原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的CT、MRI表现

李俊彪，郑广鑫，吕超伟，何　晓

(厦门市第三医院放射科，福建 厦门 361100)



原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的CT、MRI表现

李俊彪，郑广鑫，吕超伟，何晓

(厦门市第三医院放射科，福建 厦门 361100)

目的探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的CT、MRI表现。方法回顾性分析20例原发性骨恶性纤维组织细胞瘤患者的临床、CT、MRI及病理资料。结果20例患者中，CT平扫显示16例肿瘤内均见虫蚀状、鼠咬状、地图状骨质破坏及软组织肿块；4例肿瘤未突破骨皮质。17例无明显骨膜反应，3例轻度骨膜反应。CT增强扫描显示6例肿瘤实性部分明显强化，软组织肿块内坏死、囊变区无强化。MRI平扫显示20例肿瘤均见骨质破坏，其中4例肿瘤未突破骨皮质；16例肿瘤突破骨皮质并形成软组织肿块，T1WI呈低信号或等信号，T2WI均呈混杂高信号。病理切片显示肿瘤呈灰黄、灰白相间鱼肉状，伴有出血、坏死、囊性变，并呈黏液半透明状。免疫组织化学显示17例患者的vimentin(+)，CD68(+)，AAT(+)，AACT(+)，Mac387(+)。结论原发性骨恶性纤维组织细胞瘤在临床及影像学方面缺乏特征性，应综合分析其临床及影像表现，结合病理检查及免疫组织化学标记分析，才能对原发性骨恶性纤维组织细胞瘤作出正确的诊断。

骨肿瘤； 恶性纤维组织细胞瘤； 磁共振成像； 体层摄影术，数字X线摄影； 影像诊断

tomography,digitalX-rayphotography;imagingdiagnosis

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤是一种少见的恶性肿瘤，其组织起源一直存在争议，多数学者[1]认为其可能来源于骨内的原始间充质细胞，这种细胞不断向幼稚的组织细胞、纤维母细胞分化而形成。原发性骨恶性纤维组织细胞瘤男性多见，男女比例为3：2。好发于中年，31～50岁为好发年龄。该病临床症状及影像学表现均无明显的特异性，术前易误诊为其他恶性骨肿瘤[2]。本研究回顾性分析20例原发性骨恶性纤维组织细胞瘤患者的临床资料，探讨其CT及MRI表现，以提高对该病的诊断水平。

1　资料与方法

1.1一般资料

选择2008年3月至2015年6月厦门市第三医院收治的原发性骨恶性纤维组织细胞瘤患者20例，其中男15例，女5例，年龄26～63岁，平均48.6岁，病程1～16个月，平均8.1个月。均为单发病灶。临床表现为局部疼痛及不同程度的软组织肿块，其中14例伴有轻度表面皮温升高。

1.2仪器与检查方法

采用美国GE公司生产的 64排128层LightSpeed螺旋CT机。CT平扫，扫描范围：全病变部位。扫描参数:管电压100～120kV，管电流100～160mA，层厚5mm，层间距5mm，X线管旋转时间0.35s·r-1，螺距1.375：1。CT增强扫描，采用碘海醇(或碘佛醇)注射液1.5mL·kg-1，注射流率依据患者的年龄及血管等情况而定。注射后进行扫描。扫描后将图像传输至AW工作站进行多平面重建，重建层厚1.25mm或3.75mm。图像后处理：1)多平面重建。利用原始横断面图像来获得组织器官任意层面冠状、矢状及斜面的二维图像，显示病变的解剖结构及毗邻关系。2)最大密度投影。利用在容积数据中视线方向上密度最大全部像元值成像的投影，显示组织密度的差异。采用德国SiemensEspree公司生产的 1.5T超导型MRI检查仪和8通道相控阵线圈。MRI平扫，扫描范围：全病变部位。扫描序列包括自旋回波和快速自旋回波脉冲序列扫描技术，行轴位、矢状面、冠状面T1WI、T2WI成像及冠状位T2WI脂肪抑制成像，层厚4mm，层间距1mm。MRI增强扫描，采用钆喷酸葡胺注射液0.1mmol·kg-1，注射流率依据患者年龄及血管等情况而定。注射后进行扫描。扫描序列采用矢状位SE序列T1WI成像。20例患者均采用CT及MRI平扫，其中6例采用CT增强扫描，4例采用MRI增强扫描。由1名主任医师、1名副主任医师及1名主治医师共同分析CT及MRI影像表现。

2　结果

2.1肿瘤一般特征

20例患者中，长骨干骺端16例(股骨下端者6例，胫骨上端4例，肱骨3例，腓骨近端2例，桡骨1例)，扁骨及不规则骨4例。病变形态不规则，呈类圆形或分叶状，均有不同程度的占位效应，1例位于髂骨伴巨大软组织肿块。

2.2影像表现

2.2.1CT表现

20例患者中，CT平扫显示16例肿瘤内均见虫蚀状、鼠咬状、地图状骨质破坏及软组织肿块(封四图1A—B)，其中6例肿瘤浸润邻近组织并见不完整骨性包壳(封四图1B)；4例肿瘤未突破骨皮质。17例无明显骨膜反应(封四图1A—B)，3例轻度骨膜反应。2例伴病理性骨折。CT增强扫描显示6例肿瘤实性部分明显强化，软组织肿块内坏死、囊变区无强化(封四图1C)。

2.2.2MRI表现

MRI平扫显示20例肿瘤均见骨质破坏，其中4例肿瘤未突破骨皮质；16例肿瘤突破骨皮质并形成软组织肿块，T1WI呈低信号或等信号，T2WI均呈混杂高信号(封四图2A—E)。2例瘤周可见水肿影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，T2WI脂肪抑制序列呈高信号(封四图2A—C)。7例肿瘤内可见分隔，T1WI呈低信号，T2WI及T2WI脂肪抑制序列呈低信号(封四图2A—C)。9例软组织肿块内均可见坏死、囊变区，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号(封四图2D—E)。MRI增强扫描显示4例肿瘤软组织肿块实性部分中度强化，坏死、囊变区无强化(封四图2F)。

2.3病理表现

病理切片显示肿瘤呈灰黄、灰白相间鱼肉状，伴有出血、坏死、囊性变，并呈黏液半透明状。光学显微镜下显示主要为成纤维细胞和组织细胞，肿瘤性组织细胞明显异型性，多个核分裂象，部分含吞噬细胞及红细胞。免疫组织化学显示17例患者的vimentin(+)，CD68(+)，AAT(+)，AACT(+)，Mac387(+)。

3　讨论

3.1原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的临床、病理特点

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤是成年人少见的恶性肿瘤，其病因不明。原发性骨恶性纤维组织细胞瘤是1972年由Feldman等[3]首次报道，并认为是一种独立的骨肿瘤类型。多为原发，亦可继发于骨梗死、畸形性骨炎、多发性软骨肉瘤等[4]。临床上较少见，据统计，原发性骨恶性纤维组织细胞瘤占原发骨肿瘤的1.08%(207/19 227)，占骨原发恶性肿瘤的3%～8%[5-6]。临床主要症状是疼痛，但疼痛轻。其次是肿胀和软组织肿块，部分患者有临近关节的功能障碍，易复发和转移，预后差。病变多位于四肢的长骨干骺端或骨端，尤其是股骨、胫骨，可伴有病理性骨折。本组20例，16例发生于长骨干骺端，其与文献[6]报道的结果相一致。

3.2原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像表现

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤兼有良、恶性骨肿瘤的影像特点，缺乏特异性，但长骨干骺端或骨端的溶骨性破坏伴邻近软组织肿块影为该病的特征性表现[7]。结合本研究结果，原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像表现是:1)骨质破坏。多呈偏心性虫蚀状或大块状。骨质破坏可有或没有膨胀，可伴病理性骨折。部分边缘有轻度不完整硬化边，硬化边在MRI各序列均呈低信号环，反映肿瘤生长缓慢，周边胶原纤维和骨质硬化。2)软组织肿块。肿瘤一侧突破骨皮质向软组织内生长并形成软组织肿块。Feldman等[3，8-9]研究认为，原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的特性就是骨质破坏合并巨大软组织肿块，肿块内可合并囊变、坏死，甚至钙化，软组织肿块大于骨质破坏区。无明显的骨膜反应。当大面积水肿时，应高度怀疑原发性骨恶性纤维组织细胞瘤。3)肿瘤信号特征。T1WI呈低或等信号，T2WI呈混杂高信号，内可见斑片状或条索状的低信号。本研究结果显示，2例瘤周可见水肿影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，T2WI脂肪抑制序列呈高信号。7例肿瘤内可见分隔，T1WI呈低信号，T2WI及T2WI脂肪抑制序列呈低信号。9例软组织肿块内可见坏死、囊变区，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。MRI增强扫描显示4例肿瘤软组织肿块实性部分中度强化，坏死、囊变区无强化，其与曾蕾等[10]报道的结果相一致。

3.3原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断

有研究[11]表明，原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的临床表现和影像学征象缺乏特异性，易误诊。长骨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤最常见的表现为：当发生于长骨干骺端边界不清时，其溶骨性骨质破坏大于骨质破坏区的软组织肿块或肿胀，无明显的骨膜反应，而不同程度的膨胀性溶骨性骨质破坏是扁骨恶性纤维组织细胞瘤的主要征象，CT可清晰地显示其骨皮质的破坏，软组织内的钙化，有利于对原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的诊断。MRI可以很好地显示软组织侵犯及与邻近结构的关系，两者结合，对原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的诊断有独特的优势[12]。

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤在影像学诊断时需与骨巨细胞瘤、溶骨性骨肉瘤、转移瘤等鉴别。骨巨细胞瘤:一般无硬化缘，常突到软骨下骨性关节面，多呈膨胀性生长，一般横径较大。溶骨性骨肉瘤:发病年龄小，骨质破坏常伴有骨膜反应及Codman三角，瘤内和软组织内可见成骨反应，一般穿破骨皮质处，不伴有与骨质破坏不相称的巨大软组织肿块。转移瘤:老年人常见。当诊断该病时，应结合原发肿瘤病史。另外，不伴有巨大软组织肿块。

[1]张海巍.20例骨恶性纤维组织细胞瘤的临床病理分析[J].临床研究，2014，12(29)：260-261.

[2]谭永明，宋泽进，周克阳，等.原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断[J].江西医药，2015，50(2)：169-171.

[3]FeldmanF，NormanD.Intra-andextraosseousmalignanthistiocytoma(malignantfibrousxanthoma)[J].Radiology，1972，104(3)：497-508.

[4]丁建平，李石玲，刘斯润.骨与软组织肿瘤影像诊断学：部位特性、诊断与鉴别[M].北京：人民卫生出版社，2009：62-64.

[5]张小军，王臻，杨文斌.不同年代的骨关节肿瘤与瘤样病变统计学变化[J].现代肿瘤医学，2013，21(10)：2340-2344.

[6]李广学，郭卫，杨荣利，等.骨恶性纤维组织细胞瘤预后因素分析[J].中华外科杂志，2011，49(8)：733-736.

[7]张振勇.骨原发性恶性纤维组织细胞瘤影像分析[J].中国CT和MRI杂志，2013，11(1)：92-94，116.

[8]胡军，胡凯，赵宇红，等.骨与软组织恶性纤维组织细胞瘤的MRI表现[J].医学影像学杂志，2014，24(7)：1214-1216，1227.

[9]陈明祥，贾志东，王立兴，等.骨恶性纤维组织细胞瘤X线及MRI诊断[J].大家健康：学术版，2012，6(15)：58-59.

[10]曾蕾，李胜，邹文远，等.胫骨近端原发性骨内恶性纤维组织细胞瘤1例[J].湖北医药学院学报，2014，33(5):494-495.

[11]胡久民，邹文远.胫骨原发性恶性纤维组织细胞瘤1例[J].中国中西医结合影像学杂志，2015，13(4)：466-467.

[12]王峥，夏增产，原卫民，等.原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学分析[J].医学影像学杂志，2011，21(6)：905-907.

(责任编辑：胡炜华)

CTandMRIManifestationsofPrimaryMalignantFibrousHistiocytomaofBone

LIJun-biao，ZHENGGuang-xin，LVChao-wei，HEXiao

(Department of Radiology，Xiamen Third Hospital，Xiamen 361100，China)

ObjectiveToinvestigatetheCTandMRImanifestationsofprimarymalignantfibroushistiocytomaofbone(PBMFH).MethodsAretrospectiveanalysiswasperformedonCTandMRImanifestationsandclinicopathologicaldataof20patientswithPBMFH.ResultsAmongthe20patients,CTplainscanshowed16hadmoth-eaten,rat-biteandmap-likebonedestructionandsofttissuemass,tumorsdidnotbreakthroughthebonecortexin4,17hadnoobviousperiostealreaction,and3hadmildperiostealreaction.Contrast-enhancedCTshowedenhancementinsolidtumor,necrosisinsofttissuemassandnon-enhancementincysticareain6patients.UnenhancedMRIshowedbonedestructionin20patients.Amongthe20patients,tumorsdidnotbreakthroughthebonecortexin4,andtumorsbrokethroughthebonecortexandformedsofttissuemassin16.ThemasswashypointenseorisointenseonT1WIandmixedhyperintenseonT2WI.Pathologicalexaminationshowedsalloworashenfish-liketumorswithhemorrhage,necrosis,cysticdegenerationandsubtransparentmucus.Immunohistochemistryshowedvimentin(+),CD68(+),AAT(+),AACT(+)andMac387(+)in17patients.ConclusionPBMFHislackofspecialclinicalandimagingcharacteristics.Therefore,theclinicalandimagingmanifestationsshouldbeanalyzedandthepathologicalexaminationandimmunohistochemistryshouldbeperformedtoachieveacorrectdiagnosisofPBMFH.

bonetumors;malignantfibroushistiocytoma;magneticresonanceimaging;

2015-09-06

李俊彪(1979—)，男，学士，主治医师，主要从事骨骼、肌肉影像学的诊断研究。

R814.42；R738.1

A

1009-8194(2016)05-0065-03

10.13764/j.cnki.lcsy.2016.05.025