围产期心肌病诊治分析

计鸣良，戚庆炜，汤萍萍，胡惠英，楼伟珍，刘俊涛，杨剑秋

(中国医学科学院，北京协和医学院，北京协和医院妇产科，北京　100730)



·临床研究·

围产期心肌病诊治分析

计鸣良，戚庆炜*，汤萍萍，胡惠英，楼伟珍，刘俊涛，杨剑秋

(中国医学科学院，北京协和医学院，北京协和医院妇产科，北京100730)

【摘要】目的通过分析围产期心肌病(PPCM)的临床特点，寻找帮助早期诊断的临床征象，并为临床确立治疗方案和选择分娩时机提供依据。方法回顾性分析北京协和医院确诊的27例PPCM患者的临床表现、诊断、治疗及预后。结果PPCM是妊娠最后1个月或产后5个月内发病，不明原因的心脏扩大和心功能衰竭，符合扩张型心肌病的诊断标准。我院分娩的孕产妇中PPCM发病率约为1/1 630(0.061%)。患者表现出心功能不全的症状及体征，超声心动图显示左心室射血分数显著减低，为(35.8±10.0)%，可伴有心电图异常和血清B型脑钠肽升高，还可合并妊娠期高血压等疾病。经积极地抗心力衰竭治疗，心功能多可改善。产前发病者早产率约为77.3%，终止妊娠以剖宫产为主，胎儿可出现胎死宫内、新生儿死亡、重度窒息等。结论PPCM患者早期临床表现多不典型，超声心动图是重要的诊断依据。经及时正规的药物治疗和终止妊娠，PPCM患者心功能多可改善，孕产妇总体预后相对较好，但胎儿或新生儿不良结局风险高，故建议及时终止妊娠。

【关键词】围产期心肌病；心力衰竭

(JReprodMed2016，25(3)：199-204)

围产期心肌病(PPCM)是发生于妊娠末期或产后的，不明原因的以心功能不全和心脏扩大为主要特征的心肌病，类似扩张型心肌病。PPCM发生的高危因素有高龄、多胎、多产、子痫前期、营养缺乏、黑色人种等[1-2]。其临床特征为起病隐匿，出现急性心功能不全的相关表现，超声心动图提示左心室射血分数下降、左心室舒张末期内径增加。该病预后相比其他类型的心肌病较好，但由于围产期患者心脏负荷较重，若未及时诊断并尽早治疗，容易导致妊娠结局不良及预后不良；且本病发病较为突然，易发生猝死，急性期病死率可达10%。为分析PPCM患者的临床特点、处理及妊娠结局，为临床早期诊断及确立治疗方案和选择分娩时机提供依据，本研究回顾性分析了本院2005年1月至2015年2月确诊的27例PPCM患者资料。

资料与方法

一、研究对象

收集2005年1月至2015年2月本院(包括妇产科、心内科、肾内科、急诊科抢救室、重症医学科等)收治的PPCM患者，包括我院分娩前、后发现及外院分娩后发病来我院治疗的患者。回顾性分析纳入患者的基本资料、临床表现、治疗及预后。

二、诊断标准

根据参考文献和2007年中国心肌病诊断与治疗建议工作组指定的《心肌病诊断与治疗建议》[3-4]，诊断标准采用：妊娠最后1个月或产后5个月内发病，不明原因的心脏扩大和心功能衰竭，符合扩张型心肌病的诊断标准；超声心动图检查诊断标准为：(1)临床常用左心室舒张末期内径(LVEDd)>5.0 cm；(2)左心室射血分数(LVEF)<45%和(或)左心室缩短分数(LVFS)<30%；(3)或LVEDd>2.7 cm/m2(体表面积)，或更为保守地评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117%。

结果

一、患者的基本资料

根据上述诊断标准，共有27例患者入选，年龄20～38岁，平均(28.3±5.2)岁。初产妇15例(55.6%)，经产妇(既往孕28周后阴道分娩或剖宫产史)10例(37%)，2例于外院分娩，既往孕产史不详；单胎20例(74.1%)，双胎6例(22.2%)，1例不详。

22例(81.5%)于产前发病，发病距分娩中位天数为10 d(范围2～30 d)；5例(18.5%)于产后发病，发病距分娩中位天数为6 d(3～120 d)。

二、临床表现

所有入选病例均有不同程度的心功能不全，美国纽约心脏病学会(NHYA)分级Ⅱ～Ⅳ级。常见的临床表现包括胸闷、气短或喘憋、咳嗽(伴或不伴咳痰)、端坐呼吸或夜间阵发性呼吸困难等。查体多见心动过速、下肢水肿，部分患者可闻及双肺湿罗音和心脏杂音。实验室检查可见B型脑钠肽(BNP)/BNP前体氨基末端(NT-proBNP)水平不同程度升高。部分患者心电图提示ST段改变或T波异常，亦可见心律不齐(早搏二联律及阵发性房颤)。影像学检查主要为超声心动图可见LVEF及LVFS降低和LVEDd增大，室间隔厚度5～10 mm，平均(7.4±1.3)mm，左心室后壁厚度5～11 mm，平均(7.9±1.6)mm，同时可见不同程度的二尖瓣关闭不全、肺动脉高压及右心室收缩功能减低等；胸片多见心影增大。多数患者存在各类合并症，主要包括妊娠期高血压(多见重度子痫前期)、贫血、感染等。PPCM患者主要临床表现及辅助检查情况如表1所示。

三、临床处理和结局

患者入院后主要接受利尿剂(呋塞米)、洋地黄类药物、β受体阻滞剂治疗，产后加用螺内酯或布美他尼及血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)类药物；其他治疗包括降压药控制血压、低分子肝素及华法林抗凝治疗、糖皮质激素及免疫抑制剂治疗肾脏疾病等。经上述治疗，27例PPCM患者中有1例出现心源性休克、多器官功能衰竭，循环难以维持，因肝肾功能衰竭无法行心脏移植，自动出院；其余26例患者症状及体征均改善，病情平稳后出院。

表1　PPCM患者的主要临床表现及辅助检查情况

注：1：BNP范围为857～19 873 pg/ml，中位数2 012 pg/ml；2：NT-proBNP范围为466～77 931 pg/ml，中位数6 177 pg/ml；3：LVEF范围为22%～65%，平均为(35.8±10.0)%；4：LVEDd范围为50～74 mm，平均为(57.8±5.5)mm；5：LVFS范围为10%～36%，平均为(17.9±6.2)%。

妊娠结局方面，22例产前发病患者，分娩平均孕周为(35.3±2.3)周，其中早产17例(77.3%)，包括34周前分娩4例。剖宫产(20例，占91%)是主要的终止妊娠方式。剖宫产手术适应症主要为急性左心衰、血氧饱和度下降和重度子痫前期；术前积极通过内科治疗控制心力衰竭，术中采用全身麻醉，考虑到全身麻醉对胎儿存在影响，故由高年资医生实施手术，在麻醉诱导后尽快娩出胎儿；我院手术的患者术后均转至重症监护病房直至病情稳定。阴道分娩2例(9%)，其中1例为治疗后心功能Ⅱ级，于院内自然临产且宫口开全，顺利经阴道分娩；另1例为外院分娩，具体不详。

22例产前发病者共分娩26名胎儿，其中3例为外院分娩结局不详，其余23例胎儿中，胎死宫内1例(4.3%，孕38周死亡)；新生儿死亡1例(4.3%，分娩孕周28.7周)；Apgar评分新生儿窒息8例(34.8%)，含重度窒息3例(Apgar评分≤3分)，其中6例为早产儿，2例为足月产儿。

讨论

一、PPCM的诊断

1.诊断标准：欧洲心脏病学会围产期心肌病工作组对PPCM的定义为在妊娠末期或产后几个月内出现的特发性心肌病，表现为继发于左心室收缩功能不全的心力衰竭，且没有找到其他导致心力衰竭的原因[5]。其总体发病率较低，发达国家如美国的发生率为1∶4 000～1∶2 289，而非洲国家发生率高达1∶300～1∶100[6-7]，两者差别较大，可能与目前的诊断标准不一致、卫生经济水平发展差异等有关。本研究共入选27例PPCM患者，其中有18例于我院分娩，同期我院分娩的孕产妇为29 344人，发病率约为1/1 630(18/29 344，0.061%)，介于美国与非洲之间。但该发病率可能存在一定的偏倚，因为我院急诊接诊许多未在我院产检的危重孕产妇，相对提高了发病率；而计算中未纳入我院产检、产后发病但在外院就诊者，又相对降低了发病率。

有学者比较了PPCM的不同诊断标准，包括国内产科诊断标准、内科诊断标准及国外较常用的Hibbard诊断标准[8]，其中产科标准由于发病时间限制不同、未给出超声心动图诊断标准、未否认其他导致心功能衰竭原因的存在，与Hibbard标准有较大差别。本文采用了国内常用的内科围产期心肌病诊断标准(如前文所述)，与国外较常采用的Hibbard标准基本一致，差别在于国内内科标准增加了LVEDd>5.0 cm或更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117%，但实际临床工作中，由于孕产妇体表面积计算困难，经常简单地直接采用LVEDd>5.0 cm。

在PPCM的诊断标准中，发病时间、既往心脏病史、超声心动图测量结果均为比较客观的指标，而判断有无其他导致心功能衰竭的原因时，则容易受到各类合并症的干扰。本研究显示55.6%的患者合并重度子痫前期，高血压可以导致心肌病变和心功能不全，但一般为长期存在的高血压导致心肌重构而出现左心室肥厚，包括室间隔或左室后壁厚度≥12 mm等。本研究中患者室间隔厚度5～10 mm，左室后壁厚度5～11 mm，与高血压心脏病表现不符，故考虑诊断为PPCM合并重度子痫前期，而非单纯由高血压引起的心力衰竭。因此在临床疑诊PPCM时，应根据临床表现和超声心动图测定结果，仔细评估各类合并症是否为导致心功能衰竭的原因。

2. 临床诊断：PPCM患者的临床表现类似于其他心肌病变引起的充血性心力衰竭，如气短、端坐呼吸等。体格检查可发现颈静脉充盈、肺湿啰音、心脏奔马律、二尖瓣反流杂音等。此外可出现心衰相关的不良事件如室性心律失常、猝死和血栓栓塞等[5，9]。PPCM患者上述表现严重程度不一，重者可达到心源性休克，绝大多数诊断为PPCM的患者心功能分级为NYHA Ⅲ～Ⅳ级。由于PPCM患者可出现心力衰竭突然加重、猝死或胎儿宫内窘迫、胎死宫内等急性事件，因此亟需尽早诊断并积极开始治疗。但发病早期临床表现程度较轻，且可见于正常围产期妇女，因此给早期诊断PPCM带来了困难。

对出现上述临床表现的孕产妇，可完善相关辅助检查，以帮助早期诊断。PPCM的实验室检查主要包括常规血液检查及心电图、胸片、超声心动图、心肌酶谱、BNP/NT-proBNP等。

心电图：PPCM患者少有心电图完全正常者，有研究显示66%的PPCM患者心电图表现为左心室肥大，96%的患者表现为ST-T异常[5]。本研究中1例患者因心电图提示“Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ5、Ⅴ6导联T波倒置”行超声心动图检查，及时诊断PPCM，经剖宫产终止妊娠及内科治疗后平稳出院。因此对临床上可疑PPCM伴心电图异常者，应尽快完善超声心动图检查。此外，虽然PPCM没有特异性的心电图表现，但对临床表现可疑者，心电图有助于鉴别肺栓塞或急性心肌缺血。

心脏影像学检查：(1)超声心动图：所有临床表现提示PPCM的患者均应行超声心动图检查，以便明确诊断、除外血栓和指导预后。根据上述国内外标准，PPCM的确诊依赖超声心动图发现的左心室收缩功能不全和扩张。LVEDd>60 mm和LVEF<30%均提示左心功能预后不佳。当LVEF显著降低时，有必要尽快排除左心室血栓。患者出院时及出院后6周、6个月和12个月应再行超声心动图检查以评估疗效，“左心室收缩功能恢复”定义为6个月时LVEF>50%，见于45%～78%的美国患者[10]。本研究中所有患者均经超声心动图诊断，随访至出院，部分患者复查超声心动图，尽管大部分患者的临床表现及心功能分级有明显改善，但LVEF、LVEDd、LVFS较治疗前均无明显变化，说明治疗后超声心动图指标的恢复晚于症状及体征的改善，如果病情改善，短期内复查超声心动图可能意义有限；同时也可能预测患者的远期预后不佳，这需要更长时间的随访研究来证实。(2)心脏磁共振成像(MRI)：其对评估心腔容积、心室功能和血栓具有更好的准确性，使用钆剂作为对比剂行增强MRI还有助于鉴别心肌炎，但不建议在产前使用[5]。(3)胸片：PPCM急性期胸片可有心影增大及心衰失代偿的表现，包括肺淤血或肺水肿，但也可能是由肺炎或胸腔积液引起。由于放射检查的致畸性，在产前的应用价值有限。

血清标志物检查：有助于提示和早期诊断PPCM并反映治疗效果，例如：(1)BNP/NT-proBNP：与其他收缩性心衰患者相同，左心室收缩功能不全时，左心室舒张期末压力升高，导致PPCM患者血浆BNP或NT-proBNP升高。这两个指标特异性较差，子痫前期时也可升高，但对PPCM敏感性更好。本研究中分别取400 pg/mL和2 000 pg/mL作为BNP和NT-proBNP升高的界值，总体敏感性为87.5%(14/16)。(2)其他如组织蛋白酶D、16-kDa泌乳素、microRNA-146a、可溶性fms样酪氨酸激酶-1、干扰素-γ、不对称二甲精氨酸等在PPCM患者中也都升高，可以作为生物标志物，但由于不够经济而未应用于临床实践[6]。

二、PPCM的治疗

1. PPCM的内科治疗：由于PPCM患者处于妊娠期/哺乳期的特殊性，目前其治疗尚缺乏循证医学数据，主要是参考其他病因导致的急性心衰的对症处理，包括急性期的强心、利尿、扩血管治疗和抑制心肌重构的长期治疗等。

分娩前用药情况：考虑到ACEI类药物的致畸性，PPCM患者在分娩前主要应用β受体阻滞剂、利尿剂和洋地黄类药物。即使是射血分数极低的患者，早期应用很小剂量的β受体阻滞剂也是有益的，美托洛尔、卡维地洛和比索洛尔可降低射血分数下降的稳定性心衰患者死亡率；拉贝洛尔对于治疗妊娠期高血压是安全的，但并未在心衰临床试验中得到过评估。应用利尿剂时应注意避免过度利尿导致胎盘灌注不足。地高辛已成功用于治疗妊娠期母体充血性心力衰竭和心律失常，且对胎儿是安全的；由于心肌变力药物(inotrope，如多巴酚丁胺)的应用尚缺乏临床数据，且可能加重心肌损伤，故只在严重低血压和/或有心源性休克征象的患者中给予静脉输注[6，9，11]。本研究中患者产前的治疗即利尿剂、洋地黄类药物、β受体阻滞剂治疗；91%(20/22)的产前发病患者于全麻下经剖宫产终止妊娠，这要求在术前积极控制心衰，若患者端坐呼吸无法平卧，则难以施行麻醉及手术，且术中血流动力学改变可能会加重心衰甚至导致猝死。

分娩后用药情况：PPCM患者产后建议给予标准的心衰治疗，包括加用β受体阻滞剂、ACEI/血管紧张素受体阻滞剂(ARB)、醛固酮受体拮抗剂等。本研究中患者产后加用了ACEI类药物，部分呋塞米利尿效果不佳者还加用螺内酯或布美他尼；其他治疗包括降压药控制血压、低分子肝素及华法林抗凝治疗、糖皮质激素及免疫抑制剂治疗肾脏疾病等。孕产妇凝血因子浓度升高，血栓风险较一般人群高，发生PPCM时，由于心输出量下降，血栓栓塞风险进一步升高。PPCM患者出现血栓栓塞并发症的比例约为2.2%[9]。华法林、阿司匹林和氯吡格雷在一般的低射血分数和心衰患者中并未显示出明显的抗血栓疗效差异，考虑到分娩前华法林可能具有致畸性，因此多在产后使用。此外，当射血分数<30%、房颤、有血栓/既往心脏栓塞事件时，尤其是在溴隐亭治疗时，还可使用治疗剂量的低分子肝素[9]。

比较新的治疗手段包括在上述心衰治疗基础上加用泌乳素受体阻滞剂溴隐亭，副作用主要包括体位性低血压和血栓栓塞事件。已开展的随机多中心研究对其进行观察和评价:发现小剂量(2～5 mg/d)应用时尚未见到明显的不良事件[12]。本研究中有1例患者于心衰治疗后4个月加用溴隐亭2.5 mg/d治疗，因出现头晕、恶心、呕吐及血压降低(80/50 mmHg)停用，尚未评估其血栓形成风险。

2. PPCM患者的分娩时机与方式：考虑分娩时机时，除非母亲或胎儿病情加重，否则不需提前终止妊娠[7]；但对重度心衰伴血流动力学不稳定的患者，任意孕周都应考虑紧急终止妊娠[5]。建议由多科室医疗团队(包括心脏科、产科、麻醉科、新生儿科和重症监护科医师)综合评价患者情况，并结合患者夫妇的意愿，主要考虑母体的心血管系统获益来决定分娩时机。分娩方式上，对于心脏情况控制良好、胎儿健康的患者可首选自然阴道分娩；而对病情较重、需要强心治疗或机械通气支持的患者则建议行剖宫产[13]，并建议在大型医疗中心进行，推荐的麻醉方式为连续腰麻和腰硬联合麻醉[7]，术中给予连续有创血流动力学监测及留置尿管[5]。PPCM患者足月的胎儿预后也可能急剧恶化，因此临床治疗中应加强对PPCM的尽早诊断和及时处理。

三、PPCM患者的预后

总体而言PPCM患者比其他类型的扩张型心肌病患者心功能恢复的可能性大，预后更好。超过半数的患者在诊断后6个月内可达到左心室收缩功能恢复。但PPCM的预后差异较大，大部分患者可以长期病情稳定，心脏功能逐渐恢复正常，部分患者可能出现病情缓慢进展，少数患者病情迅速进展，甚至需要心脏移植。病程超过6个月时左心室收缩功能仍减退的患者临床结局较差，5年死亡率相对较高[14]。目前尚无有效方法预测患者的病情转归。PPCM患者必须考虑后续妊娠潜在并发症的可能，后续妊娠时左心功能不全复发、持续和致死的风险升高，有研究报道诊断PPCM时的射血分数与复发风险呈负相关[15]。有小样本研究显示PPCM患者恢复后如在多巴酚丁胺负荷下行超声心动图结果正常，则后续妊娠PPCM复发风险较低[16-17]。但通常认为一旦诊断PPCM，再次妊娠后出现类似疾病的风险非常高，因此不建议再次妊娠。PPCM患者应慎用口服避孕药，以免增加血栓形成风险。均衡膳食、避免烟酒的健康生活习惯，有助于保持心脏健康。

综上所述，PPCM是一种特发性的、围产期发病、以左心功能不全和扩张为主要特征的心肌病变，其病因及发病机制尚不明确，诊断时需考虑起病时间为妊娠最后1个月至产后5个月间，除外既往心脏病变和明确诱因，并依赖超声心动图的影像学证据。PPCM的治疗主要参考其他病因引起的左心功能衰竭，但需要针对妊娠期及哺乳期这一特点调整用药。PPCM容易造成胎儿预后不良，故应在内科治疗控制心衰后及早终止妊娠。本病患者预后相对较好，但再次妊娠时复发或加重的风险较高，治疗及随访期间的超声心动图结果可指导预后。

【参考文献】

[1]Brar SS，Khan SS，Sandhu GK，et al. Incidence，mortality，and racial differences in peripartum cardiomyopathy[J]. Am J Cardiol，2007，100：302-304.

[2]Fett JD，Markham DW. Discoveries in peripartum cardiomyopathy[J]. Trends Cardiovasc Med，2015，25：401-406.

[3]王雁，高展，刘国莉，等. 围产期心肌病不同诊断标准的比较与分析[J]. 中华妇产科杂志，2011，46：487-491.

[4]中华医学会心血管病学分会，中华心血管病杂志编辑委员会，中国心肌病诊断与治疗建议工作组. 心肌病诊断与治疗建议[J]. 中华心血管病杂志，2007，35：5-16.

[5]Sliwa K，Hilfiker-Kleiner D，Petrie MC，et al. Current state of knowledge on aetiology，diagnosis，management，and therapy of peripartum cardiomyopathy：a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy[J]. Eur J Heart Fail，2010，12：767-778.

[6]Hilfiker-Kleiner D，Haghikia A，Nonhoff J，et al. Peripartum cardiomyopathy：current management and future perspectives[J]. Eur Heart J，2015，36：1090-1097.

[7]Ro A，Frishman WH. Peripartum cardiomyopathy[J]. Cardiol Rev，2006，14：35-42.

[8]Hibbard JU，Lindheimer M，Lang RM. A modified definition for peripartum cardiomyopathy and prognosis based on echocardiography[J]. Obstet Gynecol，1999，94：311-316.

[9]Sheppard R，Rajagopalan N，Safirstein J，et al. An update on treatments and outcomes in peripartum cardiomyopathy[J]. Future Cardiol，2014，10：435-447.

[10]Safirstein JG，Ro AS，Grandhi S，et al. Predictors of left ventricular recovery in a cohort of peripartum cardiomyopathy patients recruited via the internet[J]. Int J Cardiol，2012，154：27-31.

[11]European Society of Gynecology (ESG)，Association for European Paediatric Cardiology (AEPC)，German Society for Gender Medicine (DGesGM)，et al. ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy：the task force on the management of cardiovascular diseases during pregnancy of the european society of cardiology (ESC)[J]. Eur Heart J，2011，32：3147-3197.

[12]Sliwa K，Blauwet L，Tibazarwa K，et al. Evaluation of bromocriptine in the treatment of acute severe peripartum cardiomyopathy：a proof-of-concept pilot study[J]. Circulation，2010，121：1465-1473.

[13]Murali S，Baldisseri MR. Peripartum cardiomyopathy[J]. Crit Care Med，2005，33(Suppl 10)：S340-S346.

[14]Elkayam U. Clinical characteristics of peripartum cardiomyopathy in the United States：diagnosis，prognosis，and management[J]. J Am Coll Cardiol，2011，58：659-670.

[15]Fett JD. Personal commentary：monitoring subsequent pregnancy in recovered peripartum cardiomyopathy mothers[J]. Crit Pathw Cardiol，2009，8：172-174.

[16]Fett JD，Fristoe KL，Welsh SN. Risk of heart failure relapse in subsequent pregnancy among peripartum cardiomyopathy mothers[J]. Int J Gynaecol Obstet，2010，109：34-36.

[17]Pyatt JR，Dubey G. Peripartum cardiomyopathy：current understanding，comprehensive management review and new developments[J]. Postgrad Med J，2011，87：34-39.

[编辑：肖晓辉]

本刊对于一稿两投等问题处理的声明

为了维护本刊的声誉和读者的利益，对发生同一篇文稿在本刊和另一中文刊物同时刊登的一稿两投的问题，以及同一单位同时投来相同内容的两篇文稿或一篇多投的情况，本刊特此再次声明如下：凡发生上述情况，经查明，该作者从此撰写的一切文稿，将不得在本刊刊登。同时本刊重申，由于投稿到本刊的文稿数量较多，文稿在接受审阅及处理所需时间较长。因此，凡来稿在接到本刊回执后未接到退稿通知者，则表明该文稿仍在审阅中，作者如欲投他刊，应事先与本刊编辑部联系。同时，如一篇文稿以全文形式在其他刊物发表，则不可再将该文稿寄本刊。请各单位有关部门在向本刊推荐文稿时，除对文稿进行学术内容的审批外，还应于推荐信上注明该文稿有无一稿两投、是否涉及保密及作者署名有无争议等内容。另外，需说明，以不同文字发表于不同国家、不同刊物的同一篇文稿，不属于一稿两投。

本刊编辑部

Diagnosis and management of peripartum cardiomyopathy

JIMing-liang，QIQing-wei*，TANGPing-ping，HUHui-ying，LOUWei-zhen，LIUJun-tao，YANGJian-qiu

DepartmentofObstetricsandGynecology，PekingUnionMedicalCollegeHospital，Beijing100730

【Abstract】

Objective： To analyze the clinical features of peripartum cardiomyopathy (PPCM) in order to discover clinical signs for early diagnosis，and provide evidence for establishing treatment schedule and selecting delivery time.

Methods： The data of clinical manifestations，diagnosis，treatment and prognosis of 27 patients diagnosed with PPCM in Peking Union Medical College Hospital were retrospectively analyzed.

Results： PPCM is unexplained cardiomegaly and heart failure. PPCM usually occurs during the last month of pregnancy. The PPCM patients have unexplained cardiac enlargement and heart failure. The incidence of PPCM in our hospital was 1/1 630 (0.061%). The patients with PPCM manifested with signs and symptoms of cardiac insufficiency. The echocardiography results showed left ventricular ejection fraction (LVEF) decreased notably to (35.8±10.0)%. Some patients had abnormal electrocardiogram result and elevation of serum brain natriuretic peptide，or accompanied with hypertensive disorder，even severe preeclampsia. Most patients had cardiac function improvement after regular anti-heart failure therapy. Among the patients with prenatal onset，the incidence of premature delivery was 77.3%，and the most patients were terminated by caesarean section delivery. Unfavorable outcomes of fetus included intrauterine death，neonatal death and perinatal severe asphyxia.

Conclusions： Early clinical manifestations of PPCM patients are atypical. Echocardiography is an important basis for the diagnosis of PPCM. Patients with PPCM have relatively favorable prognosis，however，the incidence of adverse fetal or neonatal outcome is high. Terminate pregnancy should be in time.

Key words：Peripartum cardiomyopathy；Heart failure

【作者简介】计鸣良，男，浙江湖州人，博士，临床医学专业. (*通讯作者,Email：qiqingwei@163.com)

【收稿日期】2015-08-26；【修回日期】2015-10-01

DOI：10.3969/j.issn.1004-3845.2016.3.001