整形外科手术联合局部放疗在隆突性皮肤纤维肉瘤治疗中的应用

苗小金 隋晓慧 陈星星 于炳洋

[摘要]目的：在提高对隆突性皮肤纤维肉瘤（derma tof ibrosarcoma

protuberans，DFSP）的诊断、治疗意识的同时，利用整形外科手段改善治疗后的术区外观。 方法：对来院确诊的2例隆突性皮肤纤维肉瘤患者，行扩大手术切除，切除范围包括距肿瘤边缘3cm的正常皮肤和皮下组织，并对局部进行放疗。结果：术后经6个月-1年随访，未见复发迹象。结论：扩大手术切除为隆突性皮肤纤维肉瘤首选治疗办法，主张切除范围包括距肿瘤边缘jcm的正常皮肤和皮下组织；放疗作为该肿瘤的一种有效辅助治疗方法，能显著降低局部复发率，尤其对于术后切缘阳性、不适合手术治疗以及无法实行广泛切除的病例更应辅助放疗。

[关键词]隆突性皮肤纤维肉瘤；整形外科；手术；放疗

[中图分类号]R622

[文献标志码]A [文章编号]1008-64 55（2016）01-0010-02

隆突性皮肤纤维肉瘤（dennatofibrosarconn protuberans，DFSP）是一种少见的源于纤维组织细胞的低度恶性肿瘤，早期表现与血管瘤、瘢痕疙瘩、皮脂腺囊肿等相似，不易引起临床医师的重视而被当做良性肿物切除，常因术后复发再次就诊而确诊。笔者所在医院2013年初至2014年6月，确诊2例隆突性皮肤纤维肉瘤，并行整形外科手术切除及放射治疗，效果良好，总结如下。

1 临床资料

1.1 病例1

女，53岁，因发现左锁骨下方皮下肿物3年入院。查体：左锁骨区可扪及4.Ocm×3.Ocm大小皮下肿物，中央区可见2.Ocm×2.Ocm粉红色皮损，高出皮肤，外观似瘢痕疙瘩样，表面皮肤无破溃，质韧，无压痛，界限不清，移动度可（见图IA）。完善术前检查，ECT检查MIBI亲肿瘤显像阳性。其他检查未见异常。在全麻下行左锁骨区肿物扩大切除术（超过肿瘤边界3.Ocm）+局部皮瓣转移修复术，术中快速病理示：各切缘及基底部未见肿瘤组织，终末病理结果证实为：隆突性皮肤纤维肉瘤（见图IB），免疫组化结果示：CD4（+）（见图IC），Vimentim（2+），切口愈合良好后转入放疗科行放射治疗，降低局部复发风险。随访半年，未见复发迹象。

1.2 病例2

女，32岁，因背部皮下肿物8年伴红肿疼痛1年入院。查体：背部近肩胛区可见部分皮损发红，隆起于皮肤表面，皮下可扪及4.Ocm×3.Ocm肿物，质韧，无压痛，可移动，与周围组织界限不清（见图2A）。完善术前检查，在局麻下行病灶切除术，术中做上、下、左、右标记，快速病理示：梭形细胞肿瘤，瘤细胞丰富，浸润脂肪组织，遂距病灶3.5cm处行扩大切除，快速病理示各切缘恶性症阴性，行局部皮瓣转移修复术。终末病理结果：符合隆突性皮肤纤维肉瘤（见图2B），免疫组化结果CD34（3+）（见图2C）。术后3周，切口愈合后行辅助放疗，降低局部复发风险。术后随访1年，未见复发迹象。

2 讨论

2.1 概况

隆突性皮肤纤维肉瘤是起源于皮肤真皮层的低度恶性软组织肿瘤，具有侵袭性生长和手术后切除易复发的特点，通常不发生转移，但极少数可转移至肺部。隆突性皮肤纤维肉瘤可发生于任何年龄，多发生于躯干部（50%-60%），特别是前胸，其次是四肢（20%-30%），少见于头颈部（lO%-15%）。早期常以隆突于皮肤表面的无痛性结节为首发症状，可表现为无痛性淡红色硬化性斑块样肿物，慢性发展成块状或结节状外观似瘢痕疙瘩样，生长缓慢，极易误诊。确诊主要依靠病理检查，组织学特征：真皮内可见形态大小一致的梭形细胞，胞质少，淡染，核细长，细胞特征性排列成席纹状；CD34阳性率高，可作为隆突性皮肤纤维肉瘤一种相对特异性的诊断指标。

2.2 预后

术后易复发，分析原因，可能有以下几点：①医生、患者认识不足，就诊晚，病期长，手术不及时；②临床表现不典型，特异性不强，不容易确诊，常凭经验当作良性肿瘤，未行病理或快速病理检查；③未行扩大切除或切除范围不够大；④DFSP瘤组织局部浸润性强，瘤细胞常沿脂肪或肌细胞间隙呈伪足样蔓延生长，导致手术易残留而复发。

2.3 治疗

无论初发还是复发患者，扩大手术切除均为首选治疗办法，目前切除范围尚无统一标准，多数文献强调主张切除范围包括距肿瘤边缘3cm的正常皮肤和皮下组织，基底部可包括肿瘤床所附着的肌肉筋膜。手术切除后遗留的创面多数难以直接缝合，因此需要发挥整形外科在创面修复方面的重要作用，主要方法有游离植皮、皮瓣转移等。植皮后皮片在色泽、质地、厚度等方面很难与周围皮肤协调一致。因该肿瘤恶性程度低，一般不发生转移，因此局部皮瓣转移修复术后缺损，在外观、功能方面较游离植皮具有更理想的效果。当局部无适合组织时，根据不同情况选择合适的轴型皮瓣或肌皮瓣。

放疗作为该肿瘤的一种有效辅助治疗方法，能显著降低局部复发率，尤其对于术后切缘阳性，不适合手术治疗以及无法实行广泛切除的病例更应辅助放疗。文献报道显示，凡术后接受放疗的患者，无论术前术后的情况怎样，均提示有较好的局部控制率，作为一种辅助治疗措施，在降低复发率和提高局部控制率方面可能起到重要作用。