讨小儿长QT综合症心电图分析及临床治疗。方法回顾性分析2008年10月—2013年10月期间来该院就诊的1 863例患儿，其中26例为长QT综合症并且对其心电图进行分析。结果26例心电图分析观察所见均有QT间期延长，部分病例Q-T-U具有易变性（尤其是获得性LQTS变化幅度较大），QTc≥0.44 s，最高QTc≥0.62 s，最低QTc值0.46 s。QT延长的程度多变，且与发生晕厥的可能性大小无密切相关。但QTc值过度延长者（QTc＞600 ms）,心律失常及晕厥的发生率明显上升。在临床上后天性长QT综合症主要针对原发病治疗，去除引起QT间期延长的病因，原发病引起的就针对原发病治疗。随着原发病的治愈我们随诊观察患儿延长的QT间期就逐渐恢复正常。结论小儿长QT综合征患儿的心电图有明显的特征，根据患儿的病因给予一定的治疗，患儿能逐渐恢复正常。

[关键词]分析；长QT综合症；心电图；临床治疗

长QT综合征（LQTS）是一组以遗传倾向、以心室复极延长（QT间期延长）为特征，心电图上有QT间期延长、T波异常、易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室速（TDP），患者易发生晕厥和猝死的一种心脏病[1]。

LQTS并非常见病，但由于该病发病突然、猝死率高、又多以青少年发病以及近年来对该疾病基因型和表现型关系的阐明，使得LQTS成为近年来心血管疾病领域的一个研究前沿[2]。长QT综合征可分为先天性和后天获得性两种[3]。现对该院在2008年10月—2013年10月期间收治的26例长QT综合症患儿的心电图及其临床治疗进行分析。将其临床诊断及治疗分析报告如下。

1　资料与方法

1.1一般资料

随机选择2008年10月—2013年10月间来院就诊的26例长QT综合症患儿，其中先天性长QT综合症2例，女孩1例，男孩1例.年龄范围为2～15岁，平均年龄为（6.23±0.34）岁，有晕厥或抽搐症状病史入院观察18例。1例有家族史，未见伴有耳聋症状。后天获得性长QT综合症24例，男孩13例，女孩11例，年龄范围为新生儿至9岁，平均年龄为1.5岁。新生儿及周岁以内小儿15例，离子紊乱5例，缺氧缺血性脑病4例，代谢性酸中毒2例，颅内出血1例，脑水肿1例。年长儿9例，心肌炎合并二度以上房室阻滞4例，重度腹泻合并离子紊乱3例，药物中毒2例。

1.2方法

仪器设备采用：美高仪心电工作站，型号：Med-Ex-MECG-200型，生产厂家：北京麦迪克斯科贸公司，产地：北京，中国。可达90 s长程采集12导同步心电图，并且每个患儿多次随诊跟踪采集心电图对比观察。先进行常规的心电图检查，方便参考。然后根据Frank导联定好背部与前胸第五肋间对应正中线上的M点，将V5的电极放置该处，再在同一横面水平分别把V1放在右腋中线，V2放置在前正中线，V4放置在左腋中线上，V3放在V2与V4的中点，V6放到右侧颈项部离中线约1 cm处，最后放四肢电极。在安放好电极后，进行资料采集[4]。

2　结果

26例心电图分析观察所见均有QT间期延长，部分病例Q-T-U具有易变性（尤其是获得性LQTS变化幅度较大），QTc≥0.44 s，最高QTc≥0.62 s，最低QTc值0.46 s。QT延长的程度多变，且与发生晕厥的可能性大小无密切相关。但QTc值过度延长者（QTc＞600 ms）,心律失常及晕厥的发生率明显上升。心电图特征及分析：以下两份图是曾经来该院就治的患者心电图。见图1。

图1　先天性长QT综合征

图1中患儿QT间期明显延长，校正后QTc值为0.52，患儿做全面体检后未见其他异常改变。该患儿T波特点为T波上升支陡直，平滑且基底部较宽，属于LQT1（已经基因筛查证实）。QTS的最主要心电图改变是QT延长（QTc＞440 ms）。

图2是一新生儿心电图，该患儿为早产低体重小样儿，缺氧缺血性脑病，同时伴有低钙血症，心电图特点为QT间期明显延长并且以ST断水平延长为主，以致使下一次窦性激动的P波落在前一个窦性心搏的绝对不应期中，因而无法下传，从而引发了2∶1房室传导。既两个窦性P波只有一个窦性P波可以下传心室。值得提一下的是，2∶1房室传导在心电图诊断上须Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞相鉴别。Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞2∶1房室传导者，窦性P波出现在前一个激动的T波结束之后，是因房室结病变导致窦性P波不能下传。

图2　后天获得性长QT综合征，QT间期明显延长，伴2：1房室传导

3　讨论

3.1分析

该研究发现，患儿均有QT间期延长，部分病例QT-U具有易变性，QTc≥0.44 s，最高QTc≥0.62 s，最低QTc值0.46 s。长QT综合征患儿的主要特征为Q-T间期延长、ST-T波异常及容易发生致命性室性心律失常，其中Q-T间期延长是发生恶性心脏事件的独立危险因素。T波异常主要表现为双向、双峰、宽大畸形、切迹、导致或者交替，主要反映复极电位的不稳定型，是临床诊断长QT综合征的一个重要指标[5]。该研究中，长QT综合征患儿的心电图分析与梁雪村、黄国英等[6]的综述具有很大的相似之处，具有可靠性。临床在对长QT综合征进行诊断时，要充分掌握长QT综合征患儿的心电图特征，避免出现漏诊误诊的情况。

3.2治疗

先天性长QT综合征的治疗，要根据患儿的情况给予不同的治疗方案。①药物治疗：LQTS患者的致命性心律失常主要是由于交感神经活性的异常增高，因而抗交感药物如β阻断剂应属首选。心得安仍为最常用的β阻断剂，心得安的最大优点是脂溶性好，可快速通过血脑屏障，长期使用有较好的耐受性。其最大缺点是清除半衰期短，因而每日需服药3次以上。β阻断剂可明显降低心律失常的发生率。β阻断剂对LQTS1的疗效优于其它类型LQTS[7]。②手术治疗方法：称为高位左胸交感神经切除术，该手术不需开胸，只是在左锁骨下区切一小口，经胸膜外摘除第1-5胸交感神经结。因没有必要摘除左侧星状神经结，故损伤其上方走行的左面交感神经的可能性很小。这一手术方法极少并发Honer's综合症[8]。③ICD治疗：LQTS在西方国家已变的日趋广泛。其主要机理是迅速复律而防止卒死。但ICD只是对症处理，并不能防止恶性心律失常的发生。日间反复的放电可在部分患者导致疼痛或其它不适，有时难以被青少年患者所接受。此外，按现有ICD的工作寿命，儿童患者一生需更换数次ICD，这显然会增加病人及其家属心理及经济上的负担。因而ICD使用前应权衡利弊，慎重考虑。该通过给予患儿不同的治疗，患儿的临床症状有明显改善，该治疗的方案与唐婧、周建中等[9]的研究无明显差异。通过该研究的临床疗效可以看出，该研究中给予患者的治疗方式具有很大的可行性。

综上所述，心电图异常，QT间期延长是诊断患儿长QT综合征的重要指标，根据患儿的发病原因给予不同的治疗方案能取得较好的临床疗效。心电图分析在长QT综合征的诊断中具有很大的应用价值；临床在对长QT综合征患儿进行治疗时，需要分析患儿的患病原因及类型，并结合其病情，给予适合的治疗方案，以获得最佳疗效。

[参考文献]

[1]郭继鸿，胡大一.中国心律学2010[M].人民卫生出版社，2010：86.

[2]郭红英.获得性长QT间期综合征伴Tdp抢救[J].医学信息,2015,28（20）:311.

[3]王一萌.长QT综合症患者平板运动实验心电图变化[D]郑州大学,2010.

[4]于伟琦，张新中.新编心电图学[M].北京：学苑出版社，1993：449.

[5]郭继鸿.心电图学[M].天津：天津科技翻译出版公司，2005 245.

[6]梁雪村,黄国英.先天性长QT综合征的诊断与治疗[J].实用儿科临床杂志,2010,25（13）:1033-1036.

[7]郭继鸿.临床心脏电生理基础与精要[M].天津：天津科技翻译出版公司，2010：124.

[8]刘珍,寇芳芳,赵丽娟,等.1例长QT综合症的治疗与护理[J]医学信息,2015,28（1）:361-362.

[9]唐婧,周建中.长QT综合征的诊断与治疗[J].心血管病学进展,2014,35（2）:237-242.

Analysis and Clinical Curative Effect of Electrocardiogram of Long QT Syndrome in Children

WANG Li-yan,MA Wei,SEHN Wei-xia
Electrocardiographic Room,Shenzhen Third People's Hospital，Shenzhen,Guangdong Province,518000 China

[Abstract]Objective To discuss the analysis and clinical curative effect of electrocardiogram of long QT syndrome in children.Methods 1 863 cases of children treated in our hospital from October 2008 to October 2013 were retrospectively analyzed,26 cases were with long QT syndrome and their electrocardiograms were analyzed.Results The prolonged QT interval was seen in 26 cases by electrocardiogram analysis and observation,the Q-T-U in some cases was variable （especially the acquired LQTS had a wide fluctuation）,QTc≥0.44 s,the highest QTc≥0.62 s,the lowest QTc was 0.46 s, the degree of QT prolongation was variable,and it had no close correlation with the available size of the occurrence of syncope,however,the incidences of QTc value over prolonged（QTc＞600 ms）,arrhythmia and syncope were obviously increased,the posteriority long QT syndrome was mainly aimed at primary disease treatment,the treatment was aimed at primary disease when the disease was caused by primary disease removing the causes of causing prolonged QT interval,the QT interval prolongation in children observed by our follow-up was gradually returning to normal with the cure of the primary disease.Conclusion The electrocardiogram of long QT syndrome in children has obvious features,the children can gradually return to normal if a certain treatment was given according to the causes of patients.

[Key words]Analysis;Long QT syndrome;Electrocardiogram;Clinical treatment

[中图分类号]R4

[文献标识码]A

[文章编号]1674-0742（2016）01（c）-0195-02

DOI：10.16662/j.cnki.1674-0742.2016.03.195

[作者简介]王丽岩（1972.2-），女，黑龙江哈尔滨人，硕士研究生，副主任医师，主要研究方向：儿童先心病及先心病引发心律失常，儿童遗传及代谢性疾病心律失常，心肌缺血再灌注损伤，冠心病及冠心病心律失常等。

收稿日期：（2015-10-20）