54例硬脑膜动静脉瘘的临床特点分析

朱文浩，汪明欢，朱遂强，张旻，许峰，王伟

54例硬脑膜动静脉瘘的临床特点分析

朱文浩，汪明欢，朱遂强，张旻，许峰，王伟

目的：探讨各部位硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的临床表现和诊断，以及合并颅内出血的危险因素。方法：回顾性分析DAVF患者54例，研究患者的临床表现和神经影像特点，并分析DAVF患者合并颅内出血的危险因素。结果：DAVF临床表现多样，其中以头痛（64.8%）、眼征（37.0%）、耳鸣和颅内杂音（31.5%）、运动及言语功能障碍（24.1%）最为多见。DAVF以海绵窦区（29.6%）为最好发部位，其次为横窦-乙状窦区（24.1%）。除海绵窦和上矢状窦区DAVF外，其它部位的DAVF均以男性多见。33.3%的DAVF患者伴颅内出血，7.4%伴脑水肿，11.7%有近期手术和外伤史。瘘口位于大窦区和非窦区、男性、皮质静脉引流和皮质静脉扩张是DAVF发生颅内出血的危险因素。结论：不同部位的DAVF各有其特征性的临床表现和影像学特点。

硬脑膜动静脉瘘；临床表现；诊断；颅内出血；脑水肿

硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，DAVF）是指硬脑膜动脉与硬脑膜静脉及静脉窦之间形成的异常交通结构，约占颅内血管畸形的10%～15%[1]。DAVF可发生于硬脑膜的任何部位，临床表现复杂多样，部分病例可出现严重的颅内出血和脑水肿，危及生命。但因本病发病率不高，且部分患者症状缺乏特异性，临床上往往对其认识不足，从而极易漏诊、误诊。本研究收集54例DAVF患者，对DAVF的临床表现、病变部位、静脉引流以及并发颅内出血和脑水肿的情况进行系统分析，并探讨DAVF并发颅内出血的危险因素，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2010年11月至2015年12月于我院神经内科和神经外科住院的DAVF患者54例，均根据数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）确诊，男34例，女20例；年龄11～76岁，平均（46.57± 12.30）岁；伴颅内出血（包括脑实质出血，蛛网膜下腔出血、脑室系统出血和硬膜下出血）18例，伴明显脑水肿（可伴颅内出血或梗死灶）4例；排除合并直接颈内动脉海绵窦瘘、其它类型脑血管畸形、烟雾病及资料不全者。

1.2 方法

收集患者的基本资料，可能的发病危险因素、病史及临床表现；根据头颅CT及MRI检查结果，统计合并颅内出血和脑水肿的情况；根据DSA检查结果确定DAVF的瘘口部位、有无皮质静脉引流及扩张等。根据颅内出血与否将所有患者分为出血组和无出血组，比较2组DAVF并发颅内出血的可能危险因素，如年龄、性别、发病部位（归类为海绵窦区、大静脉窦区、非窦区三组）、皮质静脉引流和皮质静脉扩张等。

1.3 统计学处理

采用SPSS 19.0软件进行统计学分析，计数资料采用例数及百分位数表示，χ2检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 发病部位及病史、起病情况

本组患者发病部位中，以海绵窦区（16例，29.6%）比例最高，其次是横窦-乙状窦区（13例，24.1%），余依次为延颈交界区（包括枕骨大孔区，共8例，14.8%）、中颅窝底区（5例，9.3%）、上矢状窦区（4例，7.4%）、前颅窝底区、小脑天幕区（各2例，3.7%）和颈静脉孔区（1例，1.9%），另≥2个区域3例（5.6%）。所有患者中，男性34例（63.0%），其中除海绵窦（男/女为5/11）及上矢状窦部位（男/女为1/3）的DAVF在女性中多见以外，其余部位均以男性常见。起病方式上，急性起病23例（42.6%），亚急性起病20例（37.0%），慢性起病11例（20.4%），其中病变在海绵窦区者以亚急性（68.8%）和慢性起病（31.2%）为主，横窦-乙状窦区病变则是急性（30.8%）、亚急性（38.5%）、慢性（30.8%）起病均有分布。病灶位于其余区域的DAVF则多为急性起病（颈静脉孔区的DAVF除外），其中小脑天幕区和前颅窝底区的DAVF均为急性起病。有外伤及手术史6例（11.1%），其中3例位于海绵窦区，另外3例分别位于横窦-乙状窦区、上矢状窦区和颈静脉孔区。所有患者均无近期颅内感染病史，亦无近期妊娠和产褥史（表1）。

表1 各部位DAVF患者的临床资料比较[n(%)]

2.2 主要症状体征

主要症状体征以头痛（64.8%）最为常见，余依次为眼征（37.0%，包括突眼、眼部红肿、球结膜充血、瞳孔异常、眼球活动障碍等）、耳鸣和颅内杂音（31.5%）、运动及言语功能障碍（24.1%）、头晕（22.2%）、视力下降（9.3%）、意识障碍（7.4%）、癫痫发作（5.6%）和认知功能障碍（5.6%）。结合病灶部位分析，海绵窦区DAVF以眼征（93.8%）、耳鸣和颅内杂音（75.0%）及头痛（68.8%）为主要临床表现，横窦-乙状窦区患者的症状表现多样，其中以运动及言语功能障碍（53.8%）、头痛（38.5%）、头晕（38.5%）、耳鸣和颅内杂音（31.5%）最为多见，其余尚有认知功能障碍（23.1%）、意识障碍（23.1%）、视力下降（15.4%）及癫痫发作（15.4%）。上矢状窦区DAVF则以头痛（50.0%）和运动及言语功能障碍（50.0%）为首发症状，此外还可见癫痫发作（25.0%）和头晕（25.0%）。所有延颈交界区、小脑天幕区、前颅窝底区、中颅窝底区DAVF患者均有头痛症状，其中延颈交界区和小脑天幕区还分别有1例患者伴有运动及言语功能障碍，延颈交界区有1例患者出现意识障碍（表1）。

2.3 DAVF患者伴颅内出血和脑水肿情况

CT或MRI证实伴颅内出血18例（33.3%），其中男15例，女3例。前颅窝底区、小脑天幕区的DAVF患者均有颅内出血，延颈交界区、上矢状窦区、中颅窝底区和横窦-乙状窦区DAVF患者亦分别有75%、50%、20%、15.4%伴颅内出血。部位多发的3例DAVF均伴有颅内出血，按对应的出血责任病灶分别为上矢状窦区（1例）、横窦-乙状窦区（2例）的DAVF。海绵窦区及颈静脉孔区的DAVF无颅内出血者。CT或MRI上明显的脑水肿患者4例（7.4%），其中2例表现为脑实质出血灶周不成比例的水肿，1例伴脑梗死。脑水肿主要见于横窦-乙状窦区（23.1%）和部位多发的DAVF（33.3%）（表1、图1）。

2.4 DAVF患者的颅内出血危险因素分析

出血组（18例）和无出血组（36例）相比，在性别（P=0.028）、病变部位(P=0.001)、有无皮质静脉引流（P= 0.023）和皮质静脉扩张（P=0.034）上差异有统计学意义。男性、伴皮质静脉引流、皮质静脉扩张者易发生颅内出血，病变位于非窦区（包括延颈交界区、中颅窝底区、小脑天幕区、前颅窝底区、颈静脉孔区）及大窦区（包括上矢状窦区和横窦-乙状窦区）亦是颅内出血的危险因素（表2）。

图1 一例典型DAVF患者头颅MRI及DSA表现

3 讨论

DAVF是一种较为罕见的疾病，在日本和芬兰发病率分别为每年0.29/10万人[2]和0.51/10万人[3]。有研究表明，西方人群中横窦-乙状窦区域发病最多，东方人群中则瘘口位于海绵窦更为常见[2]，本研究中海绵窦区为最好发部位，符合东方人种DAVF部位特点。在本组患者中，延颈交界区、中颅窝底区等少见部位的DAVF所占比例明显高于其它多项研究，可能与上述区域的DAVF常以颅内出血发病，病情较严重，本院接收危重和疑难的转诊患者较多有关。DAVF的病因较为复杂，曾一度被认为是先天性疾病，但近来更多的证据指向其是一种后天获得性疾病。本研究结果显示，部分患者的发病与手术及外伤有关，主要见于海绵窦及大窦区的DAVF。各部位的DAVF性别比例相差较大，既往资料表明，海绵窦区DAVF以女性为主，而其它部位的DAVF男性比例则高于海绵窦区DAVF，尤其在非窦区的DAVF中男性更远多于女性[4,5]，本研究结果与此一致。

表2 出血组和无出血组的单因素分析

DAVF的临床表现主要取决于发病部位及血管情况。海绵窦区的DAVF多为亚急性或慢性起病，以头痛、眼征、搏动性耳鸣和颅内杂音为主要临床表现，部分患者可有视力下降。颅内杂音常随体位而改变，压迫患侧颈总动脉可减轻或消失[6]。横窦-乙状窦区DAVF则主要表现为头痛和运动及言语功能障碍，此外也可伴耳鸣和颅内杂音、头晕和癫痫发作等多种症状。值得注意的是，认知功能障碍和意识障碍主要出现在该部位的DAVF中，尤其是同时伴有耳鸣和颅内杂音等症状时要高度怀疑该部位DAVF。上矢状窦区DAVF常表现为急性起病的头痛和运动及言语功能障碍，部分病例可合并癫痫发作。中颅窝底区的DAVF多以头痛、耳鸣和颅内杂音为首发症状，急性或亚急性起病，其中病灶位于蝶骨（包括蝶骨大翼、蝶骨小翼）者还可伴有眼征。延颈交界区、小脑天幕区、前颅窝底的DAVF多以突发的头痛、呕吐起病，延颈交界区和小脑天幕区的DAVF还可出现颅神经和小脑症状。综合来看，眼征、耳鸣和颅内杂音主要见于海绵窦区、中颅窝底区（主要是病灶位于蝶骨者）的DAVF，在横窦-乙状窦区的DAVF中亦可见到；运动及言语功能障碍可见于横窦-乙状窦区、小脑幕区、延颈交界区的DAVF，其它部位DAVF患者则无此症状；癫痫主要见于上矢状窦区和横窦-乙状窦区的DAVF。而头痛则在大多数部位DAVF患者中均可见到，其中延颈交界区、小脑天幕区、前颅窝底区的DAVF多表现出和颅内出血相关的突发头痛、呕吐症状，而海绵窦区DAVF的头痛则起病较缓，程度也相对较轻，头痛部位亦较局限。

颅内出血是DAVF最严重的影像学表现之一。本研究中颅内出血好发于大窦区及非窦区的DAVF，海绵窦区DAVF则无颅内出血病例，与既往文献报道一致[4,5]。男性相对于女性有更高的颅内出血风险，考虑与各部位DAVF男女患病率显著不同有关。小脑天幕区、延颈交界区患者的颅内出血多表现为蛛网膜下腔出血或脑室出血，而其余区域则多表现为脑实质出血，血肿部位根据瘘口位置不同而各异。多项研究证实，DAVF患者发生颅内出血与皮质静脉返流和扩张密切相关[4,7,8]，本研究也显示出同样的结果。延颈交界区、小脑天幕区、前颅窝底由于远离大静脉窦部位，其DAVF几乎全部直接经皮质静脉引流，皮质静脉扩张亦较其它区域更为常见[9]。海绵窦区则由于侧支静脉引流较为丰富，能一定程度上缓解静脉窦内的高压状态，从而发生皮质静脉返流、扩张明显较少[10]。因此，各区域DAVF伴发颅内出血的比例多少，也许可通过各区域DAVF的静脉引流情况来解释。

脑水肿是DAVF另一项严重影像学表现。据文献报道，影像学上以单侧大面积脑水肿为主要表现的DAVF多位于横窦-乙状窦区，其中水肿位于颞叶最为常见，亦可累及其它脑叶，甚至基底核，并可同时伴颅内出血和脑梗死。大面积脑水肿的发生机制可能与瘘口血流回返至Labbe静脉，阻碍正常流向静脉窦和皮质静脉的血流有关[11]。和既往报道一致，本研究中4例表现为严重脑水肿的DAVF均位于横窦-乙状窦区（包括1例合并其它部位的DAVF），其中伴脑梗死者1例，伴颅内出血者2例。该类病例多病情较为严重，其中3例病情呈持续性进展，并出现意识障碍，另有1例伴癫痫及明显的认知功能障碍。因此，临床上遇到进行性的意识障碍或认知功能障碍，伴单侧大面积脑水肿的患者，需考虑DAVF的可能，若水肿灶中出现血管流空影，则需高度怀疑本病，应行DSA检查以确诊。

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（本文编辑：王晶）

Clinical Analysis of 54 Cases with Dual Arteriovenous Fistula

ZHU Wen-hao,WANG Ming-huan,ZHU Sui-qiang,ZHANG Min,XU Feng,WANG Wei.
Department of Neurology,Tongji Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430030,China

Objective:To investigate the clinical manifestation and diagnosis of dural arteriovenous fistula (DAVF)in different locations,and to analyze the risk factors of intracranial hemorrhage in patients with DAVF. Methods:The clinical data of 54 cases with DAVF,including clinical manifestations and characteristics of neuroimaging were analyzed retrospectively.Furthermore,the risk factors of DAVF patients complicated with intracranial hemorrhage were analyzed.Results:The clinical presentations of the disease were various.Thecommon characteristics were headache(64.8%),eye involvement(37.0%),tinnitus and intracranial noise(31.5%),motor and speech dysfunction(24.1%).The most frequent location of DAVF was cavernous sinus(29.6%),followed by transverse-sigmoid sinus(24.1%).DAVF was more common in males than in females,excep for DAVF involving cavernous sinus and superior sagital sinus.33.3%DAVF cases were presented with intracranial hemorrhage,7.4%cases with cerebral edema and 11.7%cases with recent trauma.DAVF in large venous sinuses and non-sinus location, male sex,cortical venous drainage and venous dilation were found to be associated with hemorrhagic presentation. Conclusion:Clinical characteristics and neurologic imaging features of DAVF were various according to their lesion location.

dural arteriovenous fistula;clinical manifestation;diagnosis;intracranial hemorrhage;cerebral edema

R741;R743.4

ADOI10.16780/j.cnki.sjssgncj.2016.03.005

华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科

武汉 430030

2016-01-11

王伟

wwang_tjh@126. com