肝纤维肉瘤1例报告

金菲,陈小冬,吴晓英,陈易

(苏州市吴江区第一人民医院，江苏苏州215200)doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2016.17.041



肝纤维肉瘤1例报告

金菲,陈小冬,吴晓英,陈易

(苏州市吴江区第一人民医院，江苏苏州215200)doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2016.17.041

患者女，54岁，因腹胀1周于2015年2月1日入院。1个月体质量下降约5 000 g。既往20年前有胆囊切开取石术史，15年前有胆囊切除术史及肝内胆管结石史。否认肝炎病史。2014年7月23日曾因右上腹不适于我院门诊行核磁共振检查，结果未提示肝占位性病变。查体：皮肤、巩膜黄染，无肝掌及蜘蛛痣，腹部膨隆，见腹壁静脉曲张，肝肋下约6 cm，质韧，有压痛及叩击痛，表面未扪及包块，移动性浊音阳性。实验室检查：总胆红素55.8 μmol/L、直接胆红素43.7 μmol/L、谷丙转氨酶71 U/L、胆碱酯酶1 672 U/L、白蛋白26.2 g/L、白球比例0.7、谷草转氨酶210 U/L、γ-谷氨酰转氨酶396 U/L、碱性磷酸酶705 U/L、乳酸脱氢酶312 U/L；抗-HBe+、抗-HBc +；抗核点蛋白Sp100抗体阳性；血清甲胎蛋白(AFP)4.54 ng/mL；凝血酶原时间14.7 s、活化部分凝血酶时间40.4 s、纤维蛋白原4.34 g/L、凝血酶原活动度55.5%。入院影像学检查：2015年2月4日CT检查提示肝左叶团块状低密度影，增强扫描后可见病灶不均匀强化，考虑肝恶性肿瘤可能，肝硬化、脾肿大，肝内胆管扩张伴积气、结石，膈上、腹腔、后腹膜多发淋巴结肿大，腹盆腔积液。2015年2月24日复查CT提示肝左叶病灶范围较前增大。住院期间有发热，体温最高达39.5 ℃，曾行腹腔穿刺，腹水呈棕黄色澄清液体，腹水送检血清-腹水白蛋白梯度>11，符合门脉高压性腹水诊断标准，腹水李凡他试验阳性，有核细胞计数3 500/μL，其中嗜中性粒细胞95%，考虑存在腹水感染，腹水AFP 1.72 ng/mL，未找到恶性细胞。因患者腹胀、发热等临床症状缓解不明显，且短期复查CT提示肝左叶占位明显增大，不排除恶性肿瘤可能，而患方拒绝行外科手术治疗，故2015年2月26日于CT定位下行经皮肝穿刺术，活检取出约1 mm×15 mm的灰白色组织，甲醛固定标本送病理科检查，组织病理结果倾向于纤维肉瘤。免疫病理检查结果： Vim+，p53+，CD68部分+，Ki-67约50%+；SMA、H-caldesmon、Des、Bcl-2、CK、CK19、EMA、CD117、S-100、CD34均-。患者拒绝手术等进一步治疗，仅予保肝、营养支持、放腹水等姑息治疗。

讨论：肝纤维肉瘤起源于间叶组织，恶性程度高，预后差，临床罕见。该病临床症状、实验室及影像学检查均缺乏特异性，故极易误诊漏诊。1985年Conran等[1]报道首例肝纤维肉瘤，此后关于该病国内外报道较少(约40例)，且多为个案报道，故对其认识不够深入。

肝纤维肉瘤临床常表现为肝区疼痛、发热、纳差、乏力、消瘦等，查体可有黄疸、腹部包块、肝脾肿大、胸腹腔积液等[2]。实验室检查胆红素、转氨酶可正常或升高，血清AFP常阴性。影像学检查显示瘤体的体积一般较大，境界清楚，瘤内可见坏死液化区，可侵犯肝包膜及周围器官，坏死明显者甚至可呈囊肿样变，注射对比剂后囊壁或实变部分明显强化。肝纤维肉瘤发展快，短期内瘤体即可迅速生长，伴中央液化、坏死、囊性变，临床特征及相关检查与肝癌、肝囊肿、肝脓肿等症状相似，难于鉴别。本例患者瘤体巨大，肿瘤生长迅速，半年内肿瘤从无到有，且瘤内已发生液化、囊腔形成，有发热表现，较难与肝囊肿伴感染、肝脓肿鉴别。

肝纤维肉瘤的最终诊断主要靠组织病理及免疫组化检查。病理检查示光镜下肿瘤由梭形纤维母细胞组成，并含网状纤维及胶原纤维，组织形态因肿瘤分化程度不同，异型性程度不等而表现不一。至今尚无纤维肉瘤的特异性标记物，手术切除是治疗本病的主要手段，但切除率低。本例患者自影像学检查发现肝占位以来未行手术及放化疗治疗，目前仍带瘤存活。

[1] Conran RM, Stocker JT. Malignant fibrous histiocytoma of the liver : a case report[J]. Am J Gastroenterol, 1985,80(10):813-815.

[2] 陈孝平，陈汉.肝胆外科学[M].北京：人民卫生出版社，2005:494.

陈易(E-mail:jswjchenyi@sina.com)

2015-11-15)