食道及小肠重复畸形伴肠系膜囊肿合并肠旋转不良一例

傅丽玲，李耀华，卢灿强

(中国人民解放军第一八O医院健康管理中心，福建 泉州 362000)

食道及小肠重复畸形伴肠系膜囊肿合并肠旋转不良一例

傅丽玲，李耀华，卢灿强

(中国人民解放军第一八O医院健康管理中心，福建 泉州 362000)

食道重复畸形；小肠重复畸形；肠系膜囊肿；超声检查

食道及小肠重复畸形均属于消化道重复畸形，是一种少见的先天性消化道畸形。目前国内外报道较少，尤其是二者合并畸形，同时伴有肠系膜囊肿合并肠旋转不良的病例报道尚未见报道，我院近年收治1例，现报道如下：

1 病例简介

患儿，女性，4个月大，2015年8月17日以“反复腹胀3个月”为主诉入院。入院查体未见阳性体征。超声检查所见：食道后方紧贴胸椎前方膈上及膈下各见一个囊性包块，大小分别约5.7 cm×2.6 cm、3.2 cm×2.4 cm，壁厚约0.15 cm，进食状态下动态观察未见食道内容物进入两个囊性包块内；中上腹部可探及类扩张肠管样回声，另可见一囊性包块，大小约1.9 cm×1.1 cm，壁厚，内透声欠佳，CDFI示囊壁内未见明显血流信号(见图1、图2)。超声检查提示：(1)食道重复畸形可能；(2)小肠重复畸形？肠梗阻不能除外；(3)中上腹部囊性包块(肠系膜囊肿？)。临床予行手术治疗，术中诊断：(1)食道及小肠重复畸形；(2)肠黏连；(3)肠系膜囊肿；(4)肠旋转不良。术后病理结果证实了上述诊断。

图1 二维灰阶超声显示食道后方两个囊性包块

图2 二维灰阶超声显示类扩张肠管样回声

2 讨论

消化道重复畸形是少见的先天性发育异常，可发生在消化道的任何部位，如食管、大肠、空肠、胃和十二指肠，以回肠最多见，约占53%，多数于婴儿期即被诊断。目前其发病机理尚不清楚，认为主要与胚胎纵向皱襞融合、内胚层-神经胚层粘附、胚胎期憩室持续存在、子宫内肠缺血以及胚胎移动期间胚胎组织分离等因素有关。本病临床表现多种多样，但缺乏特异性，早期多无症状，常以并发症就诊，主要取决于重复畸形的大小和部位，可有腹痛、呕吐、腹胀、继发肠梗阻或肠套叠等并发症状，亦可因其内的胃黏膜分泌胃酸引起溃疡、出血、穿孔而出现黑便症状。

肠重复畸形可分为肠外囊肿型、肠内囊肿型、管状型，其特点如下：(1)肠外囊肿型：囊肿呈椭圆形，位于系膜内，多与肠壁相连，有共同壁，多与肠腔不通。囊壁为肠壁回声，在超声表现上具有“强-弱-强”分层回声特点；(2)肠内囊肿型：囊肿位于黏膜下层或肌层，可引起肠内容物通过障碍，例如继发肠套叠、肠梗阻；(3)管型：在肠系膜内与正常肠管并行的一管状肠管，呈双筒状。本例患儿术中见回肠近回盲部55 cm处肠管分为互不相通的并行肠腔，长约15 cm，故考虑为管型小肠重复畸形，同时见食道后方并行的囊性包块结合术后病理，故诊断为管型食道重复畸形。目前，消化道肠重复畸形的检出主要依靠超声检查，检出率高，特异性较强，是术前确诊及术后随访的首选检查方法。但仍存在一定的漏误诊，例如少数与正常肠管管壁相同并伴行的管状重复、患儿肠管胀气而漏诊的或因囊腔内粪石误认为囊性畸胎瘤内的钙化成分而误诊的。囊肿型肠重复畸形需与肠系膜囊肿、囊性畸胎瘤、卵巢囊肿、美克尔憩室、腹腔脓肿等鉴别。本例患儿经术后证实为管型食道及小肠重复畸形伴肠系膜囊肿合并肠旋转不良，术前超声诊断存在一定的困难，容易误以为肠梗阻引起的肠管扩张，或将肠系膜囊肿漏诊。手术切除病变肠管是根治本病、获得病理确诊的唯一有效方法。总之，对于该病的诊治，不仅要求临床医生提高对本病的认识，及时采用恰当的诊查措施，同时要求我们超声医师应熟练掌握该病的诊断及鉴别诊断，仔细查找肠套叠、肠梗阻等继发症状的原发病变，降低漏误诊率。

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R57

D

1003—6350（2016）15—2575—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.15.061

2016-03-05)

傅丽玲。E-mail：529095128@qq.com。