肺硬化性血管瘤的临床分析

张倩　李慧　白勇　张国俊

(郑州大学第一附属医院 呼吸内一科　河南 郑州　450052)



肺硬化性血管瘤的临床分析

张倩李慧白勇张国俊

(郑州大学第一附属医院 呼吸内一科河南 郑州450052)

【摘要】目的探讨肺硬化性血管瘤的临床表现、治疗和预后，以提高肺硬化性血管瘤的诊治水平。方法回顾性分析2010年6月至2015年6月郑州大学第一附属医院收治的63例肺硬化性血管瘤患者的临床资料。结果63例患者均经肺组织病理切片诊断为肺硬化性血管瘤，其中男15例，女48例，发病年龄15～74岁，平均年龄38岁，中位年龄51岁，左肺32例，右肺31例，所有病例均为单发。患者多无明显临床症状，因常规体检发现肺部阴影而就诊，其次以咳嗽、痰中带血或咯血常见。胸部CT显示病灶51例为类圆形结节影，12例为不规则形，截面积最大达77 mm×74 mm，最小为9 mm×7 mm，53例边界清晰，10例边界不清，50例密度均匀，13例密度不均匀，9例内部有钙化。39例行手术治疗，24例保守治疗，所有病例随访至2015年6月30日。结论肺硬化性血管瘤是肺部少见的良性肿瘤，临床表现及影像学特征不具有特异性，容易误诊，确诊有赖于病理诊断，需尽早行CT引导下肺穿刺、外科手术等有创检查获得组织标本病理检查以明确诊断；外科手术是有效的治疗方法。

【关键词】肺硬化性血管瘤；诊断；治疗

肺硬化性血管瘤(pulmonary selerosing hemangioma，PSH)最初被认为是一种非特异性炎症相关的肺部炎性假瘤，由Liebow等[1]于1956年首先报道。PSH性质及发病原因尚不完全清楚，发病率低，临床上容易误诊为肺癌、肺结核球、炎性假瘤等，对其临床特点进行分析，提高其诊治具有重要的临床意义。本研究通过对63例PSH临床资料进行回顾性分析，旨在加深临床医生对该病的认识，并提高PSH的诊断、鉴别和治疗。

1对象及方法

收集2010年6月至2015年6月郑州大学第一附属医院收治的经肺组织病理诊断为肺硬化性血管瘤的患者63例，根据住院病历及随访情况，回顾性分析63例患者的性别、年龄、临床表现、胸部CT、纤维支气管镜检查、肺组织活检病理、诊断、治疗和随访情况等。

2结果

2.1临床表现本研究63例患者中男15例，女48例，年龄15～74岁，平均年龄38岁，中位年龄51岁，左肺32例(左上肺15例、左下肺17例)，右肺31例(右上肺11例、右中肺6例、右下肺14例)，所有病例均为单发。临床表现为咳嗽15例、痰中带血4例、咯血7例、胸痛1例、胸闷1例、发热5例，其余38例无明显症状，常规体检发现肺部阴影就诊。

2.2影像学及其他检查

2.2.1胸部CT检查51例为类圆形结节影，12例为不规则形(4例伴有毛刺，8例伴有分叶)；53例边界清晰，10例边界不清，截面积最大达77 mm×74 mm，最小为9 mm×7 mm；50例密度均匀，13例密度不均匀，9例内部有钙化。其中31例行增强CT扫描显示15例明显强化，10例中度强化，6例轻度强化。

2.2.2纤维支气管镜检查32例患者行纤维支气管镜检查，1例见新生物堵塞管腔，6例见管腔外压狭窄，15例病变部位黏膜充血水肿，10例未见明显异常。

2.2.3病理诊断63例患者均经肺组织活检病理诊断为肺硬化性血管瘤；其中1例左上肺硬化性血管瘤患者同时合并有右肺上叶占位性病变，经CT引导下肺穿刺诊断为右肺低分化腺癌；1例手术切除标本在硬化性血管瘤内发现有腺癌细胞成分。

2.3诊断及误诊情况

2.3.1确诊方法40例行CT引导下经皮肺穿刺检查，其中37例穿刺标本诊断为肺硬化性血管瘤，3例诊断不明确，倾向肺癌，此3例经术后标本病理检查诊断为硬化性血管瘤，诊断阳性率达92.5%；39例行手术切除治疗，术后病理均确诊为硬化性血管瘤。

2.3.2误诊经肺组织活检病理确诊前临床诊断结果为：硬化性血管瘤18例，肺癌27例，肺结核5例，炎性假瘤13例。

2.4治疗及预后39例行手术切除治疗，24例仅予以对症支持治疗，所有病例随访至2015年6月。63例患者中48例随访至今，随访时间为1～60个月，中位随访时间为29.5个月。4例行手术治疗后复查胸部CT未见复发、扩散和转移；2例体检发现肺部阴影的患者复查胸部CT，病灶未见明显变化，未见扩散和转移。

3讨论

目前，PSH性质及发病原因尚不完全清楚。多数学者认为PSH属于良性肿瘤，该病发展缓慢，影像学显示病灶与周围组织界限清楚，密度均匀，病理学检查提示细胞均匀一致，异型性不明显，很少出现转移，即使出现转移，预后也较好，且一般不复发[2]。也有报道PSH可以破坏细支气管，甚至肿瘤组织中可有腺癌成分，呈侵袭性生长，有肺门淋巴结、胸膜转移和复发，本研究中有1例手术切除标本在硬化性血管瘤瘤体内发现有腺癌细胞成分，与文献报道相符[3]。李维华[4]认为应将PSH归类为肺上皮性肿瘤，具有恶性潜能的中间型肿瘤(偶有转移)，以此来区别于真正的良性肿瘤；也有学者认为PSH是具有转移潜能的良性肿瘤，与能发生转移的子宫平滑肌瘤类似。

肺硬化性血管瘤好发于中老年女性，男女比例约为1∶4，发病年龄跨度大，平均发病年龄约为40岁。PSH生长缓慢，一般无症状，随肿瘤体积增大，会出现相应的压迫症状，出现咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等，少数患者可出现阻塞性肺炎[5]。本研究中男15例，女48例，男女比例为1∶3.2，年龄为15～74岁，平均年龄38岁，中位年龄51岁；38例(60.3%)患者无明显症状、常规体检发现肺部阴影而就诊诊断，余25例(39.7%)患者因咳嗽、痰中带血、咯血、胸痛、胸闷呼吸困难及发热等症状而就诊，其中以咳嗽(60.0%)最为常见，与文献报道相似。PSH可发生于任何肺叶，本研究中左肺32例(50.8%)和右肺31例(49.2%)，下肺多于上肺，与文献报道右肺发病率略高存在一定差异[6]，该结果有待进一步大样本资料的分析。

影像学检查是发现PSH的重要手段及措施，CT在该病的诊断中有着重要的价值。PSH在胸部CT上多表现为肺内类圆形软组织结节阴影，部分可表现为不规则阴影，少数可有毛刺和浅分叶，多位于肺的周围，边界清楚，密度均匀，边缘光滑，偶有钙化，增强扫描见明显强化，少数可呈囊性。但有报道显示可表现为单侧或双侧肺内广泛多发病灶，甚至可出现纵隔淋巴结转移[2，3，6]，本研究所有病例均为肺内单发病灶，未见多发病灶或转移病灶。51例(81.0%)为类圆形结节影，直径最大达77 mm，最小者为9 mm，12例(19.0%)为不规则形，4例伴有毛刺，8例为分叶，9例(14.3%)内部有钙化，63例均未见囊性病变。其中31例(49.2%)行增强扫描，其中15例(48.4%)明显强化，10例(32.3%)中度强化，6例(19.3%)轻度强化。病灶的强化程度与病灶内部的细胞构成有关[7]。

文献报道常规气管镜检查对于PSH诊断价值有限，纤维支气管镜检查对腔内型硬化性血管瘤有较大价值，可清楚看到突出于支气管管腔内的新生物，表面光滑，有一定的活动性，不与支气管壁粘连[5]。本研究32例行纤维支气管镜检查，1例见新生物堵塞管腔，6例见管腔外压狭窄，15例病变部位黏膜充血水肿，10例未见明显异常。

胸部CT对PSH诊断很重要，但误诊率依然很高，及时获得组织学标本进行病理学检查是诊断该病的重要手段。本研究所有病例均经肺组织病理确诊为肺硬化性血管瘤，其中40例为CT引导下肺穿刺标本(其中3例诊断不明确，倾向肺癌)，39例行手术切除标本。由于多数肺硬化性血管瘤无临床症状且影像学表现多样化，故临床误诊率较高[8]。本研究经肺组织活检病理确诊之前临床诊断硬化性血管瘤18例(28.6%)，27例(42.9%)误诊为肺癌，5例(7.9%)误诊为肺结核，13例(20.6%)误诊为炎性假瘤。故PSH需要与肺癌、肺结核球、炎性假瘤相鉴别。

手术切除是PSH唯一有效的治疗方法，肿瘤大多靠近脏层或叶间胸膜，与周围肺组织有明确界限，可采用肿块摘除术、肺段切除术，亦可经胸腔镜切除术；较大、位置较深或与血管关系较密者则需行肺叶切除。本研究39例行手术治疗，其中4例随访5 a，未见复发、扩散和转移，提示预后良好，与文献报道一致[9]。

目前肺硬化性血管瘤的诊断及治疗依据仍不足，临床症状及影像学检查可以为临床医生提供一些线索，当观察到肺内单发病变时，尤其是对于中老年女性患者，应考虑到肺硬化性血管瘤的可能性，并尽早行CT引导下肺穿刺或手术切除等有创检查获得组织病理标本、结合免疫组织化学检查，尽早明确诊断。治疗以手术治疗为首选，预后良好。

参考文献

[1]Liebow A,Hubbell D S.Sclerosing hemangioma of the lung[J].Cancer,1956,9(1):53-75.

[2]姜支农,朱涛,金梅,等.肺硬化性血管瘤伴淋巴结转移1例[J].中华病理学杂志,2007,369(4):282-283.

[3]Bae Y S,Ro J Y,Shim H S,et al.Pulmonary sclerosing hemangioma with metastatic to stomach[J].Histopathology,2012,60(7):1162-1164.

[4]李维华.肺硬化性血管瘤的研究进展[J].诊断病理学杂志,2005,12(1):1-4.

[5]钟南山,刘又宁.呼吸病学[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2014:625-630.

[6]司徒冬荣,龙浩,马国伟,等.24例肺硬化性血管瘤的诊疗分析[J].中国肺癌杂志,2008,27(8):861-865.

[7]周坦峰,张汉松,范恒.肺硬化性血管瘤的CT诊断价值[J].放射学实践,2012,27(2):173-175.

[8]胡粟,张好,诸伟,等.肺硬化性血管瘤的影像学表现及误诊分析[J].临床放射学杂志,2014,33(1): 46-49.

[9]Lee E,Park C M,Kang K W,et al.18F-FDG PET-CT features of pulmonary sclerosing hemangioma [J].Acta Radiol,2013,54(1):24-29.

(收稿日期：2015-10-26)

【中图分类号】R 734.2

doi:10.3969/j.issn.1004-437X.2016.04.025