进行性核上性麻痹的临床诊治分析

陕西省宝鸡市中心医院神经内科(宝鸡 721008)

鱼　海　张建军　张会平Δ



△通讯作者

进行性核上性麻痹的临床诊治分析

陕西省宝鸡市中心医院神经内科(宝鸡 721008)

鱼海张建军张会平Δ

摘要目的：总结分析进行性核上性麻痹(PSP)患者的临床病状、诊断以及治疗情况。方法： 选择80例进行性核上性麻痹的患者临床资料，分析进行性核上性麻痹病患者的临床特点、诊断方法以及治疗效果。结果： 所有患者均为散发病例，出现隐匿性起病，进行期病情加重，患者中31.25%发病症状表现为运动减少四肢强直，95%表现为垂直性核上性眼肌麻痹。在患者发病初期有26例被误诊为帕金森病和老年性痴呆。共44例患者服用改善代谢、脑功能的药物、神经保护剂及对症治疗，患者眼球为未出现改善状况，部分患者症状得到改善。结论：进行性核上性麻痹是一种以中老年为发病群体的散发性疾病，目前该病的诊断主要以临床症状为主，CT、MRI等检查技术有助诊断。

主题词@进行性核上性麻痹诊断 治疗

进行性核上性麻痹(PSP)是一种少见的神经系统变性疾病[1,2]。PSP的临床表现变异较大，且无特异的实验室检查，极易被误诊。通常开始于中年晚期，进行性核上性麻痹引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉无力，表现为双眼不能向上转动[3]。由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展，病人可出现严重强直和失去活动能力。本文通过整理搜集2002年4月至2014年5月在我院接受治疗的80例进行性核上性麻痹患者的临床资料，现报道如下。

资料与方法

1一般资料选择我院在2002年4月至2014年5月接收治疗的80例进行性核上性麻痹的患者的资料。男47例，女33例，男性年龄为59.5±6.8岁，女性年龄为57.5±7.6岁。该病患者平均年龄为58.6±8.1岁；患者从出现症状到就诊的时间为0.4～13年，平均就诊时间为4.1 ±1.4年。家族成员均无阳性史，男女患者在发病年龄差异无统计学意义(P>0.05)。

2研究方法所有患者的年龄、性别、发病早期症状、临床表现以及辅助检查等信息被提取并记录。然后进行通过脑电图，CT检查和MRI检查辅助检查患者情况。

结果

1临床特征临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹、肢体的强直-少动、姿势不稳、轴性肌张力异常、步态异常、假性球麻痹、认知障碍、震颤、锥体束征、共济失调、自主神经系统损害和心理行为症状的不同组合。所有在我院就诊的患者都有详细的临床症状信息：在起病阶段，部分患者具有早期症状，而另外一部分患者具有隐匿性起病，不易早期发现。在临床阶段，患者症状表现明显，通常同时出现几种临床症状，其中4例未表现垂直性核上性眼肌麻痹症状的患者，均表现为假性球麻痹，3例患者合并强直-少动、轴性肌张力增高、姿势不稳等症状，1例患者合并强直-少动、认知障碍以及自主神经症状。35例(43.75%)表现为垂直性核上性眼肌麻痹的患者，合并早期强直-少动、轴性肌张力增高、认知障碍、假性球麻痹以及姿势不稳。26例(32.5%)表现为垂直性核上性眼肌麻痹的患者，合并步态异常。7例(8.75%)表现为垂直性核上性眼肌麻痹的患者，合并假性球麻痹、震颤。14例(17.5%)表现为垂直性核上性眼肌麻痹的患者，合并自主神经症状。12例(15%)表现为垂直性核上性眼肌麻痹的患者，合并精神心理障碍。

2辅助检查辅助检查中，72.5%患者的脑电图显示结果出现异常，22.5%患者脑脊髓也出现轻度异常情况，患者在CT检查和MRI检查中分别出现8.75%和17.5%比例的中脑萎缩。

3诊断和治疗所有患者在接受诊断阶段，出现26例患者被误诊，其中14例被误诊为帕金森，6例患者被误诊为老年痴呆，3例被误诊为帕金森综合征，2例被误诊为脑血管病，1例被误诊为神经心理疾病。患者中有37例口服左旋多巴和安坦，6例患者步态有所改善，1例患者震颤减轻，2例轴性肌张力有所降低。7例患者行左旋多巴合并多巴受体运动剂治疗，3例患者在步态、姿势有所改善。

讨论

PSP是临床少见的一种神经系统变性疾病，PSP起病隐匿，呈持续进展，一般早期症状为姿势不稳，反复跌倒，也有以构音障碍起病，逐渐有运动减少，肌强直，认知障碍出现较晚，该病典型的临床表现为垂直性眼肌麻痹，假性球麻痹，轴性肌张力增高，和认知障碍[4，5]。

进行性核上性麻痹需与帕金森病(PD)、帕金森综合征(PDS)、黑质纹状体变性、老年痴呆、多梗死综合征等疾病相鉴别[6]。因此详细的神经系统查体、完善的辅助检查、药物的试验性治疗和随访对于提高诊断正确率是非常重要的。早期、正确的诊断和药物治疗能够更好的控制患者的临床症状，改善生活质量。需要特别指出的是PSP最易误诊为PD。

目前尚无治疗进行性核上性麻痹的特效药，现有的治疗方法主要是对症治疗。多种神经递质系统受到损害是PSP发病重要原因之一，因此治疗该病的基础是神经递质替代疗法[7]。

目前的研究收集了过去12年我院接收治疗的该病患者，为国人的PSP的症状认识提供了主要的参考，从而提高早期诊断的正确率和治疗的有效率。

参考文献

[1] 魏霄瑾,肖夏,郑珊珊,等.进行性核上性麻痹的研究现状与进展[J].中华神经医学杂志,2013,12(2):213-216.

[2] Respondek,G, Roeber,S ,Kretzschmar H ，etal. Accuracy of the national institute for neurological disorders and stroke/society for progressive supranuclear palsy and neur- oprotection and natural history in Parkinson plus syndromes criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy[J].Movement disorders,2013, 28(4): 504-509.

[3] Kanazawa,M,Tada,M,Onodera O，etal. Early clinical features of patients with progressive supranuclear palsy with predominant cerebellar ataxia[J].Parkinsonism & related disorders,2013,19(12):1149-1151.

[4] Ling H，Massey LA,Lees AJ，etal. Hypokinesia without decrement distinguishes progressive supranuclear palsy from Parkinson's disease[J].Brain: A journal of neurology, 2012,135(4): 1141 - 1153.

[5] 雷立芳,叶湘漓,唐北沙,等.进行性核上性麻痹的个案分析[J].湖南师范大学学报(医学版),2011,8(2):73-75.

[6] Nagao S,Yokota O,Nanba R，etal. Progressive supranuclear palsy presenting as primary lateral sclerosis but lacking parkinsonism, gaze palsy, aphasia, or dementia[J].Journal of the Neurological Sciences: Official Bulletin of the World Federation of Neurology, 2012,323(1/2): 147-153.

[7] Salvatore C,Cerasa A,Castiglioni I，etal. Machine learning on brain MRI data for differential diagnosis of Parkinson's disease and Progressive Supranuclear Palsy[J].Journal of Neuroscience Methods,2014,222:230-237.

(收稿：2015-11-20)

【中图分类号】R741

【文献标识码】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.04.047