先天性外中耳畸形听力与颞骨畸形的临床探讨

张少燕区永康郑亿庆许耀东广东省深圳市宝安人民医院耳鼻喉科中山大学第二附属医院　广东580



先天性外中耳畸形听力与颞骨畸形的临床探讨

张少燕1区永康2郑亿庆2许耀东2
1广东省深圳市宝安人民医院耳鼻喉科
2中山大学第二附属医院广东518101

【摘要】目的探讨先天性外中耳畸形患者的听力与颞骨畸形的相关性。方法对50例(60耳)先天性外中耳畸形患者行纯音测听、听性脑干反应(ABR)和颞骨HRCT检查,比较其听力与颞骨畸形的相关性。结果先天性外中耳畸形患者听力下降主要以传导性聋为主，平均纯音阈值为64.08±13.07 dB HL，平均气骨导差为53.28±12.05 dB HL，ABR检查结果示平均阈值为76.86±11.89dB HL，先天性外中耳畸形患者听阈与耳廓畸形分级呈正相关，与HRCT总分呈负相关。听力与听骨链、中耳发育情况和面神经发育有关，而与蜗窗关系尚待进一步研究。结论先天性外中耳畸形患者术前进行听力检查和颞骨CT检查可初步评估外耳、中耳发育程度,进而指导手术治疗。

【关键词】先天性外中耳畸形，颞骨高分辨CT，纯音测听，听性脑干反应

先天性外中耳畸形为常见的耳畸形，常伴有不同程度的颞骨畸形，大部分患耳有轻到中重度听力损失，双耳畸形者听力损失更加明显。术前听力学及颞骨畸形程度评估具有十分重要的意义。为了探讨先天性外中耳畸形患者的听力与颞骨畸形的相关性,以使患者的听力障碍获得早期诊断、早期正确治疗或矫正,本文对50例先天性外中耳畸形患者的临床资料进行回顾性分析,现将资料报告如下。

1　资料与方法

1.1临床资料

选择中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻咽喉科就诊的先天性外中耳畸形患者，入选标准：（1）先天性外中耳畸形，包括先天性小耳畸形、先天性外耳道狭窄或闭锁；（2）排除合并内耳畸形和后天性外中耳畸形患者；（3）既往无外中耳乳突手术史；（4）排除伴外中耳畸形的相关综合症患者：Treacher Collins综合症，Pierre Robin综合症，Goldenhar syndrome,Melnick-fra⁃ser Syndrome,Dysostosis craniofacialis,唇腭裂合并耳畸形，眼距增宽症及其他染色体异常等综合症；（5）排除患耳合并先天性胆脂瘤、中耳炎者；（6）均行纯音测听、ABR和颞骨HRCT。符合入选标准病例50例（60耳），男41例，女9例，年龄5-29岁，平均年龄9.18士3.50岁。

1.2检查设备及研究方法

1.2.1听力学检查方法

1.纯音测听测试:在隔音室内测试患者的气、骨导听阈，按降10升5上升法测试。记录250Hz、500Hz、100OHz、2000Hz、4000Hz各频率气骨导听阈值。

2.听性脑干反应(ABR):受检者于隔音屏蔽室内在安静状态下应用美国INTELLIGENT HEARING SYSTEM(带NOAH软件)进行脑干听觉诱发电位检测。受检者平卧，头带耳机，记录电极置于头顶，参考电极置于双侧乳突部位，接地电极放置前额。不合作患儿口服10 %水合氯醛40 mg/kg入睡。应用气导耳机,以click声为刺激声,刺激强度为70～100 dB nHL，滤波范围为100一3000Hz，叠加1024次，电阻少于5kΩ。每耳重复测试3次。记录Ⅴ波阈值及刺激强度为90dB nHL时的波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期(PL)，Ⅰ一Ⅲ、Ⅲ一Ⅴ、Ⅰ一Ⅴ波间期(IPL)。

3.均在由国家专门认证的耳功能实验室内进行，并有耳功能室专人测定。

4.测试前均检查外耳道，如有耵聍则予去除。

1.2.2颞骨HRCT检查

采用SIEMENS SOMATOM Sensation 64层螺旋CT行颞骨高分辨扫描。扫描参数:0.6mm层厚，1200kv,320mAs,准直0.5mm,螺距0.875,矩阵512X512,以听眶上线为基线常规横断位扫描。重建参数:层厚0.6mm,重建间隔0.3mm,Kernal值70,窗宽2000-4000Hu，窗位300-800Hu。根据情况必要时行多平面重组（Muti-Planar Reformation,MPR），多向调整MPR来弥补普通平扫的不足，实现颞骨主要解剖结构的最佳断面显示。儿童、少儿不易配合者，检查前给予镇静剂。

1.2.3评价指标

1.2.3.1耳廓分级:根据耳廓畸形情况，采用Marx分级。I级:耳廓轻度残缺,比正常耳廓稍微小一点,每部分结构能够被清晰地辨认;II级:耳廓的大小相当于正常的1/2到2/3 ,结构只是部分；III级:耳廓严重畸形,通常显示成一颗花生的形状。

1.2.3.2纯音测听：计算患耳0.5、1、2 kHz的平均纯音阈值和平均气-骨导差值。

1.2.3.3ABR:记录患耳刺激强度为90 dB nHL时的波形。测定反应阈，Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期(PL)，Ⅰ一Ⅲ、Ⅲ一Ⅴ、Ⅰ一Ⅴ波间期(IPL)。

1.2.3.4颞骨HRCT：1)了解外中耳畸形程度，2)Jarhs⁃doerfer评分系统评估颞骨畸形程度：外耳道、卵圆窗、中耳腔、面神经、锤砧复合体、砧镫骨连接、乳突气房、圆窗各1分，镫骨存在2分。

1.3统计学分析方法

各项资料用均数士标准差表示，应用SPSS11.5 for windows统计软件处理。根据资料及设计类型的不同分别采用两独立样本t检验和Spearman’s非参数等级相关检验，P<0.05认为差异有统计学意义。

2　结果

耳廓畸形根据Marx分级分组:双耳畸形20耳中，Ⅰ级8耳，Ⅱ级3耳，Ⅲ级9耳；单耳畸形40耳中，Ⅰ级5耳，Ⅱ级16耳，Ⅲ级19耳；研究组50例60耳中Ⅰ级13耳，占21.7%，Ⅱ级19耳，占31.7%，Ⅲ级28耳，占46.7%。

60耳行纯音测听检查，56耳为传导性聋，4耳为混合性聋（内耳结构正常，考虑可能为听觉神经损害），以传导性聋为主，平均气导听阈值为64.08± 13.07 dB HL，平均气骨导差为53.28±12.05 dB HL，以中重度听力损失为主，占55.0%，其次为重度听力损失，占28.3%；ABR检查结果示平均阈值为76.86± 11.89 dB HL，3耳反应阈为100dB HL，故90 dB HLⅠ、Ⅲ、Ⅴ未引出，2耳最大声刺激无反应。

60耳行颞骨HRCT，均不伴内耳畸形。

平均纯音阈值与耳廓畸形分级经Spearman’s非参数等级相关检验，r＝0.428，P＝0.001，可认为平均纯音阈值与耳廓分级间存在正相关。ABR阈值与耳廓畸形分级经Spearman’s非参数等级相关检验，r＝0.455，P＝0.000。可认为ABR阈值与耳廓畸形分级间存在正相关（如表1）。

平均纯音阈值与颞骨HRCT Jarhsdoerfer评分总分经Spearman’s非参数等级相关检验，r＝-0.515，P＝0.00,可以认为平均纯音阈值与颞骨HRCT Jarhsdoer⁃fer评分总分间存在负相关。ABR阈值与颞骨HRCT Jarhsdoerfer评分总分经Spearman’s非参数等级相关检验，r＝-0.542，P＝0.00。可以认为ABR阈值与颞骨HRCT Jarhsdoerfer评分总分间存在负相关（如表2）。

Jarhsdoerfer评分参数分成听骨链情况、蜗窗情况、中耳发育情况和面神经四组，并在每组中分高低分两小组，分别与纯音阈值和ABR阈值进行比较，行两组随机化设计资料均数t检验，纯音阈值和ABR阈值在听骨链高低分组、中耳发育情况高低分组和面神经高低分组有统计学意义（P <0.05），而在蜗窗情况中高低分组无统计学意义（P >0.05）。（如表3）

3　讨论

先天性外中耳畸形的病因是多方面的，有家族遗传性的，也有散发的。遗传因素和环境因素均对其发病有一定作用，胎儿发育过程中镫骨动脉闭塞造成组织缺血，孕妇孕期感冒、先兆流产、妊娠毒血症或贫血等也可能是发病的原因。其发生率约占新生儿的0.83～17.4/10000，男性多见，单侧多发，右耳多见（60%）[1]。儿童传导性聋多见于先天性外中耳畸形患者，多数表现为耳廓畸形、外耳道闭锁或狭窄及中耳及听骨链畸形[2]。由于外耳、中耳从胚胎发生上与内耳来源不同，故80～90%的外中耳畸形不并发内耳畸形[3]。本组60耳，男41例，女9例，单侧畸形40耳(右耳25例，左耳15例)，双侧畸形10例，20耳，符合先天性外中耳畸形的一般流行病学规律。

表1　听力与耳廓畸形分级的相关性比较TABLE 1 The correlation between the hearing and Marx grading

表2　听力与颞骨HRCT总分的相关性比较TABLE 2 Comparison of relativity between the hearing and the total Jarhsdoerfer scores

表3　听力与部分颞骨HRCT Jarhsdoerfer评分参数的关系TABLE 3 Comparison of correlation between subtotal points of four subtotal parameters and the hearing

先天性外中耳畸形的听力情况各家报道不一。苏法仁等[4]报道先天性小耳畸形患侧骨传导听力正常，因外耳道闭锁与中耳畸形，气传导通路被阻断，患侧听阈在40～60分贝之间。Jin L[5]等报道103例先天性外中耳畸形患者中53.4%为混合性聋，其余为传导性聋。Roberson JB[6]等报道15%先天性外耳道闭锁患者有轻度神经性耳聋，高达22%先天性外耳道闭锁患者CT扫描内耳异常的听力损失表现为传导性、神经性或混合性耳聋的一种。Siegert R[7]报道大多数先天性外中耳畸形患者内耳功能正常，主要为气骨导差为50～60dB的传导性聋。张金平等[8]报道如果纯音测听示患耳为传导性聋,平均气导听阈在70～80dBHL ,则耳廓、外耳道、听骨链、乳突发育较差,外耳道口无骨性小凹;气导听阈在80～90 dB HL ,则镫骨足板及卵圆窗发育明显异常；如果为混合性聋,最大强度刺激ABR波形未引出,则内耳发育较差。

本组听力下降主要以传导性聋为主，平均纯音阈值为64.08±13.07 dB HL，平均气骨导差为53.28± 12.05 dB HL。ABR检查是一种客观检查手段,可早期了解患儿的听力情况,评估耳蜗神经及脑干听觉传导通路的发育情况,同时可排除蜗后病变。ABR检查结果示患耳波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期均明显延长,波间期无明显延长。由此说明,波Ⅲ、Ⅴ潜伏期延长是由于波Ⅰ潜伏期延长所致的相对延迟。蜗后传导并未延长,提示ABR传导阻滞部位在蜗前,主要为传音障碍。部分患者ABR波未引出,有可能合并蜗神经病变,耳蜗功能部分丧失。纯音测听检查4耳为混合性聋中，颞骨HRCT示内耳结构均正常，ABR检查示3耳反应阈为100 dB HL，2耳最大声刺激无反应，考虑可能存在听觉神经损害或是内耳发育差。

本组60耳中，平均纯音阈值与耳廓畸形分级经相关性检验，r＝0.428，P＝0.001，可认为平均纯音阈值与耳廓分级间存在正相关。ABR阈值与耳廓畸形分级经相关性检验，r＝0.455，P＝0.000，可认为ABR阈值与耳廓畸形分级间存在正相关。可认为耳廓畸形越严重，耳廓发育越差，听力越差。

本组60耳中，平均纯音阈值与颞骨HRCTJarhs⁃doerfer评分总分经相关性检验，r＝-0.515，P＝0.00,可以认为平均纯音阈值与颞骨HRCT Jarhsdoerfer评分总分间存在负相关。ABR阈值与颞骨HRCT Jarhsdoerfer评分总分经相关性检验，r＝-0.542，P＝0.00。可以认为ABR阈值与颞骨HRCT Jarhsdoerfer评分总分间存在负相关。可认为颞骨HRCT Jarhs⁃doerfer评分总分越低，颞骨发育越差，听力越差。

那么，Jarhsdoerfer评分中具体参数与听力有没关系，能否独立反映听力情况呢？将Jarhsdoerfer评分参数分成听骨链情况、两窗情况、中耳发育情况和面神经四组，并在每组中分高低分两小组，分别与平均纯音阈值和ABR阈值进行比较，可认为听力与听骨链、面神经和中耳发育有关，而与蜗窗无关。Ishimoto S[9]等报道了89例（115耳）先天性外中耳畸形，指出先天性外中耳畸形听力与卵圆窗/圆窗的情况和听骨链有关，但与乳突气化程度、面神经畸形无关。面神经起源于第二鳃弓，胚胎早期当听囊、听骨和面神经骨管形成时，面神经早已形成，故面神经畸形少见，但中耳结构发育异常，常可使面神经走行异常。故本组结果出现听力与面神经有关。先天性外中耳畸形患者较少伴内耳畸形，本组中仅2耳卵圆窗闭锁，圆窗基本都正常，病例数少，故行统计学检验时，得出听力与蜗窗无关系，但仍不排除听力与蜗窗存在关系。所以在本组结果出现与Ishimoto S报道不一样。

先天性外中耳畸形患者听阈与耳廓畸形分级呈正相关，即耳廓分级越高，听阈越高；与HRCT总分呈负相关，即颞骨HRCT总分越低，听阈越高。听力与听骨链、中耳发育情况和面神经发育有关，而与蜗窗关系尚待进一步研究。听力越差，外耳道、听骨链、中耳腔、乳突气化和面神经发育较差。当然，本研究尚存在很多不足之处。由于本研究病例数较少，蜗窗畸形例数少，听力变化与众多因素有关，需要收集病例增加样本量，提高准确性行进一步研究。

参考文献

1Wu J，Zhang R，Zhang Q,et al.Epidemiological analysis of Micro⁃tia:A retrospective study in 345 patients in China.Int J Pediatr Oto⁃rhinolaryngol,2010,74(3):275-278.

2Tekes A ,Ishman SL ,Baugher KM ,et al.Does microtia predict se⁃verity of temporal bone CT abnormalities in children with persistent conductive hearing loss? J Neuroradiology,2013,40(3):192-197.

3赵守琴,王丹妮.先天性外中耳畸形的现代处理策略.中国医学文摘耳鼻咽喉科学,2013,28(1):16-18.Shouqin Zhao,Danni Wang.Modern Treatment Strategy for Conge⁃nial External and Middle Ear Malformations.Chinese ENT News and Reviews,2013,28(1):16-18.

4苏法仁,丁静华,薄琳,等.先天性小耳畸形的耳廓再造.中华耳科学杂志,2014,12(1):90-92.Faren Su,Jinghua Ding,Lin Bo,et al.Auricle Reconstruction of Mi⁃crotia.Chinese Journal of Otology，2014,12(1):90-92.

5Jin L,Hao SJ,Fu YY,et al.Clinical analysis based on 208 patients with microtia (especially reviewed oculo-auriculo-vertebral spec⁃trum,hearing test,CT scan).Turk J Pediatr,2010,52(6):582-587.

6Roberson JB,Goldsztein H,Balaker A,et al.HEAR MAPS a classifica⁃tion for congenital microtia/atresia based on the evaluation of 742 patients.Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2013,77(9):1551-1554.

7Siegert R,Mattheis S,Kasic J.Fully implantable hearing aids in pa⁃tients with congenital auricular atresia.Laryngoscope,2007,117(2):336-340.

8张金平,梁象逢,区永康,等.先天性外耳和中耳畸形患者的听力学分析.听力学及言语疾病杂志,2006,14(3):187-189.Jinping Zhang,Xiangfeng Liang,Yongkang Ou,et al.Audiological As⁃sessment of Patients with Congenial External and Middle Ear Malfor⁃mations.Journal of Audiology and Speech Pathology,2006,14(3):187-189.

9Ishimoto S,Ito K,Karino S,et al.Hearing levels in patients with micro⁃tia:correlation with temporal bone malformation.Laryngoscope,2007,117(3):461-465.

·临床研究·

Aclinical study on the correlation between hearing and temporal bone malformation in patients with congenital external and middle ear abnormalities

ZHANG Shaoyan ,QU Kangyong ,ZHENG Yiqing ,XU Yaodong
1.Department of otolaryngology，the people’s Hospital of Baoan,Shenzhen ,China;
2.Department of Otolaryngology,The Second Affiliated Hospital of Sun Yat-Sen university,Guangzhou,China.Corresponding author:XU YaodongEmail:min123sz@163.com

【Abstract】Objective To study the relationship between hearing levels and temporal bone abnormalities in patients with congenital external and middle ear malformations.Methods Pure tone audiometry,auditory brainstem responses (ABR) and CT were conducted in 50 cases (60 ears).Hearing level and temporal bone abnormalities were examined and compared.Results The pure-tone average was 64.08±13.07 dB HL and the average A-B gap was 53.28±12.05 dB in patients with conductive hearing loss.There was a positive correlation between hearing and Marx grading and a negative correlation between hearing and total CT scoring.Hearing was correlated with ossicular chain,middle ear development and facial nerve scorings,although it was inconclusive regarding the formation of oval/round windows.Conclusion Using pure tone audiometry and ABRs,in addition to CT,we can clinically assess hearing status and external and middle ear development,thus guiding the clinician in approaching potentially difficult surgeries.

【Key words】Congenital abnormality of external and middle ear,temporal bone HRCT,pure tone audiometry,auditory brainstem response.

收稿日期：（2015-10-13审核人：申卫东）

通讯作者：许耀东，Email:min123sz@163.com

作者简介：张少燕，硕士研究生，主治医师，研究方向:耳科学

DOI:10.3969/j.issn.1672-2922.2016.01.020

【中图分类号】R764.7

【文献标识码】A

【文章编号】1672-2922（2016）01-90-4