双侧肾上腺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤1例报告

潘青华　陈宏伟　鲍　健



双侧肾上腺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤1例报告

潘青华陈宏伟鲍健

肾上腺；淋巴瘤；影像；病理

DOI：10.3969/j.issn.1001-5930.2016.07.054

1　病例报告

患者，女性，60岁，因全身乏力、皮肤变黑3月入院。3月前出现全身乏力，伴全身皮肤色泽变深，有食纳减退，体重减轻十余斤，无嗜睡，无怕冷，无意识及活动障碍，无皮肤瘙痒、黄染，无腹痛、吐泻，有高血压病史3～4年，有糖尿病史1年。查体：全身皮肤色黑，颜面、颈部、上侧上臂、手背尤明显。

B超示两侧肾上腺区均见一实性团块，边界清晰规则，内回声不均匀，未见血流信号。印象：两侧肾上腺占位。CT检查示两侧肾上腺见大小不等软组织肿块，右侧者约6.1 cm×3.8 cm，左侧者约3.8 cm×2.1 cm，边界尚清，密度均匀。形态欠规则，周围境边界尚清楚，后腹膜及盆腔内未见肿大淋巴结。

穿刺及手术：CT引导下右肾上腺占位穿刺活检组织示皮质细胞肿瘤性增生，考虑为淋巴瘤。随后行后腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术，术中见左肾上腺区域一约5 cm×3 cm×2 cm大小肿瘤，不规则隆起，与周围粘连，并有较多新生血管，送病理检查。肉眼所见：送检组织大小7.5 cm×5 cm×3 cm，实性，灰白色，有包膜。镜下所见：肿块示淋巴组织弥漫增生，瘤细胞见异型及核分裂相，侵袭周围脂肪组织，灶性区胶原增生。

病理诊断：“右肾上腺穿刺组织”考虑为淋巴瘤，左肾上腺弥漫性大B细胞淋巴瘤。免疫组化：LCA+，CD20-，CD79α+，CD3散在+，CD45RO反应性+，CD10+/-，AE1/3-，CGA-，SYN-，NSE-。

2　讨论

原发于肾上腺的淋巴瘤(PAL)极其罕见，目前全世界报道不到100例，国内多以个例报道。临床上大多属于中度恶性淋巴瘤，约2/3以上累及双侧肾上腺[1]。组织学上有弥漫性大细胞型、混合细胞型、小无裂细胞型和未分化型4种类型，以弥漫性大细胞型最多见[2]。新近研究发现，黏附分子以及趋化因子受体可能在肾上腺淋巴瘤发生过程中起着十分重要的作用[3]。PAL特点为肿瘤局限于肾上腺而不伴有淋巴结增大、无同细胞型白血病和结外器官的受侵[4]。

PAL多发生于老年男性，常见临床表现有发热、体重减轻、腹部或腰背部疼痛等，约50%的患者有皮肤、口腔黏膜色素沉着、呕吐、低血压等肾上腺皮质功能不全的表现[5]。本例伴有肾上腺皮质功能不全，以全身皮肤变黑为主要表现。PAL常累及的部位是同侧的肾脏和血管结构，呈钻缝样生长包绕肾上极、肾门或相邻的血管，多保持肾上腺形态，肿块一般较大，最大径多在6 cm以上，可达18 cm。

PAL在B超表现为低回声实质性肿块，内回声均匀或不均匀，CT平扫上多表现为肾上腺区边缘清楚的软组织肿块，可呈圆形、椭圆形和不规则形，密度不均匀或不均匀，冠状面图像肿块多呈三角形[6]。本例CT平扫表现为不规则实性肿块，密度较均匀。MR T1WI多表现为软组织肿块，与后背肌肉相近；T2WI信号明显高于肌肉。增强后大多轻度不均匀强化，少数呈中度强化。影像学检查可提供准确的定位诊断，但定性诊断困难，术前穿刺有助于明确诊断，但临床上大多数要通过术后病理结果证实。

PAL治疗包括手术、化疗、术后化疗或放疗，联合治疗在延长患者生存期方面明显优于单一治疗者，弥漫大B细胞型淋巴瘤的老年患者多采用化疗，而较年轻的患者可考虑肾上腺切除治疗[7]。本病预后差，文献报道平均生存期15个月，>80%的患者会在确诊后1年内死亡[8]。因此，早期诊断和治疗对预后有很大影响。

[1]Tsai WC，Hsieh CD，Cheng MF，et al.Adrenal insufficiency in T-cell lymphoma〔J〕.Int J Urol，2006，13(6)：794-797.

[2]寿建忠，马建辉，肖振东，等.肾上腺淋巴瘤的临床与病理特点分析〔J〕.中华泌尿外科杂志，2007，28(4)：221-223.

[3]Singh D，Kumar L，Sharma A,et al.Adrenal involvement in non-Hodg-

kin’s lymphoma：four cases and review of litersture〔J〕.Leuk Lymphoma，2004，45(4)：789-794.

[4]Kumar R，Xiu Y，Mad A,et al.FDG-PET imaging in primary bilateral adrenal lymphoma：a case report and review of the literature〔J〕.Clin Nucl Med，2005，30(4)：222-230.

[5]戴为信，周道斌，崔全才,等.双侧肾上腺及盆腔非霍奇金淋巴瘤一例〔J〕.中华肿瘤杂志，2007，29(2)：11.

[6]Nurnberg D.Ultrasound of adrenal gland tumours and indications for fine needle biopsy(uFNB)〔J〕.Ultraschall Med，2005，26(6)：458-469.

[7]徐新宇，石群立，孟奎,等.原发性肾上腺恶性淋巴瘤临床病理学研究(附二例报告及文献复习)〔J〕.中华泌尿外科杂志，2001，22(6)：345-347.

[8]Barbaros U，Erbil Y，Bozbora A，et al.Primary adrenal lymphoma Presenting as bilateral adrenal masses〔J〕.Endocrinologist，2006，16(3)：75-76.

(编辑：甘艳)

·综述与讲座·

214023 南京医科大学附属无锡人民医院

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